Immunologia clinica e reumatologia

IMMUNOLOGIA

• S.M. AUTOINFIAMMATORIE M. di STILL
• IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE
• ALLERGIE
• OSTEOARTROSI ARTRITI DA CRISTALLI
• ARTRITE REUMATOIDE
• SPONDILITE ANCHILOSANTE E ALTRE SPONDILOARTRITI
• ARTRITE PSORIASICA
• FARMACI
• PATOLOGIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE LUPUS
• SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI
• SCLEROSI SISTEMICA FENOMENO DI RAYNAUD CONNETTIVITI INDIFERENZIATE
• SINDROME DI SJÖGREN
• MALATTIA MISTA DEL CONNETTIVO
• POLIMIOSITE e DERMATOMIOSITE
• VASCULITI SISTEMICHE PANARTERITE NODOSA
• MALATTIA DI KAWASAKI
• ARTERITI GIGANTOCELLULARI Horton Takayasu
• VASCULITI ANCA-ASSOCIATE Poliangioite microscopica granulomatosi di Wegener malattia di Churg-Strauss
• VASCULITI DA DEPOSITO DI IMMUNOCOMPLESSI Porpora di Henoch-Schönlein crioglobulinemie miste
• MALATTIA DI BEHÇET POLICONDrite RECIDIVANTE
• MALATTIA IG-G4-CORRELATA AORTITI
• TROMBANGIOTIE OBLITERANTE
• SARCOIDOSI SISTEMICA

IMMUNOLOGIA

OSTEOARTROSI

SINARTROSI immobili - fibrose - cranio

ANFIARTROSI poca mobilità - tra i capi articolari è interp.

posta un segmento fibrocartilagineo

es. costa, sinfisi pubica, sacro-iliache

DIARTROSI o sinoviali. Grande mobilità.

capi ossei ricoperti da cartil e tenuti insieme

da capsula fibrosa scorrono in una suddetta

sinestia, interv. ammortizzante che si

inserisce sull'osso

artic. mani, gomito, spalle, ginocchio

EPIDEMIOLOGIA esordio dopo i 40 - lento progresso

FATTORI DI RISCHIO

• età
• familiarità
• obesità, dismet. metaboliche e lassore, sindr. met.
• traumatismi

AR

CLINICA

• rigidità mattutina > 1 h
• segni alla palpazione
• dolore tumefazione, impotenza funzionale
• segni sistemici: maless. gener., astenia, a volte febbre o piccola
• possibile tenosinovite per interess dei tendini delle dita
• deplezioni e erosione ossea (a part dell'osso nudo)
• paloraggi:
• a martello: estensione tend estensorio, flessione fissa falan.
• a botte in’articolazione e flessione 2^a e 3^a articol.
• a collo di cigno: ipert. 1^e e flessione 3^a
• mano a boutonsière; noduli reumatoidi
• derivata a colpo di vento (lunare)
• poss cisti di Baker: eccesso di lig sim dietro al ginocchio
• _{forme gravi lunga d.} se si rompe: edema palpebrale
• coinv. sistemici: fegl/pne astenia/monoflag. amiloidosi AA (mow)

CRITERI CLASSIFICATIVI

• rigidità
• poliarticolarità
• piccole articol.
• simmatricità

AR

CRITERI DIAGNOSTICI ARA

• rigidità matt > 1 h
• artrite > 3 sedi ort.
• artrite mani
• artrite simmetrica
• noduli reumatoidi (sottocut., sup. mus estensori o juxta-art.)
• alteraz Rx (erosioni o decalcificaz. ossea juxta-art.)

CRITERI DIAGN ACR/EULAR

• almeno 1 arti tumefatta
• assenza di altre diagn. che giust. il quadro
• erosioni arti. all’Rx
• se non erosioni: ≥ 6 punti in cui punteggi più alti dati da coinv. piccole arti
• FR e anti CCP + e ad alto titolo
• durata sintomi > 6 sett.
• VES e PCR ↑

AR

Dopo 6 mm 1/2 mm uguali

SUPPORTO: con ac folico o folinico (leucovorin) 5-20 mg/sett

per rid &&& da deplez folati

antiemetici al bis

SULFASALAZINA (sulfasalazine) test d'az > 2 mm

meno usato perché

somm giornaliera da 1 cp die -> 2 cp

iniz sintesi purine?

EC

• nausea, vomito
• rash cut
• +++ da iper sens: rash, mielosoppr, ↑transam, febbre
• IES da farmaci
• ✦ fertilità reversibile in M
• ✦ ok in gravidanza
• ✦ No in allattam

MONITOR: primi 3 mm 1v/mese emocromo + enzimi epatici

dopo 3 mm 1v/3 mm "

CICLOSPORINA A (cyclosporine)

immunosoppr. poco usato inf per molti EC

inibitore calcineurina (IL-2 patwh)

SOMMINISTR 2 die per OS

EC

• nefrotossicità reversibile e irrever
• IPA
• intolleranza GI
• ipertrofia gengivale
• irsutismo
• epatotoss

MONITOR: basale: funz renale e enz epatici , glicemia, colester

lemia, PA

Primi 3 mm 2v/m: crea, enz epat, PA

1v/m dal 4° mese se crea ≥ 25% basale -> ↓ dose

se PA ↑ -> ↑ gen

Epidemiologia

Prevalenza ↑ per fatt ai rischio obesità e invecchiamento

iperuricemia 6 mg/100 ml correla con peso, altezza, età, sesso, (estrogeni uricosurici), PA

consumo alcool, obesità, ipotiroidismo,

Storia Naturale

iperuricemia asintomatica ↓ 20 anni

artrite acuta gottosa ↓ gotta intercritica tra 1° epis e 2°

gotta cronica tofacea

Patogenesi

Non tutti i pz con iperuricemia o depositi hanno attacchi gottosi. MSU può causare infiammazione tramite attiva dell' inflammasoma (MSU riconosciuti dai macrofagi).

secre 1L 1 e TNF Influsso PMN, fagocitosi MSU ulteri attivaz e attivaz PMN e monocp

Clinica

Artrite Acuta Gottosa

Attacchi dopo 40 aa, M inizia da singola art, (1° MTF, "podagra") più freq caviglia, tarso, ginocchio, polso, dita, gomito

sinovite anche di strutt perifer (tendini) Predilez per artic già danneggiate (artrosi, n di Heberden)

Esordio acutissimo spesso notturno con dolore acuto ingiuriante contat (non sopportato il peso del lenzuolo) Flogosi acuta

fatt precipitanti: diuretici, alcool, traumi, infez, MOC si risolve nell’arco di giorni

Gotta Cronica Tofacea

Interv medio per evrez verso artr cron poliart: 11 aa 2° evrez a forma grave invalidante

Topi: par rez granulomatoso cron infiamm causata dai cristalli. Se a diacenti all osso può escedere

form stor correl con catro cont viscerime e cavo renale mani, piedi, borsa olecr, tutto flemore bracci, padigl auric

SA

criteri ASAS

• dolore ancora alla schiena - esordito < 45 aa il presente da > 3 mm
• sacroileite all'imaging più > 1 caratteri di imp attiva all'RM
• • artrite
  • entesite
  • uveite
  • dactilite
  • psoriasi
  • crhon/colite
  • buona risp ai FANS
  • familiarità
  • HLA-B27
  • CRP ↑

oppure

• HLA-B27 + e ≥ caratteri di

DD con AR

FATT PROGN NEGATIVI

• artrite anca
• dactilite
• scarsa risp FANS
• ↑ VES
• oligoartrit
• esordio > 16 aa
• limitata mob rachide com