Parte prima: La valutazione neuropsicologica
La neuropsicologia clinica è la scienza applicata che si occupa delle manifestazioni delle disfunzioni cerebrali sul comportamento. La valutazione neuropsicologica comporta l’analisi di abilità cognitive, comportamenti e risposte emotive del paziente. Il quadro di deficit e di combinazioni di abilità è unico per paziente ed il neuropsicologo deve essere flessibile e centrato sul paziente più che sulle categorie diagnostiche.
Assunti di base dell’approccio neuropsicologico
Analizziamo gli aspetti che distinguono l’approccio neuropsicologico dalla valutazione cognitiva e psicometrica.
Assunti di base sull’organizzazione delle funzioni cognitive
- La localizzazione delle funzioni: esiste una relazione stretta tra le funzioni cognitive e le aree cerebrali; alcuni comportamenti necessitano dell’integrità di alcune aree specifiche, altri dell’integrità di circuiti più o meno complessi. È noto che una lesione in una singola area può evidenziare un quadro articolato di disturbi che si presentano associati con regolarità e che viene quindi chiamato sindrome. In generale, la relazione tra funzioni cognitive e aree cerebrali non deve essere necessariamente considerata rigida ma sempre più spesso è formulata in termini di correlazioni, di corrispondenze tra processi ed aree o circuiti.
- Il sistema cognitivo è organizzato in moduli, componenti funzionali del sistema cognitivo, in parte innate, caratterizzate da indipendenza di funzionamento, specificità ed isolamento informazionale (capacità di elaborare una quantità limitata di informazioni). Possono essere selettivamente coinvolte o risparmiate da un danno cerebrale.
- Le modificazioni provocate da un danno cerebrale sono considerate trasparenti: non alterano l’organizzazione generale del sistema cognitivo ma sono localizzabili e limitate ai processi direttamente o indirettamente coinvolti dalla lesione.
Metodi di studio
Il metodo delle dissociazioni costituisce tuttora il mezzo più efficiente per delineare l’architettura cognitiva di numerose componenti e funzioni, traendo la sua origine dall’idea che il sistema cognitivo sia costituito da moduli distinti a vario livello e specificamente coinvolti sia nel danno che nella conservazione selettiva. L’analisi delle dissociazioni permette di sostenere se determinate funzioni, processi o procedure, sottostanti all’esecuzione di un compito, dipendano da sottosistemi distinti o se condividano lo stesso tipo di risorse cognitive ma con carico di elaborazione diverso. L’individuazione di dissociazioni doppie o singole non è solo utile ai fini teorici (definire l’organizzazione formale del sistema cognitivo) ma presenta una rilevanza clinica: pazienti che presentano disturbi della memoria in conseguenza di diverse patologie del SNC possono presentare deficit o conservazioni selettivi di alcune abilità o essere in grado di eseguire specifiche operazioni che non solo facilitano la diagnosi differenziale ma guidano anche l’intervento.
Obiettivi della valutazione neuropsicologica
- Valutazione per la diagnosi: la valutazione neuropsicologica (VN) può permettere di identificare un possibile disturbo di origine neurologica, di discriminare tra sintomi di origine neurologica o psichiatrica o fornire informazioni per la localizzazione del danno. Può assumere la forma di screening o di approfondimento (ad es. individuazione dell’origine di un disturbo di memoria come primo segno di una patologia degenerativa). La funzione di localizzazione del danno mediante valutazione cognitiva tende ad essere considerata secondaria in confronto alla definizione del profilo cognitivo del paziente e alla gestione delle sue difficoltà.
- Gestione dei problemi neuropsicologici del paziente: la VN permette di ottenere una valutazione descrittiva delle capacità e dei deficit di un singolo paziente e costituisce una base per prevedere l’impatto dei cambiamenti sul comportamento quotidiano, per individuare la competenza ecologica del paziente. La somministrazione ripetuta delle prove a intervalli regolari permette di verificare se la condizione neurologica sottostante si è modificata e per quali cause (effetto del trattamento, di variabili esterne o di un processo di deterioramento in atto).
