Ematologia - anemie del II gruppo

­ ANEMIE DEL II GRUPPO ­

­ Meccanismo patogenetico responsabile: ridotta formazione di eritrociti; il midollo

è ricchissimo di eritroblasti che sono, in massima parte, incapaci di maturare ad

eritrociti e muoiono prima (Eritropoiesi Inefficace)

1. Anemia normocromica e macrocitica

2. Numero di reticolociti molto basso

3. Mielobiopsia: Midollo ricchissimo di eritroblasti

ANEMIE MEGALOBLASTICHE

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Nelle anemie megaloblastiche, che costituiscono il nucleo principale delle anemie del II gruppo,

l’aumento della eritroblastolisi intramidollare e quindi dell’eritropoiesi inefficace, è dovuto ad un

difetto della sintesi di DNA che si traduce, a livello eritroblastico, in una sproporzione tra la sintesi

di RNA e dell’emoglobina che continua e una sintesi di DNA che è ritardata. Gli eritroblasti, di

conseguenza, diventano più grandi e vanno incontro con facilità a morte intramidollare. Gli

eritroblasti che arrivano a maturazione completa danno origine a eritrociti di dimensioni

aumentate o macrociti, come conseguenza del salto di divisione mitotica. Il difetto nella sintesi di

DNA riconosce 2 cause principali:

1. carenza di vitamina B12

2. carenza di folati

Vitamina B12

La vit B12 o cobalamina è una molecola complessa il cui nucleo centrale è costituito da un anello

corrinico (composto da 4 unità pirroliche) con un atomo centrale di cobalto. La principale sorgente

dietetica è rappresentata dalle proteine animali (carne, pesce, molluschi, latte e latticini, tuorlo

d’uovo).E’ presente negli alimenti come 5­deossiadenosilcobalamina e metilcobalamina. Nello

stomaco il basso ph provoca il distacco delle proteine animali di tali molecole che si legano ad una

glicoproteina secreta con la saliva e i succhi gastrici Questo complesso viene sciolto dalle proteasi

pancreatiche nella seconda parte del duodeno, dove la vitamina si lega ad un’altra glicoproteina

prodotta dalle cellule parietali dello stomaco, il fattore intrinseco. Il complesso giunge fino alla

porzione distale dell’ileo dove a livello dei microvilli esistono recettori specifici per il FI che legano

il complesso e ne provocano l’ingresso all’interno delle cellule mediante endocitosi.

Fabbisogno min giornaliero: 2,5 µg

Folati

Acido folico = acido pteroilmonoglutamico; con il termine folati si identificano tutti i

derivati dell’acido folico.

La frutta, i vegetali e la carne sono ricchi in folati, ma poiché essi sono in gran parte

distrutti dalla cottura, frutta e ortaggi crudi ne costituiscono la fonte dietetica principale.

Fabbisogno min giornaliero: 50­100 µg

ANEMIA MEGALOBLASTICA DA DEFICIT VIT.B12 (Anemia Perniciosa)

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DEFINIZIONE

Anemia dovuta alla presenza di autoanticorpi diretti contro il Fattore intrinseco e contro le

cellule della parete gastrica con conseguente ridotto assorbimento della vitamina B12. E’ stata

documentata una predisposizione genetica

CLINICA

Quadro clinico­laboratoristico caratterizzato da 3 aspetti fondamentali:

1. anemia megaloblastica: sintomi dell’anemia cronica; sul piano obiettivo presenta colorito