Riassunto esame Neuropsicologia clinica, prof. Conson Massimiliano, libro consigliato Lineamenti di neuropsicologia clinica, Grossi D. Trojano L

Le alterazioni delle abilità cognitive dopo una lesione cerebrale

Neuropsicologia clinica

Neuropsicologia clinica studia il rapporto tra cervello e funzioni cognitive e le conseguenze cognitive dei danni cerebrali provocati da eventi patologici.

Principali metodi di ricerca

I principali metodi di ricerca includono lo studio di casi singoli o piccoli gruppi di pazienti omogenei o di un grande gruppo di pazienti. I metodi d'indagine per osservare la conformazione del sistema nervoso centrale nell'uomo permettono di evidenziare la presenza di lesioni di natura diversa, riducendo al minimo i rischi di danno e l'invasività.

Metodi d'indagine

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica rilevano la morfologia del cervello per definire sede, estensione e natura di una lesione. La risonanza magnetica a tensore di diffusione permette di studiare le fibre bianche che connettono tra loro le strutture cellulari. I metodi neurofunzionali permettono di indagare quali aree sono attive durante l'esecuzione di un compito, ricorrendo a neuroimmagini funzionali come risonanza magnetica funzionale e magnetoencefalografia.

Modello del cervello

Il modello del cervello si fonda su una "prospettiva modularista", secondo cui se c'è una lesione nel cervello, questo può non danneggiarsi del tutto perché è diviso in moduli indipendenti tra loro. In caso negativo, pazienti con lesioni in specifiche aree cerebrali non mostrano deficit attesi.

Dissociazioni funzionali

Le dissociazioni funzionali sono principi metodologici per scoprire la multicomponenzialità dei processi cognitivi. La dissociazione singola si verifica quando il paziente mostra un deficit selettivo in uno specifico compito, ma è in grado di eseguire altri compiti come i soggetti normali. La dissociazione doppia si osserva confrontando più pazienti: dati due compiti A e B, un paziente esegue bene solo un compito, mentre un altro paziente esegue bene solo l'altro compito. Ciò dimostra l'esistenza di moduli indipendenti.

Il metodo in neuropsicologia clinica

Fasi del processo di valutazione neuropsicologica

• Definizione del problema: conoscere il motivo di richiesta della valutazione partendo dal motivo secondo cui si pensa sia malato.
• Anamnesi cognitivo-comportamentale: colloquio con paziente e familiari per verificare le abilità possedute dal paziente e per raccogliere informazioni generali come comportamento, appetito, qualità di sonno e informazioni mediche precedenti. È importante per scoprire quando è iniziato il disturbo e come si è sviluppato nel tempo.
• Colloquio clinico: mette in luce i deficit del paziente, in modo da cercare le strategie migliori per riabilitarlo. Esplorazione completa del paziente: abilità cognitive più critiche, orientamento temporale e spaziale, informazioni su famiglia e lavoro, abilità di comprensione, produzione del linguaggio, coerenza del comportamento. Capire che impatto ha il deficit nella vita quotidiana.
• Esame neuropsicologico formalizzato: indaga se le abilità di memoria, attenzione, linguaggio, pensiero logico-astratto delle persone sono adeguate per la sua età e per il suo livello di istruzione.

Errori di valutazione

Gli errori di valutazione sono legati al sesso, età, istruzione che possono influire sui diversi compiti. Può presentarsi un errore anche da parte del medico:

• Falso positivo: diagnosi patologica quando le prestazioni sono normali.
• Falso negativo: ritenute normali prestazioni patologiche.

Punteggi da 1 a 4: 0 (sotto la norma); 1 (ai limiti della norma); da 2 a 4 (nella norma).

I disturbi della memoria: le amnesie

Amnesia

L'amnesia è un disturbo selettivo della memoria: incapacità a rievocare esperienze passate e/o acquisire nuove informazioni. L'amnesia globale è quella più frequente e comprende l'amnesia anterograda e retrograda.

Amnesia anterograda e retrograda

Amnesia anterograda: incapacità di acquisire nuovi ricordi a partire dall'inizio della malattia/trauma. Amnesia retrograda: incapacità di ricordare eventi antecedenti l'esordio della malattia/trauma, soprattutto quelli recenti e sia fatti pubblici sia autobiografici.

Anosognosia e confabulazioni

L'anosognosia è la mancanza di coscienza della malattia; può essere un ostacolo per un intervento riabilitativo e può indurre a comportamenti ostili/negativi. Le confabulazioni sono una tendenza a formare risposte inventate, addirittura fantasiose, alle domande su episodi e conoscenze a cui il paziente non sa dare risposte corrette. Alcuni pensano che vengano utilizzate per compensare vuoti di memoria, altri ritengono che si utilizzino in maniera errata strategie di rievocazione, oppure per avere una visione del mondo più confortante (confabulazione spontanea).