- Riabilitazione cognitiva e valutazione degli effetti del trattamento: la pianificazione efficace di un intervento riabilitativo parte dalla descrizione dettagliata del profilo del paziente, dei suoi deficit e delle sue potenzialità sia di recupero che di attivazione di strategie di compensazione per mantenere e migliorare le capacità residue.
- Ricerca clinica: ha un impatto diretto sulla pratica clinica quotidiana: la maggior parte delle prove utilizzate per la VN sono nate in ambito di ricerca e sono finalizzate allo studio della localizzazione delle funzioni e dell’organizzazione cerebrale oppure sono state utilizzate per misurare gli effetti di interventi neurochirurgici o di cambiamenti metabolici. Sono sensibili anche ad una analisi qualitativa orientata a comprendere il funzionamento cognitivo per specifiche patologie (parafasie semantiche per le abilità linguistiche o neglect per l’elaborazione visuospaziale e l’attenzione). Vi è uno stretto legame tra una buona pratica clinica e la ricerca. Conoscere le abilità, i limiti della prestazione di soggetti normali è utile per poter cogliere gli aspetti qualitativi, così come conoscere i meccanismi di funzionamento normali della memoria. La presenza di un obiettivo specifico comporta il ricorso a differenti strategie di valutazione e l’elaborazione di protocolli di valutazione differenziati.
L’organizzazione delle funzioni cognitive
Funzioni distribuite e localizzate
Le abilità che non sono localizzabili in modo stretto in un’area cerebrale. I deficit relativi a tali funzioni derivano solitamente da lesioni ampie e bilaterali. Funzioni localizzate sono localizzate in un singolo emisfero e, spesso, in aree ben definite all’interno di questo.
Nel soggetto con lateralizzazione emisferica del linguaggio a sx si parlerà di emisfero dominante per funzioni relative all’emisfero sx e di emisfero non dominante per le funzioni localizzate in quello dx.
Funzioni distribuite
- Attenzione
- Memoria
- Funzioni frontali (funzioni cognitive di ordine più complesso)
- Personalità
- Comportamento
Funzioni localizzate
- Vigilanza (emisfero non dominante, destro nei destrimani)
- Linguaggio
- Calcolo
- Controllo prassico complesso (emisfero dominante nel destrimane)
- Elaborazione percettiva visiva
- Abilità costruttive
Le alterazione cognitive e di elaborazione del comportamento e delle emozioni da lesioni localizzate evidenziano quadri specifici: Pazienti con danni relativi all’emisfero dx si presentano: fluenti, verbosi illogici, con scarsa capacità di generalizzazione e di giudizio; hanno difficoltà a mettere in ordine logico gli elementi, ad organizzare stimoli complessi in un tutto organico che si riflette anche sul linguaggio (confuso, poco organizzato e limitato a considerazioni concrete). La loro velocità di elaborazione è spesso rallentata e i deficit percettivi possono portare fenomeni di inattenzione e difficoltà di analisi di stimoli presentati in una prospettiva non comune. I disturbi visuo-spaziali possono portare a difficoltà nel calcolo scritto o nella costruzione di figure tridimensionali mediante blocchi o nella discriminazione di facce. Se le lesioni riguardano l’emisfero dx non dominante, si possono presentare problemi nell’orientamento in ambienti più o meno noti. Può manifestarsi una modificazione nell’intensità e nell’adeguatezza delle espressioni dell’intonazione affettiva; i pazienti diventano poco consapevoli dei loro errori e sono tendenzialmente indifferenti.
Pazienti con danni relativi all’emisfero sx si caratterizzano per problemi nell’elaborazione del linguaggio, nella memoria e nella fluenza verbale, in alcuni processi di lettura o scrittura o nell’elaborazione di alcuni concetti matematici di base. Possono tendere a semplificare negli aspetti costruttivi e nella pianificazione. Questi pazienti possono evidenziare più facilmente reazioni catastrofiche, estreme e distruttive, ansia, agitazione e tristezza profonda.
La lesione in un emisfero produce cambiamenti anche nella funzionalità dell’altro emisfero per una diminuzione nel controllo inibitorio che si attua nelle interazioni tra i due emisferi.
