Patologia generale - la sclerosi multipla

Sclerosi multipla

Età di esordio

20-40

Sintomi clinici precoci

• Debolezza degli arti
• Offuscamento della visione
• Incoordinazione motoria
• Modificazione del sensorio

Esito variabile

• Forma benigna: disabilità trascurabile
• Forma aggressiva: episodi frequenti e ripetuti
• Cecità
• