pneumologia

EMPIEMA

EMPIEMA è una possibile complicazione della polmonite dove vi è un accumulo di liquido pleurico dovuto a causa di un'infezione del cavo pleurico, infatti ricordiamo che il versamento pleurico può anche essere dato da alterazione della filtrazione arteriosa che genera il liquido e del riassorbimento venoso che invece lo elimina e che rende la pressione negativa. Il liquido presente nel cavo sarà essudato (giallo, torbido, ricco di proteine, tipico di infezioni, neoplasie, emotorace, chilotorace con liquido bianco da rottura dei vasi linfatici) e non trasudato (giallo paglierino, chiaro, tipico di insufficienza cardiaca, ipoalbuminemia causata da cirrosi epatica, sindrome nefrosica o sindrome da malassorbimento).

EZIOPATOGENESI: può essere avuto a varie cause ma tutte portano a infezioni

• Il più comune è appunto la complicanza della polmonite in pazienti immunologicamente compromessi, oppure da infezioni degli altri organi che si propagano

alla pleura. I batteri più comuni sono S. Pneumoniae, Stafilococcus aureus, Mycobacterium pneumoniae

• Ferite da armi
• Procedure chirurgiche non correttamente eseguite

SEGNI E SINTOMI:

• Dolore toracico gravitavo (come un peso)
• Tosse produttiva perché il polmone è schiacciato
• Dispnea
• Febbre, malessere generale, astenia, calo ponderale
• Ipomobilità
• FVT ridotto
• MV abolito
• Ipofonesi

FASI

1. STADIO (essudativo): infiammazione essudativa con modesta componente fibrinosa, ancora trattabile solo con farmaci
2. STADIO: si accumulano gli stati fibrinosi, dunque si comincia ad inspessire la pleura
3. STADIO (fibrino-purulento) si confermano le aderenze pleuriche causate dall’accumulo di fibrina
4. STADIO (organizzato) l’invasione dei fibroblasti evolve verso l’ispessimento vibro-sclerotico che porta alla perdita dell’elasticità polmonare, tale condizione è risolvibile solo con

operazione chirurgica.

TRATTAMENTO: Nella prima fase si tratta con antibiotici, broncodilatatori, mucolitici e si drena il liquido purulento per consentire l'espansione. Man mano che la fibrina si accumula si deve intervenire chirurgicamente per rimuoverla con lavaggi o cutterage, nei pazienti più gravi si deve creare una "open wind" ossia una finestra aperta nel torace per far sì che si possa operare giornalmente il torace.

14 fl ------------------ 25------------------FIBROSI CISTICA (FC) autosomica recessiva

Patologia genetica con incidenza 1/4000 che vede mutato il gene CFTR (Cystic Fibrosis transmembrane Conductance regulator) sul cromosoma 7 che trascrive traduce per una proteina transmembrana di uso per le cellule epiteliali del corpo canali del Cl-. che fungono da A seconda della tipologia di mutazione sono stati individuati 6 classi funzionali:

CLASSE:5. vengono create triplette di

stop ottenendo proteine tronche

CLASSE:6. alterazione della conformazione tridimensionale che stimola il RE a degradare la proteina

CLASSE:7. proteina sulla membrana ma non funzionante

CLASSE:8. ha problemi di conduzione

CLASSE:9. sintesi ridotta

CLASSE: instabilità proteica che induce ad elevato ricambio multisistemica

Siccome è una patologia vediamo i principali organi colpiti:

• Ghiandole sudoripare: manca il riassorbimento di Ca e Cl del sudore, dunque la pelle ha un sapore più salato del previsto, infatti i romani la chiamavano "malattia del bacio salato"
• Pancreas: il pancreas esocrino produrrà un secreto più acido e molto più denso, tanto che resta fermo nel dotto e inizia l'autodigestione che porta ad infiammazione e parallelamente un deficit di enzimi digestivi. Viene attaccata anche la parte endocrina dando la sintomatologia del diabete di tipo 1.
• Respiratorio: Le escrezioni del muco saranno più dense

dunque si formeranno degli aggregati di muco immobile che favoriscono la proliferazione batterica di Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae e Pseudomonas aeruginosa farmaco-resistente (MDR-PA) che possono dare infiammazione cronica, inoltre abbiamo insufficienza respiratoria.

DIAGNOSI: dal '92 è divenuto obbligatorio lo screening neonatale con un'analisi dei valori della tripsina da un prelievo di sangue e effettuato sul tallone, elevati livelli di tripsina rendono il test positivo. Altri test effettuati in età adulta sono il test del sudore dove si conta il livello di Cl- e si fa diagnosi anche in maschi con azoospermia.

