Pediatria - malformazioni in età neonatale

Malformazioni neonatali

NOTE O CLINICAMENTE MALFORMAZIONI GIA' EVIDENTI:

GASTROSCHISI - (NEONATA CON DIFETTO ANTERIORE DELLA PARETE ADDOMINALE, SENZA SACCO, CON FUNICOLO OMBELICALE NORMALMENTE INSERITO A LATO DEL DIFETTO; Rx diretta addome: Massa extraaddominale contenente anse intestinali senza un rivestimento).

ONFALOCELE - (NEONATA CON DIFETTO ANTERIORE DELLA PARETE ADDOMINALE, CON SACCO, CON FUNICOLO OMBELICALE NORMALMENTE INSERITO ALL'APICE DEL SACCO E' FORMATO DALLA FUSIONE DEL PERITONEO CON IL SACCO AMNIOTICO CON ALL'INTERNO UN MATERIALE GELATINOSO CHE AVVOLGE LE ANSE; NEL 66% DEI CASI MALFORMAZIONI ASSOCIATE: MALROTAZIONE, ATRESIA INTESTINALE, ANO IMPERFORATO, ANOMALIE CARDIOVASCOLARI E GENITOURINARIE; Rx diretta addome: Massa extraaddominale contenente anse intestinali con un rivestimento).

T. SACROCOCCIGEA

DISTROFIA VESCICALE

ATRESIA ANALE

QUADRI CLINICI MENO ECLATANTI E PIU' INSIDIOSI: - ATRESIA ESOFAGO + ATRESIA DEL DUODENO (Neonato a termine, con segno della doppia bolla alla US prenatale,

Scialorrea e impossibilità di posizionare un sngnello stomaco alla nascita;

Un Rx diretta addome, subitodopo la nascita, dimostra la distensione dell’addome inL’ecografia dell’addome, eseguita in Iassenza di gas. “doppia bolla” dovuto allagiornata, dimostra il segno delladistensione dello stomaco e del duodeno. In II giornata ilpaziente è stato sottoposto a esplorazione chirurgica.

Reperto di Atresia del duodeno. Confezionamento di unaduodeno-duodenostomia e posizionamento di gastrostomia.

Lo studio contrastografico dalla gastrostomia e dall’esofagodimostra che è impossibile realizzare una correzioneprimaria dell’esofago atresico. Successivamente è stataconfezionata una esofagostomia cervicale. La correzionedefinitiva è stata realizzata dopo mediante interposizionedel colon tra esofago e stomaco (esofago-colon-gastroplastica).

MEGACOLON – delERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA (L’Rxtorace in posizione

prossimale da:

1. MALROTAZIONE CON VOLVOLOMEDIOILEALE
2. ATRESIA DEL DUODENO
3. ATRESIA DEL DIGIUNO

INTERVENTO CHIRURGICO IN II GIORNATA DI VITA:

1. Laparotomia trasversa sopraombelicale
2. Dilatazione massiva della porzione prossimale del digiuno che termina a fondo cieco
3. Malrotazione tipo "apple peel" con atresia digiunale e ileale
4. Porzione ileale prossimale di 5 cm circa non vitale
5. Valvola ileocecale non individuabile

INTERVENTO CHIRURGICO IN II GIORNATA DI VITA: Condizione tipica di malrotazione intestinale convolvolo a "scorza di mela" ("Apple peel") con sofferenza ischemica e atresia ileale; arteria ileocolica. Enteroplastica con riduzione del calibro intestinale dell'intestino prossimale al tratto atresico; Resezione intestinale del tratto atresico; Anastomosi ileo-ileale termino terminale.