Patologie del Sistema Nervoso Periferico: Polineuropatie, Neurologia

PATOLOGIE DEL SNP

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Cenni di anatomia e fisiologia del SNP

Nel nervo possiamo riconoscere:

struttura ectodermica→ assoni e cellule di Schwann

• struttura connettivale→ endonervio, perinervio,

• epinervio

Gli assoni originano dai motoneuroni delle corna anteriori del

midollo e del troncoencefalico, dai neuroni dei gangli sensitivi

e dei gangli autonomici.

Le fibre vengono distinte in:

mieliniche: 1/5 di tutte le fibre del SNP, grosso calibro,

• conduzione saltatoria grazie ai nodi di Ranvier, alta

velocità di conduzione (100m/s)

amieliniche: 4/5 di tutte le fibre del SNP, diametro

• piccolo, velocità di conduzione bassa (0,5-2m/s)

Il tessuto connettivale è organizzato in:

Endonervio: è lo strato più interno che avvolge ogni singola fibra nervosa.

• Perinervio: separa in fascicoli distinti le fibre nervose e regola gli scambi metabolici

• Epinervio: è lo strato più esterno che avvolge completamente il nervo e a livello prossimale

• si trova in continuità con la dura madre che riveste le radici spinali.

Nello spesso dei tre strati troviamo i vasa nervorum che provvedono alla vascolarizzazione delle

fibre

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Premesse di fisiopatologia

Il danno nervoso periferico si classifica in 3 gradi di severità secondo Seddon:

1) Neuroaprassia: è la forma più lieve di danno→ c'è un rallentamento o un blocco della

conduzione nervosa in assenza di danno assonale.

Di solito è legata alla compressione o allo stiramento del nervo, i sintomi saranno motori

deficitari e sensitivi parestesici/algici.

Il recupero può avvenire nell'arco di pochi minuti (compressione breve, classico caso del

nervo SPE dopo una seduta scorretta) oppure di settimane/mesi se l'anossia prolungata ha

causato una lesione focale della guaina mielinica

2) Assonotmesi: c'è la perdita di continuità dell'assone con conseguente degenerazione

walleriana distale alla lesione.

I sintomi saranno anestesia e paralisi del territorio d'innervazione, il recupero è legato alla

rigenerazione dell'assone che ha una velocità di 1-2mm/die.

3) Neurotmesi: è il danno più grave, all'interruzione dell'assone si associa l'interruzione delle

guaine connettivali del nervo.

Se il danno è limitato all'endonervio e al perinervio si può avere un parziale recupero,

eventualmente compara di reinnervazione anomala.

Se invece il danno ha coinvolto anche l'epinervio le possibilità di recupero sono solo parziali

e richiedono l'intervento chirurgico.

Sul piano istopatologico si distinguono 3 processi:

degenerazione walleriana: è la degenerazione del tratto distale dell'assone associata a

• degenerazione della guaina mielinica. Le cellule di Schwann riescono proliferare lungo il

tratto distale del nervo e fanno da "corsia" per la successiva rigenerazione lenta dell'assone.

degenerazione distale retrograda: inizia nella parte più distale delle fibre e coinvolge

• prima l'assone e poi la mielina, quindi il danno progredisce in direzione prossimale. E' legata

alla presenza di un difetto nel trasporto assonale ed è il meccanismo tipico delle

polineuropatie tossiche/carenziali.

degenerazione segmentaria periassile: la degenerazione colpisce inizialmente le cellule di

• Schwann, quindi inizialmente l'assone è integro. Il processo di degenerazione mielinica però

rompe la conduzione saltatoria e quindi sul piano clinico è oggettivabile con una riduzione

della velocità di conduzione, tipico delle polineuropatia disimmuni.

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EFFETTI DEL DANNO ASSONALE: degenerazione walleriana/degenerazione assonale retrograda

comparsa di attività spontanea a riposo all'EMG (segno di denervazione del muscolo che non ha più rapporto

• con il nervo)

se presente la riduzione della velocità di conduzione è modesta (è legata all'integrità della mielina)

• riduzione dell'ampiezza delle risposte motorie e sensitive evocate dalla stimolazione sopramassimale del nervo

• (= ridotto numero di cellule sopravvissute)

EFFETTI DEL DANNO MIELINICO:

riduzione della VC (la conduzione è rallentata di circa il 40 % e oltre rispetto ai valori fisiologici)

• dispersione delle risposte motorie e sensitive

• presenza di blocchi di conduzione

•

Sovente però i due tipi di danno si sommano, ed è importante quantificare il loro interessamento perchè ha importanti

ricadute sulla prognosi:

il danno assonale ha un recupero funzionale difficile e lento (se avviene, ricordiamo la velocità di 1-2mm/die)

➔ il danno mielinico invece va incontro ad un processo di remielinizzazione che permettere di raggiungere un

➔ pieno recupero funzionale, inoltre in questi casi il rapporto trofico tra nervo e muscolo è conservato.