Abilità residue di memoria

I pazienti amnesici possono dimostrare abilità residue di memoria in condizioni sperimentali: apprendimento inconsapevole (riescono ad imparare come, ma non cosa e quando); memoria immediata (abilità di memoria che consente di tenere a mente limitate quantità di materiale).

Prove neuropsicologiche per i disturbi di memoria

Memoria a breve termine

Le prove neuropsicologiche prevedono una sola presentazione del materiale da ricordare e la sua riproduzione immediata: presentando sequenze di stimoli di lunghezza crescente, si ottiene una misura (span) della quantità di materiale che un soggetto riesce a tenere in mente (in genere 4-7 stimoli rappresentano la condizione normale). Per la memoria immediata verbale si utilizzano lo span per cifre e span per parole bisillabiche. Per la memoria immediata non verbale si utilizza il test di Corsi (riprodurre, toccando i cubetti che ne sono 9, le sequenze fatte prima dall'esaminatore - in genere 4-7 cubetti rappresentano la prestazione normale).

Memoria a lungo termine

La somministrazione ripetuta di stimoli in quantità superiore allo span di memoria immediata verifica la memoria anterograda (presentazione ripetuta di 9 cubetti con richiamo differito); per verificare la memoria retrograda vengono somministrati questionari che si riferiscono a fatti conosciuti dalla gran parte delle persone.

Inquadramento diagnostico delle amnesie

Memoria autobiografica

La memoria autobiografica è la capacità di rievocare gli eventi che costituiscono il proprio passato personale.

Ricordi semantici

I ricordi semantici comprendono significati delle parole, immagini visive o uditive del mondo esterno che sono variamente compromessi nel paziente amnesico.

Disturbo di memoria semantica

Un disturbo di memoria semantica si riscontra in pazienti che dimostrano un deficit delle conoscenze generali in diversi compiti, nei quali è richiesto l'accesso o utilizzo di tali conoscenze.

Amnesia semantica selettiva

L'amnesia semantica selettiva si verifica quando i pazienti perdono solo una parte di conoscenze semantiche e presentano dissociazioni molto particolari, come l'effetto categoria-specifico.

Agnosia e anomia

Agnosia: deficit nel riconoscere visivamente gli oggetti. Anomia: deficit nel denominare gli oggetti.

Strutture cerebrali legate alla memoria

Le strutture cerebrali responsabili del funzionamento della memoria si trovano nel sistema limbico, di cui fanno parte porzioni mediali dei lobi temporali, strutture diencefaliche e regioni orbitali dei lobi frontali. Papez individuò un circuito cortico-sottocorticale che costituiva la base anatomica delle emozioni e oggi è considerato per il normale funzionamento dei processi di memoria.

Circuito di Papez

• Ippocampo → attraverso le colonne del fornice si connette a
• Corpi mammillari → attraverso la via mammilo-talamica si connettono a
• Talamus anteriore → proietta a
• Giro del cingolo → chiusura del circuito

Sindrome di Korsakoff

La Sindrome di Korsakoff è causata da abuso di alcool, determina un danno ai nuclei dorsomediali del talamo e ai corpi mammillari. Provoca grave e persistente amnesia anterograda, lieve o moderata amnesia retrograda per episodi autobiografici, confabulazione, mbt (memoria a breve termine) preservata, capacità logico-astrattive nella norma.

Trauma cranico grave

Il trauma cranico grave provoca profonda perdita di coscienza (coma); danneggiamento diffuso del cervello, soprattutto della corteccia frontale, temporale e occipitale.

Amnesia funzionale

L'amnesia funzionale (o dissociativa, o psicogena) è una forma di amnesia retrograda che riguarda episodi autobiografici di un particolare periodo della vita di un paziente.

Modello multi-componenziale

Il modello multi-componenziale vede la memoria a lungo termine come un magazzino di capacità illimitata in cui risiedono permanentemente le informazioni. Suddivide la MMLT in sistema dichiarativo (contenuto della memoria può essere espresso verbalmente e comprende la memoria episodica e semantica) e sistema non dichiarativo (abilità non coscienti, comprende la memoria procedurale e il sistema percettivo rappresentazionale).

Amnesia semantica

L'amnesia semantica si manifesta come un deficit della memoria semantica, mentre la memoria episodica resta nella norma. Si associa a lesioni delle regioni temporali infero-laterali e dei poli temporali.

