Ematologia - anemie del II gruppo

Anemie del II gruppo

Meccanismo patogenetico responsabile

Ridotta formazione di eritrociti; il midollo è ricchissimo di eritroblasti che sono, in massima parte, incapaci di maturare a eritrociti e muoiono prima (eritropoiesi inefficace).

• Anemia normocromica e macrocitica
• Numero di reticolociti molto basso
• Mielobiopsia: Midollo ricchissimo di eritroblasti

Anemie megaloblastiche

Nelle anemie megaloblastiche, che costituiscono il nucleo principale delle anemie del II gruppo, l’aumento della eritroblastolisi intramidollare e quindi dell’eritropoiesi inefficace, è dovuto a un difetto della sintesi di DNA che si traduce, a livello eritroblastico, in una sproporzione tra la sintesi di RNA e dell’emoglobina che continua e una sintesi di DNA che è ritardata. Gli eritroblasti, di conseguenza, diventano più grandi e vanno incontro con facilità a morte intramidollare. Gli eritroblasti che arrivano a maturazione completa danno origine a eritrociti di dimensioni aumentate o macrociti, come conseguenza del salto di divisione mitotica.

Il difetto nella sintesi di DNA riconosce 2 cause principali:

• Carenza di vitamina B12
• Carenza di folati

Vitamina B12

La vitamina B12 o cobalamina è una molecola complessa il cui nucleo centrale è costituito da un anello corrinico (composto da 4 unità pirroliche) con un atomo centrale di cobalto. La principale sorgente dietetica è rappresentata dalle proteine animali (carne, pesce, molluschi, latte e latticini, tuorlo d’uovo). È presente negli alimenti come 5-deossiadenosilcobalamina e metilcobalamina. Nello stomaco, il basso pH provoca il distacco delle proteine animali di tali molecole che si legano a una glicoproteina secreta con la saliva e i succhi gastrici. Questo complesso viene sciolto dalle proteasi pancreatiche nella seconda parte del duodeno, dove la vitamina si lega a un’altra glicoproteina prodotta dalle cellule parietali dello stomaco, il fattore intrinseco. Il complesso giunge fino alla porzione distale dell’ileo dove, a livello dei microvilli, esistono recettori specifici per il FI che legano il complesso e ne provocano l’ingresso all’interno delle cellule mediante endocitosi.

Fabbisogno minimo giornaliero: 2,5 µg

Folati

Acido folico = acido pteroilmonoglutamico; con il termine folati si identificano tutti i derivati dell’acido folico. La frutta, i vegetali e la carne sono ricchi in folati, ma poiché essi sono in gran parte distrutti dalla cottura, frutta e ortaggi crudi ne costituiscono la fonte dietetica principale.

Fabbisogno minimo giornaliero: 50-100 µg

Anemia megaloblastica da deficit vit. B12 (Anemia Perniciosa)