Pediatria - anomalie esofagee

Manifestazioni e diagnosi dell'atresia esofagea

Si manifesta con scialorrea, dispnea, tosse e crisi di soffocamento. La sintomatologia si fa più evidente con l'inizio dell'alimentazione; ad ogni tentativo di poppata compaiono rigurgito e sintomi respiratori. Il passaggio di aria attraverso la fistola provoca una distensione gastrica cui consegue reflusso di contenuto gastrico nell'albero bronchiale ("vomito nei polmoni").

La diagnosi dell'atresia esofagea può essere effettuata introducendo un sondino naso-gastrico subito dopo la nascita, in modo sistematico in tutti i neonati. In presenza di atresia esofagea, il sondino può arrotolarsi nel cul di sacco superiore dando così la falsa sensazione di essere giunti nello stomaco. Un accorgimento utile per verificare la corretta posizione del sondino è quello di immettere rapidamente mediante siringa 5-10 cc di aria ed auscultare all'epigastrio la comparsa di gorgoglii.

Il mancato passaggio nello stomaco...

delsondino naso-gastrico radiopaco, che siarresta a circa 13 cm dall'arcatagengivale, è sufficiente a porre la diagnosiche viene poi confermata da unradiogramma in posizione eretta checomprenda il torace e l'addome.Va esclusa la presenza di quelle malformazioni che potrebberomodificare l'indirizzo terapeutico (atresiaatresia del duodeno,(imperforazione anale eccetera). 3233Diagnosi RxLa Rx consente di visualizzare:posizione del sondino e 'altezza del moncone prossimale;la presenza di aria nell'intestino, per lo piu' disteso;eventuali lesioni polmonari (di solito atelettasia del lobo superioredestro);malformazioni associate (cardiache, costovertebrali,, eccetera).costovertebraliL'introduzione attraverso il sondino di mezzo di contrastoidrosolubile consente una migliore visualizzazione del monconeprossimale e l'eventuale presenza di FTE prossimaleTerapiaVanno prese tutte quelle misure atte ad evitare complicazionipolmonari od il

loro aggravamento (posizione semiseduta, aspirazione continua del moncone esofageo prossimale). La terapia elettiva consiste nella chiusura della fistola e nella anellricostruzione della continuità esofagea. La decisione sul momento e sulle modalità dell'intervento va presa in base alle condizioni generali del paziente, al peso, all'eventuale presenza di malformazioni associate e/o di polmonite in atto.

Quando tutti questi fattori siano considerati favorevoli (gruppi A e B di Waterston) è indicato procedere subito all'intervento definitivo, che può essere eseguito per via toracotomica destra dopo aver chiuso la FTE distale, così da consentire all'anestesista una migliore insufflazione del polmone, si procede alla anastomosi diretta termino-terminale dei due monconi.

Nel caso invece le condizioni del bambino siano tali da controindicare l'intervento immediato

(gruppo C di Waterston) La correzione avverrà in due tempi. Inizialmente si praticherà una gastrostomia allo scopo di decomprimere lo stomaco ed impedire le complicazioni broncopolmonari da reflusso di materiale gastrico nelle vie aeree; in un secondo momento, quando le condizioni del bambino lo consentiranno, verrà ristabilita la continuità esofagea. Terapia Nei casi in cui il moncone esofageo prossimale sia particolarmente corto, l'anastomosi primaria può dimostrarsi impraticabile: è quindi giocoforza adottare una delle strategie terapeutiche dell'AE senza FTE (es. interposizione colica). Atresia delle vie biliari L'atresia delle vie biliari (AVB) è caratterizzata dall'obliterazione di parte o di tutte le vie biliari intra- e/o extraepatiche, cui consegue ittero, cirrosi biliare progressiva, ipertensione portale, insufficienza epatica; se non adeguatamente trattata o se refrattaria alle terapie porta a morte entro i 3 anni di vita.vita. Eziologia ed embriogenesi La similarità dei quadri istologici dell'AVB con quelli dell'epatite neonatale ha fatto ipotizzare un comune meccanismo patogenetico, forse di natura virale. Embriogenesi Il sistema biliare origina dal diverticolo epatico che intorno alla IV settimana di vita embrionale si differenzia in due componenti, craniale e caudale. Dalla parte craniale si sviluppano i dotti biliari intraepatici e quelli extraepatici prossimali, da quella caudale la colecisti, il dotto cistico ed il coledoco. Embriogenesi Alterazioni nello sviluppo della parte caudale danno origine alla AVB definita "correggibile", in cui si ha pervietà dei dotti extraepatici e obliterazione delle vie biliari distali; alterazioni della parte craniale risultano nella AVB "non correggibile" con obliterazione dei dotti extraepatici e pervietà delle vie biliari distali. Quando sono atresiche entrambe le componenti si verifica la forma più comune di AVB.

AVB, anch'essa "non correggibile" 38