Le sindromi frontali

Comportamento e modifiche cognitive

Le sindromi frontali comprendono un insieme di modifiche nella sfera affettiva e nella condotta sociale e drammatici cambiamenti nel comportamento. Phineas Gage è stato il primo paziente studiato in questo contesto, che dopo un incidente, non era più lui.

Comportamento del paziente frontale

Il paziente frontale può assumere un comportamento disinibito (forzatamente giocoso, ricorre facilmente a giochi di parole, comportamento inadeguato al contesto perché troppo impulsivo o spontaneo, facilmente irritabile e distraibile) o un comportamento apatico (comportamento inerte, inespressivo e indifferente). Entrambi sono espressione di incapacità a controllare le emozioni (deficit del controllo delle emozioni), che può associarsi a comportamenti socialmente inaccettabili (sociopatia acquisita). Si manifesta anche una sindrome da dipendenza ambientale, le cui principali manifestazioni sono quelle di utilizzazione (utilizzare in maniera incoercibile gli oggetti) e imitazione (imitare i gesti dei presenti) che denotano mancanza di controllo e inibizione dei comportamenti (meccanismi cognitivi responsabili). Presente anche l'ecolalia (ripetizione coatta di domande e frasi prodotte dall'esaminatore o ascoltate accidentalmente).

Disturbi delle funzioni cognitive

• Deficit dell'attenzione: si manifesta in facile distraibilità e si distingue in deficit di vigilanza (incostanza nell'individuare stimoli rilevanti); deficit di attenzione sostenuta (incapacità di rimanere concentrati su un compito fino al suo completamento); deficit di attenzione selettiva (non vengono distinti stimoli rilevanti da quelli distraenti); deficit di attenzione divisa (incapacità a distribuire l'attenzione su più attività contemporaneamente).
• Deficit delle abilità mnesiche: evidente difficoltà a riferire correttamente eventi della propria esperienza passata e tendenza alla confabulazione, tendenza a produrre resoconti inventati di ciò che è stato fatto il giorno prima o dell'attività lavorativa in generale.
• Deficit di flessibilità cognitiva: incapacità a elaborare nuove strategie per adattarsi a specifiche richieste dell'ambiente.
• Perseverazioni e violazioni di regole: ripetuta produzione di una risposta già data, che comporta quindi la violazione di regole imposte.
• Deficit di pianificazione: incapacità a programmare le proprie azioni per raggiungere uno scopo.
• Deficit delle abilità logico-astrattive: alterano il modo in cui abilità cognitive, percettive, motorie e linguistiche vengono utilizzate.

Prove neuropsicologiche per le sindromi frontali

Prove di valutazione delle abilità di ragionamento e astrazione

Le prove richiedono al soggetto di elaborare diverse interpretazioni astratte o diverse categorizzazioni di uno stesso materiale concreto e di modificare le loro interpretazioni (set shifting) su richiesta dell'esaminatore. Tra i vari test troviamo:

• Wisconsin Card sorting test: si danno al soggetto 64 carte su cui è raffigurato un numero variabile da 1 a 4 di elementi semplici (cerchio, quadrato, stella, triangolo) e di colore diverso (rosso, verde, giallo, blu) che il soggetto deve dividere in base alle richieste dell'esaminatore che mettono in difficoltà perché non sono esplicite. L'esaminatore riferisce solo se l'assegnazione è giusta o sbagliata e dopo 10 risposte corrette modifica il criterio. Un paziente frontale trova difficoltà nella categorizzazione degli stimoli o incapacità di modificarla.
• Test di Weigl: il soggetto deve dividere in gruppi omogenei 12 pezzi di legno di colore, forma, dimensione e spessore diversi; l'esaminatore fornisce istruzioni più esplicite, ma si riscontrano ugualmente incapacità ad elaborare ipotesi interpretative degli stimoli.
• Test dei giudizi aritmetici: richiede al paziente di usare le proprie conoscenze in modo flessibile e inusuale, chiedendo di effettuare stime cognitive per risolvere semplici problemi.
• Test delle stime cognitive: 21 domande che richiedono di elaborare conoscenze generali del mondo; pazienti con lesioni prefrontali tendono a dare risposte assurde o bizzarre.
• Test dei giudizi verbali astratti: prove utili a rilevare deficit di ragionamento e astrazione.

Prove di valutazione delle abilità di pianificazione e risoluzione di problemi

Queste prove chiedono al soggetto di operare secondo determinate regole, pianificando le mosse in funzione di quelle da eseguire in seguito. Esaminiamo quindi la capacità di adeguarsi a un contesto inusuale. Tra i test troviamo:

• Test delle Torri di Hanoi: serie di dischetti di dimensioni crescenti impilati su un piolo devono essere trasferiti su un altro piolo nel minor numero di mosse; in una versione semplificata palline forate di colore diverso devono essere spostate per riprodurre configurazioni di complessità crescente.
• Porteus maze test: trovare una via d'uscita in disegni di labirinti di diversa complessità.
• Test di Elithorn: prove di soluzioni di labirinti, usate per mettere in luce disturbi di pianificazione.

