Reumatologia - Sclerodermia e spondiloartriti

SCLEROSI SISTEMICA (sclerodermia)

E' una MALATTIA CRONICA DEL CONNETTIVO.

INCIDENZA ANNUA = 10 CASI SU 1 MILIONEPREVALENZA ANNUA = 20 SU 100.000 (a Verona in realtà ci sono 180 sclerodermici, quindi è un po' più alta)

RAPPORTO M:F = 1:3

FATTORI CORRELATI AD UNA PROGNOSI PEGGIORE ➞

• Sesso maschile
• Razza afro-americana
• Età avanzata all’esordio della malattia
• Presenza di anticorpi anti-topoisomerasi I e anti-RNA Polimerasi III

Ve ne sono 2 principali forme:

lc (LIMITATA)

Caratteristici gli:

• ANTICORPI ANTI-CENTROMERO!:- ALTA SPECIFICITÀ- BASSA SENSIBILITÀ:(c’è solo in 2-3 pz su 10 con lc)

Colpisce FACCIA, GOMITI, DITAESORDIO E PROGRESSIONE LENTIPRATICAMENTE SEMPRE PRESENTILE TELEANGECTASIE!!

Raynaud PRECEDEmanifestazioni cutaneeMOLTO GRAVE, con ISCHEMIA CRITICA, ULCERAZIONI e AUTO-AMPUTAZIONI!!!

ARTRALGIE + ASTENIA

FIBROSI OCCASIONALE E MODERATA(ipertensione polmonare tardiva)

dc (DIFFUSA)

Caratteristici gli:

• ANTICORPI ANTI-TOPOISOMERASI I (= ANTI-Scl70)- ALTA SPECIFICITÀ e BASSA SENSIBILITÀ(*predittori di coinvolgimento polmonare e ulcere)
• ANTICORPI ANTI-RNA POLIMERASI III- ALTA SPECIFICITÀ * predittori di danno renale

Coinvolgimento cutaneo diffusoESORDIO E PROGRESSIONE RAPIDIROTTURA DELLA CUTE FRAGILE PORTA A ULCERAZIONI CRONICHE DELLE ESTREMITÀCHE PUÒ' DARE OSTEOMIELITI!

Raynaud COINCIDE CONmanifestazioni cutaneeMENO GRAVE

- ARTRALGIE GRAVI- SINDROME TUNNEL CARPALE- SFREGAMENTI DI FRIZIONE TENDINEA

FIBROSI FREQUENTE E GRAVE

SCLEROSI SISTEMICA (sclerodermia)

È una MALATTIA CRONICA DEL CONNETTIVO.

INCIDENZA ANNUA = 10 CASI SU 1 MILIONEPREVALENZA ANNUA = 20 SU 100.000 (a Verona in realtà ci sono 180 sclerodermie, quindi è un po' più alta)

RAPPORTO M:F = 1:3

FATTORI CORRELATI AD UNA PROGNOSI PEGGIORE ➜

• Sesso maschile
• Età avanzata all'esordio della malattia
• Presenza di anticorpi anti-topoisomerasi I e anti-RNA Polimerasi III

Ve ne sono 2 principali forme:

lc (LIMITATA)

Caratteristici gli:

• ANTICORPI ANTI-CENTROMERO!!
• ALTA SPECIFICITÀ
• BASSA SENSIBILITÀ (c'è solo in 2-3 pz su 10 con le)

dc (DIFFUSA)

Caratteristici gli:

• ANTICORPI ANTI-TOPOISOMERASI I (= ANTI-Scl70) — ALTA SPECIFICITÀ e BASSA SENSIBILITÀ (predittori di coinvolgimento polmonare e ulcere)
• ANTICORPI ANTI-RNA POLIMERASI III — ALTA SPECIFICITÀ e predittori di danno renale

ASPETTO CHE CONTRADDISTINGUE LA SCLERODERMIA: IL DERMA AD IPERSPESSIRSI

• — ARTRALGIE GRAVI
• — SINDROME TUNNEL CARPALE
• — SFREGAMENTI DI FRIZIONE TENDINEA

Rarissima la crisi renale sclerodermica

Crisi renale sclerodermica nel 15% dei casi

Particolare tipo di:- Sindrome CREST- Calcinosi- Raynaud- Esofagite- Sclerodattilia- Teleangectasie

Patogenesi...

Fattore sconosciuto verso cui linfociti T CD4+ sono reattivi

Accumulo nella cute di linfociti T CD4+(in particolare sono attivati a Th2!!)

Automantenimento della flogosi

TGF-βIL1-3Altre citochine

Citochine danneggiano endotelio del microcircolo

Endotelio danneggiato rilascia PDGF e fattori chemiotattici per fibroblasti

Stimolazione della trascrizione di geni per proteine di MEX

Fibronectina, collagene,altre proteine della MEX

Ma gli autoanticorpi hanno un ruolo nella patogenesi?

Recentemente un italiano ha scoperto che la risposta probabilmente è sì...

Secondo costui, ci sarebbe un anticorpo in grado di attivare il recettore per PDGF!

anti