Livelli di analisi delle funzioni cognitive
- 1° livello: la funzione viene descritta in rapporto alle caratteristiche della modalità sensoriale coinvolta (es. orale o scritto) ed al tipo di compito che il soggetto esegue (riconoscimento di parole o recupero informazioni dalla memoria).
- 2° livello: si ricorre ai modelli della neuropsicologia cognitiva in cui la funzione cognitiva viene suddivisa in componenti specifiche, in processi semplici, con l’obiettivo di elaborare un modello di funzionamento che spieghi la prestazione normale e quella patologica. Messa a punto di prove e di protocolli di indagine specifici.
Ai diversi livelli di analisi corrispondono conclusioni ed implicazioni diverse per la comprensione del paziente e dei meccanismi alla base delle sue difficoltà. L’analisi condotta utilizzando l’approccio cognitivo permette di specificare i disturbi in termini di localizzazione e di grado del deficit e di caratterizzare il deficit come un danno alle componenti o alle vie di trasmissione all’interno di un modello che descrive l’architettura funzionale generale del sistema cognitivo. Studi più recenti collocano il deficit all’interno di un più dettagliato modello computazionale della funzione.
Procedure per la valutazione neuropsicologica: Lo screening
Nella VN si distinguono due momenti diversi connotabili sulla base della patologia con cui si è abitualmente in contatto, della struttura entro cui si opera e delle competenze specifiche che l’operatore ha a sua disposizione.
Screening
- La storia neuropsicologica
- L’intervista neuropsicologica
- Prove cognitive di screening
- Invio per approfondimento specialistico
Valutazione neuropsicologica estesa
- Scale per la valutazione degli aspetti emozionali
- Scale per la valutazione dei disturbi del comportamento
Esempio 1: Lo psicologo si occupa di disabilità cognitive legate all’invecchiamento sarà frequentemente coinvolto nell’individuazione tempestiva del deterioramento cognitivo. Se ha conoscenze specifiche sulla neuropsicologia dell’invecchiamento, sarà chiamato in causa sia nella fase di screening che nella fase di approfondimento diagnostico.
Esempio 2: Operando in una struttura territoriale coinvolta nella gestione delle problematiche relazionali e nella gestione di pazienti con problematiche varie e appartenenti a diverse fasce di età, l’operazione in cui ha un senso che venga coinvolto è la fase di screening neuropsicologico. Le operazioni di screening possono essere diverse e dipendono dalle specifiche difficoltà evidenziate.
Per formulare una prima ipotesi sul livello di gravità dei disturbi e sulla loro estensione, uno screening neuropsicologico deve cogliere aspetti diversi non limitandosi alla somministrazione di singole prove cognitive. È cruciale l’analisi della storia del paziente, delle difficoltà che egli incontra nel quotidiano. È opportuno poi procedere con la raccolta della storia neuropsicologica del paziente per ottenere informazioni dai dati forniti dal paziente, dalle indagini già effettuate intervistando anche il coniuge o le persone che lo accompagnano.