Prove di valutazione dell'attenzione e della sensibilità all'interferenza

Queste prove valutano la distraibilità e la sensibilità dei pazienti frontali agli effetti di interferenza. Tra i test troviamo:

• Test delle matrici attentivi: si richiede di cancellare una o più cifre su un foglio tra molte, per evidenziare l'incapacità a completare un compito per la tendenza a distrarsi.
• Test di Stroop: denominare il colore dell'inchiostro con cui sono scritti i nomi di colori; viene valutato sia il tempo impiegato che il numero di errori commessi.
• Trail Making Test: si compone di due parti: unire in sequenza con una penna numero da 1 a 24 e nella seconda cerchietti che contengono numeri e lettere dell'alfabeto in maniera ordinata alterandoli.
• Test dell'apprendimento motorio inverso: produrre un semplice gesto in risposta al gesto opposto dell'esaminatore.

Prove di valutazione delle abilità di produzione secondo regole

Queste prove valutano la capacità di produrre risposte secondo regole imposte dall'esaminatore. Tra i test troviamo:

• Test di fluenza fonemica: produrre parole che iniziano con F, A e S, dimostrando una produzione povera rispetto a soggetti normali ed errori di perseverazione e violazioni di regole.
• Test di fluenza semantica per categorie: produrre parole appartenenti a una certa categoria.

Valutazione globale di controllo cognitivo e motorio

Ci sono poi prove per la valutazione globale di controllo cognitivo e motorio che valutano nell'insieme la capacità di controllo cognitivo e motorio. Un test è il Frontal Assessment Battery, costituito da sei prove: somiglianza, fluenza fonemica, programmazione motoria, istruzioni conflittuali, controllo inibitorio e dipendenza ambientale.

Disturbi del comportamento

Per la valutazione dei disturbi del comportamento, vengono utilizzati questionari e inchieste rivolti al paziente e familiari; un test è il Neuropsychiatric Inventory, che valuta dodici tipi di alterazioni comportamentali.

Funzioni esecutive

Le funzioni esecutive si riferiscono alla capacità di organizzazione e pianificazione del comportamento, mentre la sindrome disesecutiva è il quadro sintomatologico dell'alterazione di queste abilità. Le principali caratteristiche sono: alterazione della capacità di elaborare interpretazioni astratte di stimoli concreti, mancata capacità di inibire comportamenti semplici e automatici, mancata capacità di organizzare le proprie esperienze secondo criteri nuovi e coerenti. I diversi autori sono concordi nel ritenere le aree prefrontali-infero mediali responsabili del controllo della motivazione, emozione, iniziativa; le aree più laterali (giro frontale superiore e medio) di controllare la pianificazione di azioni sequenziali ed elaborare strategie.

Tipi di controllo sul comportamento

Sono stati individuati due tipi di controllo sul comportamento: contention schedulers (meccanismi automatici in risposta all'ambiente) e supervisory attention system (meccanismi coscienti che coordinano le operazioni del primo meccanismo stabilendo le sue proprietà).

I disturbi dello spazio extracorporeo: l'eminegligenza

Sindrome di eminegligenza spaziale

La sindrome di eminegligenza spaziale o negligenza spaziale unilaterale consiste in un disturbo caratterizzato dalla difficoltà del paziente di esplorare, prestare attenzione, percepire e agire nello spazio extracorporeo (mondo esterno) opposto all'emisfero cerebrale leso. Spesso questa sindrome si riscontra nei pazienti con danno all'emisfero destro, che tendono a tenere capo e occhi volti a destra, ignorando quanto gli è accaduto e ignorando la gravità dell'evento.

Comportamento tipico

Un comportamento tipico è detto allochiria o trasposizione spaziale, cioè quando si chiama il paziente a sinistra, questo cerca il suo interlocutore a destra, rispondendo correttamente alla domanda, ma continuando a cercare a destra.

Eminegligenza sinistra

L'eminegligenza sinistra (lesione emisferica destra) si associa spesso a paralisi completa (emiplegia) o incompleta (emiparesi), con o senza disturbi sensoriali (emianestesia) alla metà sinistra del corpo. I pazienti possono anche mostrare cecità per la metà sinistra del campo visivo (emianopsia laterale sinistra). Un fenomeno particolare è quello dell'estinzione, che si osserva mettendo...