SEGNI e SINTOMI: il paziente ha numerose infiammazioni respiratorie, bronchiectasie ed emottisi, insufficienze pancreatiche, sindrome da malassorbimento.

TERAPIA:

• a livello del sistema respiratorio si danno degli antibiotici via aerosol specifici quali tobramicina, colistina, aztreonam, levofloxacina, ma anche l'ibuprofene per ridurre la loro insorgenza.

L'esercizio fisico è consigliato perché si è vista una riduzione dei casi di riaccutizzazione, un calo dei ricoveri e un prolungamento delle aspettative di vita.

L'esercizio stimola in maniera meccanica l'espulsione di muco, inoltre l'iperventilazione fa secernere adrenalina che attiva i CFTR a secernere Cl e inibisce gli ENaC a riassorbire Na, dunque malgrado i primi non vengano modificati poiché assenti, il mancato riassorbimento di Na porta ad aumento della fluidità del muco.

• Per aumentare la fluidità del muco si somministrano mucolitici, soluzione ipertonica al 51%, manipolo, dorante alfa che lisa il DNA del muco e dunque uccide i batteri e ne aumenta la fluidità.
• Un farmaco importante è l'ivacaftor che agisce solo sulla 2° classe di mutazioni e riesce ad aumentare la funzionalità respiratoria e a ridurre la dispersione di Cl-, questo farmaco dà effetti potenziati in cosomministrazione.

• Nuovo farmaco in uscita in Italia è il tezacaftor che risulta avere effetti potenziati e ridotti effetti collaterali (stress, scarsa compatibilità con altri farmaci)
• A livello del sistema gastrointestinale si devono somministrare enzimi digestivi
• A livello delle ghiandole sudoripare bisogna costantemente integrare il Cl e altri sali che vengono persi per colpa di questa malattia.

liscie e con angoli curvi. successivamente al primo contatto si ha la tubercolosi primaria

EVOLUZIONE MALATTIA: nella quale il batterio presenta acidi glicolici legati a glicolipidi fenolici che hanno potente immunogenicità per le APC che attivano sia macrofagi i quali iniziano a combattere il batterio solo dopo l’attivazione dei T helper. Per l’instaurarsi della malattia ci devono essere 3 focolai apicali detta triade di Gohn. Il processo della malattia è a carico dei macrofagi che se riescono a fagocitare il batterio (formando il granuloma) l’infezione è sventata, ma qualora la loro azione fosse insufficiente può esitare in 2 modi:

TDR (Tissue Damaging response)

1. con necrosi caseosa e la formazione di una caverna che espandendosi favorisce la migrazione ematica del batterio che va a colpire altri organi, tuttavia la necrosi caseosa abbassa il pH e l’O2 sfavorendo la crescita batterica

MAR (Marofage Activating Response)

2. dove si forma una

palizzata diplasmacellule, linfociti, broblasti, cellule epiteliodi e loro sincizi (cellule di Langhans) che circoscrivono la zona amorfa (necrosi caseosa)

Dopo una tubercolosi primaria ci può essere una riattivazione endogena che oltre adi ondere il batterio con la tosse, può condurre rapidamente a morte, avremo un interessamento delle regioni contigue per via linfatica con coinvolgimento anche del polmone controlaterale (tubercolosi miliare).

Tubercolosi secondaria: sempre per calo delle difese si riattiva il batterio e si forma una grande cavitazione che poi si rompe dando emottisi ricchissima in batteri. Può restare circoscritta alla lesione oppure, rompersi anche sul fronte ematico ed evolvere a sua volta in tubercolosi miliare.

tosse produttiva prolungata con emottii/emoftoe, astenia, malessere

SEGNI E SINTOMI: generale, febbre bassa serale, brividi, sudorazione notturna, atromialgie, calo ponderale perdita di appetito, dolore toracico solo se coinvolge la pleura. Nei

casi più gravi abbiamoperdita di funzionalità respiratoria e interessamento di altri apparati per la sepsi(meningite, GI, genito-urinario, osseo) 16 ff ff fi fi ffi ff ff ff

DIAGNOSI:Una volta e ettuato broncoaspirato/broncolavaggio o esame dell’espettorato• (anche se spesso dichiarato non idoneo poiché è saliva e non indicatore dellebasse vie aeree) si fa la ricerca del patogeno con colorazione Ziehl Neelsen chetramite la carbolfucsina evidenzia in rosso lo strato lipidico su espettorati registratiin 3 giorni e se almeno 1 è positivo c’è diagnosi di TBC, ma l’assenza del bacillonon esclude la diagnosi.Rx potrebbe sembrare tutto normale oppure trovare un complesso primario o una• forma miliare di lesioni circolari. A questo punto devo fare diagnosi di erenziale tra