Patologia ossea

Patologia ossea: osteoma osteoide e osteoblastoma

Osteoma osteoide e osteoblastoma sono due tumori benigni strettamente connessi che si sviluppano dagli osteoblasti. È generale l'accordo sul fatto che le caratteristiche istopatologiche di queste due lesioni siano identiche, ma è stato dimostrato che il nido tumorale dell'osteoma osteoide contenga dei nervi periferici, non riscontrati in altri tumori fibroossei. Inoltre, il tumore produce dolore indotto dal rilascio di prostaglandine, alleviato da inibitori di prostaglandine, come l'aspirina.

Classicamente, la distinzione dipende dalle dimensioni della lesione, con:

• Osteoma osteoide < 2 cm
• Osteoblastoma > 2 cm

Alcuni autori preferiscono definire le due lesioni come osteoblastomi. Le caratteristiche del cementoblastoma assomigliano strettamente a quelle rilevate nell'osteoblastoma. Un numero di note autorità di patologia ortopedica ritengono le lesioni identiche e definiscono sia l'osteoblastoma sia il cementoblastoma come osteoblastomi. A causa della somiglianza tra cementoblastoma e osteoblastoma, la principale differenza si basa sul fatto che la lesione sia fusa o meno ad un dente, e ciò è molto probabile data l'istodifferenziazione delle cellule tumorali.

Caratteristiche cliniche e radiografiche dell'osteoblastoma

Gli osteoblastomi sono riscontrati raramente e rappresentano meno dell'1% dei tumori ossei. Le ossa più frequentemente colpite sono la colonna vertebrale, il sacro, la calvaria, le ossa lunghe e le ossa corte di mani e piedi. Per questo sviluppo all'interno delle fauci, c'è una leggera predilezione della mandibola, con molti esempi di sviluppo nelle regioni posteriori. Approssimativamente, l'85% degli osteoblastomi gnatologici si presenta prima dei 30 anni e vi è una leggera predominanza femminile nei casi riportati.

Molti osteoblastomi hanno dimensioni comprese tra 2 e 4 cm, ma possono arrivare fino a 10 cm. Dolore, rammollimento e tumefazione sono caratteristiche che si presentano comunemente. In contrasto con l'osteoma osteoide, l'aspirina non allevia il dolore correlato all'osteoblastoma. In alcuni casi, il dolore può essere male interpretato come sintomo di un'infezione odontogena. Lesioni adiacenti ai denti possono portare a mobilità dentale, riassorbimento radicolare o malposizionamento degli elementi dentali.

Radiologicamente, l'osteoblastoma può apparire come una zona radiotrasparente ben definita o mal definita, con spesso delle aree irregolari di mineralizzazione. Altre lesioni dimostrano una mineralizzazione considerevole. Sebbene sia spesso notata nell'osteoma osteoide, una sclerosi reattiva circondante la lesione non è una caratteristica costante. Molti osteoblastomi si sviluppano nell'osso midollare, tuttavia in alcuni casi ci può essere un'escrescenza ossea che si proietta dal periostio, senza l'evidenza di un processo distruttivo più centrale. Tali lesioni vengono dette osteoblastomi periostali.

Un piccolo gruppo di osteoblastomi (osteoblastomi aggressivi) presenta delle caratteristiche istopatologiche più atipiche ed un comportamento localmente aggressivo. Questi insorgono su pazienti più vecchi, solitamente con più di 30 anni. Una varietà di ossa, inclusa la mandibola, può essere coinvolta. Gli osteoblastomi aggressivi sono più estesi degli osteoblastomi comuni, risultando più larghi di 4 cm. Il dolore può essere un sintomo, spesso molto severo. Radiologicamente, gli osteoblastomi aggressivi presentano le stesse caratteristiche di quelli convenzionali, solo più estese.

Osteoma osteoide

L'osteoma osteoide compare molto frequentemente nel femore, tibia e nelle falangi. È rara la sua comparsa a livello delle fauci. Il dolore è il sintomo più comune; si presenta di notte e può essere alleviato dai salicilati. In ogni caso, il dolore sollevato da aspirina è più comune nelle lesioni extragnatiche piuttosto che in quelle delle fauci. Radiograficamente, l'osteoma osteoide appare come un difetto radiotrasparente ben circoscritto, di solito dal diametro inferiore a 1 cm, con una zona circostante di sclerosi reattiva di vario spessore. Può essere presente un piccolo nido radiopaco, risultando radiologicamente come una lesione simile a un bersaglio.

Caratteristiche istopatologiche

Le lesioni rivelano la presenza di materiale mineralizzato che dimostra linee di prominente inversione. Il materiale può essere presente come larghi fogli o come trabecole irregolari. Alla periferia delle larghe masse e attorno alle trabecole sono sparse delle cellule multinucleate simili ad osteoclasti e numerosi osteoblasti che hanno un ampio citoplasma e nuclei ipercromatici. Lo stroma di sostegno consiste in tessuto connettivo lasso che contiene dei canali vascolari sparsi dilatati. Aree focali di emorragia non sono rare; inoltre, l'osteoblastoma presenta spesso dei livelli di vascolarizzazione incrementati.

Microscopicamente, l'osteoblastoma aggressivo è caratterizzato dalla presenza di larghi (epitelioidi) osteoblasti con attività mitotica incrementata e fogli non trabecolari o aree merlettate di produzione osteoide. In alcune circostanze, gli osteoblastomi mostrano una varietà cellulare che porta alla errata diagnosi di osteosarcoma. La distinzione tra osteoblastoma e osteosarcoma di basso grado può essere molto difficile. Alcuni osteosarcomi di basso grado possono assomigliare strettamente all'aspetto microscopico di osteoblastomi, e alcune lesioni hanno aspetto microscopico con caratteristiche intermedie tra osteoblastoma e osteosarcoma.

Trattamento e prognosi

Molti casi di osteoblastoma e osteoma osteoide sono trattati con escissione chirurgica e curettaggio. La prognosi è buona e alcune lesioni possono regredire dopo un'escissione incompleta della lesione. Un piccolo numero di lesioni tenderà a ripresentarsi; in rare circostanze, l'osteoblastoma può subire una trasformazione in osteosarcoma. Sebbene circa il 59% degli osteosarcomi aggressivi tenda a recidivare, metastasi o morte a causa del tumore non sono mai stati riportati.

Sindrome di Crouzon

La sindrome di Crouzon è un gruppo di malattie rare caratterizzato da craniostenosi o prematura chiusura delle suture craniali. Si crede che sia causata da una serie di mutazioni a livello del gene del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti FGFR2 sul cromosoma 10q26. La condizione si verifica in 1/65.000 nati e viene ereditata come un tratto autosomico dominante.