Pediatria - ernia diaframmatica

CAVITA' PLEURICA

LA MANCATA MATURAZIONE DEL POLMONE DAL LATO AFFETTO L'erniazione dei visceri non spiega adeguatamente l'ipoplasia del polmone controlaterale. E' possibile che l'anomalia di sviluppo del polmone induca la mancata chiusura del diaframma.

EMBRIOGENESI DEL DIAFRAMMA:

1. Porzione anteriore e centrale o tendine centrale (Origine dal setto trasverso)
2. Porzione dorsale (Origine dal mesentere esofageo)
3. Porzione circonferenziale: componente muscolare (Origine dai muscoli della parete toracica)
4. Membrane pleuroperitoneali appaiate che chiudono i canali pleuroperitoneali

La mancata fusione delle membrane pleuroperitoneali determina uno dei difetti attraverso i quali l'intestino può erniarsi.

INCIDENZA: 1 ogni 4.000 nati vivi. Se si considerano i nati morti l'incidenza aumenta. Nel 85%-90% dei casi viene colpito il lato sinistro. Dal 10% al 38% dei casi si tratta di un'ernia vera (con sacco).

Anatomia Patologica: Nella quasi

totalità dei casi il difetto è postero-laterale (Ernia di Bochdalek). Forma ovalare o triangolare. Dimensioni variabili. Possibile l'assenza della porzione posteriore del diaframma. Rara l'agenesia dell'emidiaframma. Il contenuto erniario è molto variabile a sinistra. A destra è in genere presente il fegato e quantità variabile di piccolo intestino e di colon. IL POLMONE DAL LATO DELL'ERNIA È IPOPLASICO. I RAMI DI DIVISIONE BRONCHIALE SONO RIDOTTI IN NUMERO. MINORE QUANTITÀ DI ALVEOLI. VASCOLARIZZAZIONE ARTERIOLARE DEFICITARIA. PESO DEL POLMONE IPSILATERALE È MINORE. PESO ANCHE DEL CONTROLATERALE. SIA IL DNA CHE I FOSFOLIPIDI SONO RIDOTTI IN ENTRAMBI I POLMONI. Il polmone dal lato dell'ernia è ipoplasico. I rami di divisione bronchiale sono ridotti in numero. Minore quantità di alveoli. Vascolarizzazione arteriolare deficitaria (segue lo sviluppo bronchiale). Peso del polmone ipsilaterale è minore. Peso anche del controlaterale. Sia il DNA che i fosfolipidi sono ridotti in entrambi i polmoni.che i fosfolipidi sono ridotti in entrambi ipolmoni. L'ecografia prenatale possiede una discreta accuratezza diagnostica. Un elevato numero di bambini nasce senza che venga diagnosticata l'EDC. QUADRO CLINICO: 1. Insufficienza respiratoria: (Tachipnea, Cianosi, Retrazione respiratoria) 2. Addome incavato 3. Assenza di rumori respiratori 4. Rumori peristaltici 5. Itto della punta dal lato opposto Molti bambini sviluppano i sintomi subito dopo la nascita. In altri la sintomatologia può iniziare dopo giorni, settimane o anche anni. L'insufficienza respiratoria acuta non è tipica nei bambini con manifestazione tardiva. I sintomi più frequenti sono: Dolore addominale acuto o cronico, Polmonite da streptococco beta-emolitico, Vaghi disturbi respiratori. PIÙ TARDIVO È L'INIZIO DEI SINTOMI MIGLIORE È LA PROGNOSI: Sopravvivenza di quasi il 100% nei bambini operati dopo le 24-48 ore dalla nascita. DIAGNOSI STRUMENTALE: RX TORACE - Disposizione aerea toracica

disomogenea(come da anse intesinali); Trama polmonare visibile solo nella parte apicale del lato colpito; Dislocazione cardiaca dal lato opposto.

RX ADDOME - Senza mezzo di contrasto: Scarsità di gas intestinale in addome, Sondino n.g.: identificazione dello stomaco in torace; Con mezzo di contrasto: Utile talvolta per confermare la diagnosi; Per stabilire quali sono i visceri erniati.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE - 1. Malattia cistica congenita del polmone 2. Agenesia o ipoplasia del polmone 3. Eventratio diaframmatica 4. Polmonite stafilococcica con pneumatocele Hanno una Normale distribuzione del contenuto gassoso intestinale

MALFORMAZIONI ASSOCIATE - Ipoplasia polmonare; Malrotazione intestinale; Pervietà del dotto arterioso. Anomalie presenti in quasi tutti i bambini che muoiono per EDC. Del S.N.C. (Mielomeningocele, Anencefalia, Encefalocele); Del sistema genitourinario; Atresia dell'esofago; Onfalocele; Labiopalatoschisi; Anomalie cardiovascolari (Difetti del setto interventricolare, Anelli

vascolari, Coartazione dell'aorta (presenti in circa il 23% dei casi); Associazione con Trisomia 13 e 18. Prognosi: Il principale fattore prognostico è l'epoca di insorgenza e l'entità del "distress respiratorio". 1. Esordio < 6 ore di vita. a. Distress grave (Pazienti critici). b. Distress non grave (Pazienti non critici). 2. Esordio 6 - 24 ore di vita. 3. Esordio > 24 ore di vita. Differenza della tensione parziale di O2 tra l'alveolo e il capillare (A - a) DOPaO2, PaCO2, pH; Enfisema interstiziale; Pneumotorace del polmone controlaterale. (A-a)DO2 = 480 mmHg (preoperatorio); 260 mmHg (postoperatorio) - pazienti che sopravvivono. (A-a)DO2 > 500 mmHg (preoperatorio) - intervento non utile, decesso. Dopo trattamento con O2 al 100% e ventilazione assistita: PROGNOSI FAVOREVOLE 1. PO2 normale. 2. PCO2 normale. 3. PCO2 normale. a. PCO2 normale. SFAVOREVOLE 1. PO2 normale. 2. PCO2 normale. a. PO2 normale. 4a. Pneumotorace del polmone controlaterale, mediastino attratto energicamente verso il lato dell'ernia, nel.

periodopostoperatorio.Incidenza del PNX controlaterale: 71% nei pazientideceduti, 39% nei pazienti sopravvissuti

Enfisema interstiziale (precursore del pnx), fattorealtrettanto importante per la prognosi.

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA:

Persistenza della circolazione fetale (per Erniadiaframmatica congenita, Aspirazione di meconio, Asfissianeonatale, Sepsi, Idrope fetale; trattamento conCurarizzazione, Ventilazione meccanica, Alcalosirespiratoria indotta, Farmaci vasodilatatori, ECMO);

Principale meccanismo fisiopatologico dell'ipossiemia neineonati a termine.

Fisiologia Circolazione fetale: Durante la vita fetale illetto vascolare polmonare riceve circa il 7% della gittatacardiaca. Il sangue ossigenato proviene dalla placenta,attraverso la vena ombelicale, e entra nell'atrio destro– dal foramen ovale all'atrio(dove esiste un'alta pressione Alla nascita: c'è ilsx e dal ventricolo dx al dotto arterioso);respiro (che porta a riduzione progressiva della

massamuscolare delle arteriose polmonari), aumenta il volume