Reumatologia - Spondilite anchilosante

DEFINIZIONE

La Spondilite Anchilosante (SA) è una malattia infiammatoria sistemica cronica che interessa lo scheletro assiale (rachide e articolazioni sacroiliache), con possibile impegno articolare periferico e manifestazioni extra-articolari, con una forte associazione con l’antigene di istocompatibilità HLA-B27.

Classificazione SIR: malattie osteoarticolari e dei tessuti connettivi

Artriti primarie e spondilo-entesoartriti (reumatismi infiammatori articolari)

La Spondilite Anchilosante (SA) è una malattia infiammatoria sistemica cronica che interessa lo scheletro assiale (rachide e articolazioni sacroiliache), con

Spondiloartriti - entesoartriti dell’adulto

• Spondilite anchilosante
• Artrite psoriasica
• Spondilo-entesoartriti enteropatiche
  • Artrite della colite ulcerosa
  • Artrite del morbo di Crohn
• Spondilo–entesoartriti reattive
  • Sindrome di Reiter
  • Altre artriti reattive HLA – B27 correlate
• Sindrome SAPHO
• Spondilo-entesoartriti indifferenziate

ANATOMIA PATOLOGICA

L’entesi (area di inserzione ossea dei legamenti, tendini o capsule articolari) è il bersaglio principale. A livello delle articolazioni diartrodali è presente una sinovite che spesso coesiste con le alterazioni entesitiche

ENTESITE

• infiltrato diffuso, prevalentemente mono-nucleato a livello delle entesi
• demineralizzazione ossea distrettuale
• comparsa di erosioni ossee corticali

OSTEITE

• processi riparativi favoriti dalla neoformazione vasale (fibrosi)
• neo-ossificazione che dall’osso si estende all’entesi

sindesmofiti

an _chilosi simfi _{si pub} ^{ica e} articolazio _{ni sacrol} ^iali

entesopatie calcifiche

COMPLICANZE ASSIALI TARDIVE

SPONDILODISCITE

crollo di un disco intervertebrale associato a fenomeni erosivi da osteite dei piatti vertebrali che appaiono sclerotici SINTOMATOLOGIA: dolore trafittivo al rachide (accentuato dal movimento) o completamente asintomatiche SEDE: Tratto dorsale basso COMPLICANZE : rare neurologiche

FRATTURE SECONDARIE

la colonna è rigida ma anche osteoporotica: si frattura come un osso lungo con rima trasversale. SINTOMATOLOGIA: sospetto quando il dolore vertebrale compare in sedi prima silenti, durante particolari movimenti, in pazienti con anchilosi e osteoporosi SEDE: rachide cervicale (C5-C6-C7) e dorsale. COMPLICANZE: ematomi epidurali e lesioni midollari, artrosi secondaria

SUBLUSSAZIONI CERVICALI

dovute all'instabilità conseguente al processo infiammatorio SINTOMATOLOGIA: dipende dall’entità e dalle strutture neurologiche coinvolte SEDI: atlanto-epistrofea (forma più frequente anteriore → 2%); atlanto-occipitale o subassiale COMPLICANZE: neurologiche

QUADRO CLINICO

IMPEGNO EXTRA-ARTICOLARE

1) SEGNI SISTEMICI:

• astenia, perdita di peso, febbricola

2) IMPEGNO OCULARE:

• iridociclite

3) IMPEGNO POLMONARE (tardivo):

• fibrosi apicale polmonare

4) IMPEGNO CARDIOVASCOLARE:

(fase attiva e tardiva (>10 anni)

• aortite con insufficienza aortica
• blocco AV I, II (asintomatici) e III grado
• cardiomegalia e pericardite

5) IMPEGNO RENALE E VIE URINARIE:

• GN mesangio-proliferativa da depositi di IgA
• prostatite cronica
• amiloidosi secondaria
• nefrite interstiziale iatrogena

6) IMPEGNO INTESTINALE:

• asintomatico, lesioni colon-ileoscopiche

7) IMPEGNO NEUROLOGICO:

• compressione midollare
• sindrome della cauda equina

ALTERAZIONI RADIOLOGICHE:

BACINO

COXITE

ENTESOPATIA TUBEROSITÀ ISCHIATICHE

(aspetto lanuginoso o baffuto)

OSTEITE PUBICA

(sclerosi e erosioni)

International ASAS Consensus Statement for the Use of Anti-Tumour Necrosis Factor Agents in Patients with Ankylosing Spondylitis. J Braun et al. For the ASAS Working Group. Ann Rheum Dis 2003; 62:817-824

MALATTIA ATTIVA

• Malattia attiva ≥ 4 settimane
• BASDAI ≥ 4 (0-10) e l’opinione di un esperto

FALLIMENTO TERAPEUTICO

• Tutti i pazienti devono esser stati trattati adeguatamente con almeno 2 FANS.
• Un trattamento adeguato è definito:
• ≥ 3 mesi alla massima dose raccomandata o tollerata, se non controindicato.
• < 3 mesi se il trattamento è stato interrotto per intolleranza, tossicità o controindicazioni.
• I pazienti con artrite periferica (con trattamento locale steroideo inefficace nelle forme oligoarticolari) devono aver avuto un adeguato trattamento con FANS e sulfasalazina.
• I pazienti con entesite devono aver avuto un adeguato trattamento con almeno due iniezioni locali di steroidi, se non controindicati.