Pemfigoide

Pemfigoide

Comprende: pemfigoide bolloso e benigno delle mucose, detto anche cicatriziale. Malattia autoimmune, autoanticorpi diretti contro la membrana basale, caratterizzata dalla formazione di bolle subepiteliali. Due volte più frequente nelle donne, età media di 60 anni. La malattia non determina pericolo di vita, ma decorso cronico della durata di molti anni.

Il pemfigoide bolloso colpisce la cute, forma bolle ampie e tese, eritema e parte inferiore dell'addome. Lesioni orali in minoranza dei pazienti e raramente precedono le eruzioni cutanee, quando presenti, le manifestazioni orali sono indistinguibili dal pemfigoide benigno delle mucose.

Pemfigoide benigno delle mucose: la mucosa orale è sempre colpita e la cute è coinvolta in maniera minima. Le lesioni orali sono le prime a manifestarsi, e possono essere le uniche. Le bolle, occasionalmente emorragiche, si formano ovunque nella mucosa orale. Sono tese e dolenti. Il tetto è costituito dall'epitelio a tutto spessore.

relativamente dure e possono rimanere intatte per pochi giorni. Quando si rompono, erosioni dolorose ed estese, che persistono per settimane e mesi, se non trattate, guariscono lentamente, talora con erosioni dolorose ed estese che persistono per settimane e mesi, se non trattate guariscono lentamente, talora con cicatrizzazione. Qualunque distretto mucoso, più frequenti nei pazienti provvisti di denti, coinvolgono la gengiva: gengivite desquamativa. In alcuni pazienti è l'unica manifestazione della malattia. Sono coinvolte la congiuntiva e mucosa nasale, laringea, faringea, esofagea e genitale. Il coinvolgimento oculare è la complicanza più grave, fenomeni cicatriziali, aderenze tra la congiuntiva bulbare e palpebrale, opacità della cornea ed infine cecità. Complicanze: simblefarite, cecità, dispareunia (rapporto sessuale doloroso, per bolle presenti nei genitali). La bolla ha sede subepiteliale, con la volta costituita dallo strato basale, in questo caso. Abbiamo

sempre edema, con le bollesempre precedute da una fase eritemato-edematosa. Abbiamo sempre un infiltratoinfiammatorio perivascolare. Sono tratticomuni a tutte queste forme. L'intensità èin relazione allo sviluppo della bolla.

Microscopia elettronica: la separazione siforma a livello della lamina lucida dellamembrana basale, tra le membranecellulari, delle cellule basali e la laminadensa. Sono stati descritti anche la perditadegli emidesmosomi e la disorganizzazionedei tonofilamenti all'interno delle cellulebasali.