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ADENOPATIA CERVICALE SENZA SEGNI DI FLOGOSI
Il quadro è più complesso. Se si ha una massa singola, uni lobare e linfonodi mobili, non duri e non conglobati bisogna fare:- RX torace
- Ecografia della regione
- Tampone faringeo
- Anticorpi anti-EBV
- Emocromo
- TORCH
- PCR
- PPD
- Malattia da graffi di gatto
- Micobatteriosi atipica che a livello laterocervicale è dovuta all'ingestione di polveri
- PCR contenenti il batterio (Scrofola)
- Terapia antibiotica empirica e rivalutare poi a distanza se i linfonodi si riducono ed in caso non si riducano procedere con la biopsia
- BIOPSIA (prima però è sempre prudente fare una ecografia e spesso una TC che serve al chirurgo a scegliere il linfonodo più significativo ma anche più facilmente aggredibile). I linfonodi laterocervicali si trovano vicino al fascio vascolo nervoso del collo.
- LINFOADENOPATIA REGIONALE IN SEDE ATIPICA SOVRACLAVEARE in questo caso va sempre fatto:
- RX e/o TC del torace
- Biopsia Linfonodale
- PREARICOLARE tipica dei:
- Micobatteri atipici
- PPD
- PITROCLEARE sospetto di:
- HIV
- LINFOADENOPATIA GENERALIZZATA
- Bisogna sospettare di una causa iatrogena. Assunzione di definilidantoina, idralazina, allopurinolo che possono dare linfoadenopatie generalizzate, chiedere sempre all'anamnesi se il bambino sta assumendo farmaci e da quanto tempo.
- BIOPSIA LINFONODALE
- Si fa quando si hanno:
- Linfonodi con caratteristiche patologiche per volume o per consistenza,
- Mancata regressione del volume dopo un'adeguata terapia antibiotica
- Febbricola
- Si fa quando si hanno:
persistente o inspiegata, calo ponderale, sudorazione notturna
Non somministrare mai terapia steroidea prima di aver effettuato la biopsia o prima di una diagnosi certa, perché gli steroidi possono mandare in remissione le leucemie e linfomi.
MALATTIA DA GRAFFIO DI GATTO
L'agente eziologico è la Bartonella Hensele (Gram -). Va in diagnosi differenziale con le leucemie a causa della caratteristiche dei linfonodi. Il batterio colpisce spesso i gatti di età inferiore ad 1 anno, il serbatoio naturale è il gatto e il passaggio avviene tramite le pulci del gatto (non all'uomo). L'uomo è un ospite occasionale e si infetta solo tramite il graffio del gatto.
PATOGENESI
Lesione cutanea (graffio o morso), c'è iperplasia cutanea e proliferazione arteriolare. Normalmente il batterio migra a livello dei linfonodi loco regionali dove da una caratteristica struttura granulomatosa. La situazione è più grave nei soggetti
immunocompromessi (nei sani guarisce spontaneamente) la proliferazione vascolare si diffonde e può trattarsi di una patologia molto grave.
CLINICA
Fra il graffio o morso di gatto passano 7-10 gg per poi osservarsi la formazione di una papula rosso brunastro e la linfoadenopatia regionale si osserva a distanza di una o più settimane. Per questo è importantissima l'anamnesi (avete un gatto a casa?).
LINFOADENOPATIA
Solitamente dipende dalla zona in cui è stato ferito il bimbo, virtualmente può essere ovunque (cervicale o ascellare, sottomandibolare, femorale e inguinale). Spesso non ci sono segni di flogosi o possono essere scarsi. La febbre può non essere presente.
DD
Infezioni (micobatteri atipici, brucellosi, toxoplasmosi, TBC)
Neoplasie (Linfoma, Leucemia, Sarcoidosi)
PRESENTAZIONI ATIPICHE
Nel 20-25% dei casi si può avere sindrome oculo ghiandolare oppure una febbre di origine indeterminata, in questi casi si parla di
pzimmunocompromessi.
IMMUNOCOMPROMESSI
In questi pz la patologia è più grave. Le papule qui diventano enormi (angiomatosi bacillare) e può colpire gli organi interni (fegato emilza).
DIAGNOSI
Può essere fatta col titolo anticorpale in questo caso è molto più sensibile e specifico IgG (90%) perché le IgM (sarebbero utili per capire da quanto tempo è presente) sono sensibili soltanto nel 50% dei casi.
PCR
Colture da aspirato linfonodale (6 settimane) in età pediatrica si tende a non fare (fistole ed è poco efficace, devi sedare il bambino)
Test cutaneo aspecifico e poco standardizzato
Biopsia
TRATTAMENTO DELL'IMMUNOCOMPETENTE
• Nessun trattamento (supporto)
• Sensibile a:
- Ciprofloxacina
- Rifampicina
- Gentamicina
- AZITROMICINA farmaco di scelta
Questa terapia è poco utile perché all'inizio si ha una risposta dal punto di vista clinico ma poi dopo un mese non c'è alcuna differenza tra pz
trattato e non trattato. Può essere utile l'Azitromicina in caso di dubbio perché una riduzione di linfonodi può documentare l'infezione ed aiutarci a capire. TRATTAMENTO DELL'IMMUNOCOMPROMESSO- È molto importante e deve essere eseguita rapidamente data la possibilità di diffusione sistemica della malattia.
