Retinopatia dei Prematuri

PATOGENESI

Vasocostrizione secondaria all'ariduzione della CO2 inversamente proporzionale al grado di maturità dei vasi.

VASCOLARIZZAZIONE

- Nasale 36 settimana

- Disco periferia

- Temporale 40 settimana

CELL. MESS.

In strato F.O. IV-V mese

CELL.

ENDOT. CAP. SIST. CAPILLARE

ARTERIOLE / VENULE

MODELLI ANIMALI

La retina non completamente vascolarizzata è sensibile all'ossigeno in modo direttamente proporzionale alla immaturità vascolare.

OSSIGENO TERAPIA

• Rischio di ROP non correlato a livelli ematici di O2
• Durata esposizione
  • Riduzione calibro 50% nei primi minuti (reversibile)
  • Riduzione calibro >80% dopo 4-6 ore (reversibile)
  • Occlusione dopo 10-15 ore

MODELLI ANIMALI

Meccanismo di azione dell'O2 sulla retina immatura dell'animale:

• Vasocostrizione
• Occlusione vascolare
• Proliferazione endoteliale
• Neovasi

Sequenza di eventi nell'uomo

DANNO ENDOTELIALE

FORMAZIONE DI SHUNTS A V MESENCHIMALI AL CONFINE TRA RETINA VASCOLARIZZATA ED

AVASCOLAREROP ACUTARIPRESA ATTIVITA'VASOGENETICA PROLIFERAZIONEREGRESSIONE MESENCHIMO-VASCOLAREFASE ACUTA

Bilaterale e asimmetrica. 80% di possibilità di regressione

FASE CICATRIZIALE

Circa il 20% dei casi progredisce verso complicazioni cicatriziali di varia entità

CLASSIFICAZIONE

• ESTENSIONE
  • 3 ZONE, 12 MERIDIANI
• GRAVITÀ
  • 5 STADI

STADIAZIONE

• I STADIO: Linea di demarcazione
• II STADIO: Cresta
• III STADIO: Cresta con proliferazione fibrovascolare extraretinica
• IV STADIO: Distacco di retina - A: extrafoveale - B: foveale
• V STADIO: Distacco di retina totale

"PLUS"

Stadio "florido" della ROP che indica una progressiva insufficienza vascolare, caratterizzato da dilatazione e tortuosità dei vasi periferici, ingorgo vascolare irideo, rigidità pupillare, dilatazione v.post / tortuosità a.post.

FORME PARTICOLARI

• RUSH ROP: ROP qualsiasi stadio, presente già alla IV settimana in ZONA 1 (FLAT DISEASE)
• LATE

ONSET ROP: ROP ad insorgenza dopo la X settimana

ASPETTI ISTOLOGICI

• I STADIO

Linea di demarcazione: cellule fusiformi mesenchimali (avanguardia) cellule endoteliali primitive (retroguardia)

• II STADIO

Cresta: proliferazione di cellule endoteliali organizzate in canali endoteliali

• III STADIO

Cresta con proliferazione fibrovascolare extraretinica: neovasi con aspetto a placca, polipoide, peduncolato

ROP REGREDITA

ALTERAZIONI PERIFERICHE

• VASCOLARI: insufficiente vascolarizzazione retina periferica, alterata formazione dei collaterali, vasi teleangiectasici, interconnessioni vascolari circonferenziali
• RETINICHE: alterazioni pigmentarie, alterazioni interfaccia, assottigliamento retinico, pieghe periferiche, membrane vitreali, degenerazione a graticciata, rotture retiniche, distacco di retina

ROP REGREDITA

ALTERAZIONI POSTERIORI

• VASCOLARI: tortuosità, rettilineizzazione, dell'angolo anomalie di inserzione
• RETINICHE: alterazioni pigmentarie e dell'interfaccia

distorsione-ectopia macula, pieghe, membrane, trazioni.

ROP REGREDITA

VIZI DI REFRAZIONE

Miopia, astigmatismo, anisometropie

DIFETTI MUSCOLARI

Nistagmo, strabismo

CATARATTA

ALTERAZIONI CORNEALI

Cheratocono, cheratopatia a bandelletta, etc

GLAUCOMA

II IV decade MIOPIA

Nei nati prematuri di peso compreso tra 600 e 2000 g l'incidenza della miopia è del 25%. Di questi, quelli con ROP presentavano miopia nel 50% dei casi, mentre i rimanenti senza ROP nel 15.9%.

AMBLIOPIA ANISOMETROPICA (età scolare)

- 21.5% nei prematuri con ROP

- 2.4% nei prematuri senza ROP

- 1.3% nei bambini nati a termine

STRABISMO (età scolare)

- 31% dei prematuri con ROP

- 19% dei prematuri senza ROP

- 2.7% dei nati a termine

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

VITRORETINOPATIA ESSUDATIVA FAMILIARE

RETINOBLASTOMA

CATARATTA CONGENITA

VITREO IPERPLASTICO PERSISTENTE

MALATTIA DI NORRIE