Reumatologia - Vasculiti

LE VASCULITI

• INFETTIVE
• NON INFETTIVE
  • DA IMMUNOCOMPLESSI
    • (riproducono i modelli sperimentali della malattia da siero e del fenomeno di Arthus)
    • - VASCULITE DA LES
    • - PANARTERITE NODOSA
  • DA ANTICORPI ANTI CITOPLASMA DEI NEUTROFILI
    • N.B.: LORO TITOLI RIFLETTONO BENE L'ATTIVITÀ DELLA MALATTIA (quindi molto probabilmente hanno un ruolo patogenetico!)
    • Ma siccome gli antigeni bersaglio degli anticorpi sono intracellulari, non dovrebbero essere inaccessibili agli anticorpi circolanti?
    • Sì, ma in realtà gli antigeni ANCA sono presenti A BASSI LIVELLI IN MEMBRANA PLASMATICA E SONO TRASLOCATI IN MEMBRANA IN NEUTROFILI ATTIVATI ED APOPTOCI!
  • DA ANTICORPI ANTI CELLULE ENDOTELIALI
    • Tipici della
    • MALATTIA DI KAWASAKI

• c-ANCA (o ANCA-PR3)
  • Tipici (ma non del tutto specifici) per
  • - GRANULOMATOSI DI WEGENER
• p-ANCA (o ANCA-MPO)
  • Tipici (ma non del tutto specifici) per
  • - POLIANGIOITE MICROSCOPICA
  • - SINDROME DI CHURG STRAUSS

VASCULITI DI VASI DI GROSSO CALIBRO

LE VASCULITI

VASCUITI INFETTIVE NON INFETTIVE

• DA IMMUNOCOMPLESSI (riproducono i modelli sperimentali della malattia da siero e del fenomeno di Arthus)
  • VASCULITE DA LES
  • PANARTERITE NODOSA
• DA ANTICORPI ANTI CITOPLASMA DEI NEUTROFILI

  N.B.: LORO TITOLI RIFLETTONO BENE L'ATTIVITÀ DELLA MALATTIA (quindi molto probabilmente hanno un ruolo patogenetico!) Ma siccome gli antigeni bersaglio degli anticorpi sono intracellulari, non dovrebbero essere inaccessibili agli anticorpi circolanti?

  Sì, ma in realtà gli antigeni ANCA sono presenti A BASSI LIVELLI IN MEMBRANA PLASMATICA E SONO TRASLOCATI IN MEMBRANA IN NEUTROFILI ATTIVATI ED APOPTOCI!

  • c-ANCA (o ANCA-PR3) Tipici (ma non del tutto specifici) per
    • GRANULOMATOSI DI WEGENER
  • p-ANCA (o ANCA-MPO) Tipici (ma non del tutto specifici) per
    • POLIANGIOITE MICROSCOPICA
    • SINDROME DI CHURG STRAUSS
• DA ANTICORPI ANTI CELLULE ENDOTELIALI Tipici della MALATTIA DI KAWASAKI

VASCULITI DI VASI DI GROSSO CALIBRO

• VERTEBRALE
• OFTALMICA (può dare cecità improvvisa e permanente: EMERGENZA!!)

Altre manifestazioni

• POLIMIALGIA REUMATICA: metà di pz con arterite di Horton ha la polimialgia reumatica
• CLAUDICATIO DI MANDIBOLA E/O BRACCIA
• AMAUROSIS FUGAX
• TRIADE ANEMIA, CEFALEA, AUMENTO VES (SPESSO SONO SBALLATI I TEST DI FUNZ. EPATICA!)

ISSPESSIMENTO FIBROSO DI ARCO AORTICO E DEI GRANDI VASI

• POLSI INDEBOLITI O ASSENTI
• IPERTENSIONE SECONDARIA A STENOSI ARTERIE RENALI
• DISTURBI VISIVI (anche cecità totale)

Diagnosi

BIOPSIA (ma la negatività non esclude la malattia)

ANGIOGRAFIA

FLOGOSI GRANULOMATOSA DELLA MEDIA CHE PORTA A FRAMMENTAZIONE DELLA LAMINA ELASTICA (ci sono anche macrofagi e linfociti CD4+)

IN 3 CAMPIONI SU 4 CI SONO CELLULE GIGANTI MULTINUCLEATE

LE LESIONI INFIAMMATORIE POSSONO ESSERE INTERVALLATE DA LUNGHI SEG