- Sensibile a:
- Eritromicina
- Doxiciclina
- Gentamicina
- Rifampicina
- Faringotonsillite importante (angina): a volte tale da occludere il passaggio del
respiro → problemi respiratori
Linfoadenopatia generalizzata: linfonodi ingranditi laterocervicali, ascellari, epitrocleari ecc
Stanchezza protratta che a volte dura per mesi
Febbre (di solito elevata) → si dà Ampicillina o Amoxicillina che spesso provocano un rash: tipico di EBV
Un po’ di dolori articolari, mialgie
Esantema con le caratteristiche tipiche (tipo morbillo, rosolia)
Milza ingrandita (complicanza: si può rompere)
Può essere scambiato con leucemia, linfoma (febbre, linfonodi grandi, milza)
EPIDEMIOLOGIA
Colpisce oltre il 95% della popolazione mondiale, si trasmette attraverso secrezioni orali (bacio o scambio di saliva), è possibile latrasmissione sessuale. Oggi ha un picco di insorgenza attorno ai 3-4 anni (nei bambini molto piccoli può passare completamente inosservata). È presente nelle secrezioni orali per più di 6 mesi. Essendo un’infezione che infetta i linfociti B in cui il virus
si integrare nel DNA, causando la replicazione del virus stesso. Questo porta all'infezione dei linfociti B, che migrano verso il sistema reticolo endoteliale e causano un aumento di volume dei linfonodi. Durante l'infezione, l'organismo cerca di controllare il virus attraverso l'azione dei linfociti CD8+ attivi, chiamati virociti. Tuttavia, nonostante il controllo dell'infezione, una piccola quota di linfociti B rimane infettata. In situazioni di immunosoppressione, come durante un ciclo di chemioterapia o dopo un trapianto d'organo, il virus può riattivarsi. È importante monitorare la replicazione del virus tramite la PCR virale in pazienti trapiantati, poiché possono sviluppare una complicanza chiamata PTLD (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder). La patogenesi dell'EBV inizia con l'ingresso del virus dalla cavità orale o dalla faringe, spesso attraverso il cosiddetto "bacio infetto". Il virus si attiva e replica nelle cellule epiteliali, per poi invadere il sangue periferico e infettare i linfociti B. In conclusione, l'EBV è un virus che può causare infezioni persistenti nel nostro organismo. Nonostante il controllo dell'infezione da parte del sistema immunitario, è importante monitorare la replicazione virale in situazioni di immunosoppressione per prevenire complicanze come il PTLD.lisi dailinfonodi.
ONCOGENESI
La presenza del virus può determinare uno stimolo proliferativo costante che può compartecipare allo sviluppo di malattie linfoproliferative:
- Linfoma di Burkit
- Linfoma di hodgking
- PTLD (Post-Transplant-Lymphoproliferative Disorder)
- Carcinoma nasofaringeo
- Neoplasie dei Linfonodi
CLINICA
Dopo un'incubazione di 1-2 mesi si vede: astenia, febbre, cefalea, faringodinia, dolore addominale e mialgia. Questo comporta una difficile DD coi Linfomi.
La linfoadenopatia è presente nel 90% dei casi, può colpire tutti i linfonodi a volte anche in sedi atipiche. Si associa nel 50% dei casi asplenomegalia (evitare sport da contatto). C'è una faringite con un essudato particolare con formazione di pseudomembrane [da non confondere con faringite batterica- se dai antibiotico (Amoxicillina) darà un rash].
DIAGNOSI LABORATORIO
Segni clinici Le analisi del sangue ci documenteranno una:
Presenza di linfociti
Leucocitosi in cui i 2/3 delle cellule saranno linfociti atipici
Presenza di linfociti atipici (sono i linfociti attivati CD8+ e non le cellule infette)
Test sierologici
Tipicamente c'è una linfo-monocitosi: altro motivo per scambiarlo con una leucemia.
DD
Piastrinopenia -> Faringite batterica
Modesto aumento delle transaminasi dato che viene attaccato il sistema reticoloendoteliale -> Leucemia (fegato e milza).
Linfoma
SIEROLOGIA
Non utilizzare il test con anticorpi eterofili perché è poco sensibile nei bambini piccoli e danno falsi positivi.
Bisogna chiedere le IgM e IgG anti VCA (Ag del capside virale) -> prima anti VCA tipo IgM; poi IgG.
VCA- IgM: appare per prima dopo l'esposizione e poi scompare dopo 4-6 settimane
VCA-IgG: appare durante infezione acuta, raggiunge il massimo dopo 2-4 settimane; presente per tutta la vita
Anti-EBNA (Ag nucleare): compare quando l'infezione acuta è risolta (3-4 mesi);
n caso di mononucleosi, a meno che non sia strettamente necessaria per trattare complicazioni specifiche come l'interessamento dei linfonodi delle vie aeree superiori che causano difficoltà respiratorie, l'anemia emolitica autoimmune o la piastinopenia sintomatica che comporta rischi di sanguinamento. Non esiste una terapia specifica per la mononucleosi. È stato tentato l'utilizzo di Aciclovir, che riduce la replicazione virale ma non ha impatto sulla gravità dei sintomi e sull'andamento della malattia. Normalmente, non è necessaria alcuna terapia specifica, ad eccezione dei pazienti immunocompromessi, per i quali può essere utilizzato il Rituximab (contro i CD20). Gli steroidi vengono utilizzati solo quando si è sicuri che si tratti di mononucleosi, per evitare confusione con le leucemie. Tuttavia, possono essere utilizzati in caso di ostruzione delle vie aeree causata da un interessamento importante dei linfonodi delle vie aeree superiori, anemia emolitica autoimmune o piastinopenia sintomatica che comporta rischi di sanguinamento. In generale, è consigliabile evitare la terapia corticosteroidea a meno che non sia strettamente necessaria.