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Approccio al paziente con polineuropatia

Anamnesi

esposizione ad agenti tossici/infettivi

• (virus, batteri, alcol, piombo, farmaci, occupazione lavorativa)

copresenza di malattie metaboliche

• (diabete, ditiroidismo, profirie, insufficienza renale,ecc.)

copresenza di malattie neoplastiche

• (microcitoma polmonare, linfomi, mielomi,ecc..)

copresenza di malattie del collagene

• (vasculiti, LES, AR,ec..)

ricostruzione dell'albero genealogico

•

Esame Obiettivo

Bisogna valutare

Deficit della sensibilità profonda

• Perdita del senso di posizione che si traduce in oscillazioni della stazione eretta o nella

marcia valutabili con Romberg.

Deficit della sensibilità superficiale

• Sintomi positivi (esaltazione della funzione del nervo): dolore e parestesie, dimostrabili con

il segno di Tinel, spesso a carattere urente.

Sintomi negativi (deficit della funzione del nervo): anestesia termodolorifica, perdita dei

riflessi propriocettivi

Deficit motorio

• Sintomi positivi: ipereccitabilità muscolare (fascicolazioni, crampi, miochimie)

Sintomi negativi: deficit di forza, i muscoli sono atrofici e flaccidi (paralisi flaccida).

Abbastanza tipica l'insorgenza distale con "piede cadente" per paresi del mm tibiale

innervato dallo SPE.

Disturbi autonomici

• ipotensione ortostatica, anidrosi, anomalie pupillari, secchezza fauci, disturbi dell'alvo, del

ritmo cardiaco,ecc..

Processi distrofici

• In genere sono presenti nei quadri di polineuropatie croniche e sono caratterizzati da

deformità ossee e articolari soprattutto a livello di piedi e mani.

In alcuni casi anche la cute è colpita e sono visibili ulcere perforanti.

Indagini elettrofisiologiche

EMG

• ENG

•

Analisi di Laboratorio

Classificazione

In base alla distribuzione anatomica distinguiamo:

Mononeuropatia: viene colpito un singolo nervo

• Multineuropatia: sono colpiti diversi singoli nervi

• Polineuropatia: sono colpiti diversi nervi, si potrà avere una compromissione in misura

• variabile delle componenti sensitive e motorie ma l'interessamento è in genere bilaterale e

simmetrico

Plessopatia: affezione del plesso brachiale o lombare, quindi interessa diversi nervi prima

• della loro costituzione

Neuronopatia: è interessato il ganglio sensitivo della radice dorsale o il motoneurone delle

• corna anteriori del midollo

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MONONEUROPATIE

Sono tipicamente causate da traumi esterni al nervo in una sede esposta o da una sua

1

compressione nel contesto di una doccia ossea o di un canale fibroso (SPE, radiale, tunnel carpale,

paralisi a frigore del VII, etc.). Il danno è correlato alla dislocazione meccanica delle fibre nervose

che determina, essenzialmente, una demielinizzazione focale.

Esempi:

Paralisi a frigore di Bell, il nervo faciale è compresso nel canale temporale da un processo

• infiammatorio.

Soggetto che siede a lungo con le gambe accavallate (magari è anche diabetico): si verifica

• una compressione dello SPE a livello del capitello della fibula con un meccanismo misto sia

di compressione diretta sia vasculogenetico. Quando si alza, il soggetto non riesce a

sollevare la punta del piede (presenta il piede cadente).

Forme non traumatiche più rare (III paio o n. femorale in diabete, VII paio in sarcoidosi).

•

La forma più frequente di mononeuropatia è la Sindrome del tunnel carpale: è causata

dall’intrappolamento del nervo mediano in un canale fibroso al polso.

Colpisce prevalentemente le donne, per un aspetto legato a fattori ormonali, ed è solitamente

idiopatica.

Incomincia come disturbo sensitivo tipicamente notturno (dolore, intorpidimento e formicolio alla

mano o all’avambraccio, fino alla spalla) e successivamente compare l