Tutte queste informazioni permettono di valutare il possibile ruolo delle differenze culturali, dei disturbi emozionali, delle anomalie evolutive o di spiegare eventuali discrepanze che potrebbero presentarsi nella prestazione. Uno schema per la raccolta della storia neuropsicologica del paziente potrebbe così comporsi:
- Motivo dell’invio: difficoltà secondo il paziente attuali secondo il coniuge/parente
- Storia medica: problemi attuali (esame fisico, indagini di laboratorio, esame neurologico, indagini strumentali)
- Storia passata: patologie neurologiche, psichiatriche, ipertensione, disturbi cardiaci
- Storia educativa: scolarizzazione, difficoltà incontrate, diplomi conseguiti, difficoltà iniziali di apprendimento, lettura e scrittura abilità matematiche, iperattività
- Storia lavorativa: attività lavorativa attuale (durata, livello di responsabilità, soddisfazione salario), ultima attività sospesa per pensionamento
- Attività lavorative precedenti: tipi di attività, durata, livello di responsabilità, soddisfazione salario, difficoltà
- Periodi di disoccupazione: durata e motivi sottostanti
- Storia sociale: situazione attuale, supporti sociali utilizzati, attività ricreative
- Storia familiare: genitori (viventi o no, motivi del decesso, stato educativo, occupazione), fratelli e/o sorelle (età, stato educativo, attività)
- Per tutti i membri della famiglia: storia neurologica, storia psichiatrica, abuso di sostanze, malattie
- Utilizzo di sostanze: alcool, droghe illecite, fumo
- Terapie attuali: tipi, dosaggi e durata, motivazioni
L’intervista neuropsicologica
È importante non sottovalutare l’importanza di una descrizione accurata e dettagliata del problema del paziente. Sapere cosa il paziente pensa del problema e cosa ne pensa il coniuge o la persona che più frequentemente è in contatto con lui fornisce una prima indicazione sul livello di consapevolezza del problema. L’intervista cognitiva permette di individuare le aree che potenzialmente possono evidenziare deficit. Si parla di intervista neuropsicologica perché la sua strutturazione tiene conto dell’organizzazione cerebrale delle funzioni e rimanda alle possibili aree coinvolte.
È importante fin dallo screening che non venga semplicemente valutata la funzione sottostante alla disabilità che è al centro delle preoccupazioni del paziente o di chi si occupa di lui. Un’analisi delle varie funzioni cognitive permette di individuare i deficit che contribuiscono al comportamento osservato. L’intervista neuropsicologica prevede una serie di domande aperte da indirizzare direttamente al paziente le cui risposte, talvolta, sarà necessario verificare col suo accompagnatore e riguarderanno la memoria, il linguaggio, le abilità numeriche, le abilità visuo-spaziali, i fenomeni di negligenza, la percezione visiva, le allucinazioni, i cambiamenti di personalità, la capacità di ragionamento, la depressione, le modificazioni del comportamento.
Le prove cognitive
Uno screening neuropsicologico articolato deve comprendere la somministrazione di una prova cognitiva quantificabile che orienti l’invio al servizio più adeguato per l’approfondimento diagnostico, qualora necessario. Ragioni di ordine pratico permettono l’utilizzo di prove veloci che non richiedono particolari conoscenze o particolari attrezzature, di largo utilizzo e standardizzate che forniscono a chi condurrà l’approfondimento informazioni utili ed affidabili. Gli strumenti usati per lo screening devono essere sensibili al punto da portare all’individuazione di falsi positivi piuttosto che di falsi negativi. In un contesto di screening i risultati ottenuti alle prove non vanno utilizzati in senso diagnostico ma per ottenere indicazioni generali sull’approccio alle prove cognitive, sulle variabili che possono alterare alla base la prestazione del paziente.
- Le Matrici Progressive di Raven Colorate: 60 situazioni di problem solving (36 nella versione breve) su base visiva, organizzate in sequenze di complessità crescente. Il soggetto deve individuare tra 6 tasselli quello giusto per completare un disegno. Il test è sensibile alla presenza di un danno cerebrale in aree diverse, dal momento che richiede l’integrità delle abilità visuo-percettive, dell’attenzione e della capacità di problem solving. L’attenzione è focalizzata sull’intelligenza.
- Il Mini Mentale State Examination (MMSE): 30 item che includono domande sull’orientamento, sul calcolo mentale e sulla concentrazione, sull’apprendimento di informazioni nuove, sul linguaggio, sulle abilità visuo-spaziali. Un punteggio basso può derivare da una prestazione molto deficitaria in una singola funzione o da lievi difficoltà in numerose aree. L’obiettivo è ottenere informazioni su diverse funzioni cognitive seppur consapevoli che la prestazione è determinata da molteplici fattori. È più utile concentrarsi sul profilo che la prova permette di delineare più che sul punteggio in sé, sulla posizione del soggetto rispetto al cut-off (24 o 26/30) che separa la normalità dalla patologia.
- La Severe Impairment Battery (SIB, Batteria per la valutazione della demenza grave) permette di ottenere informazioni in un gran numero di compiti anche in situazioni di deterioramento cognitivo marcato.
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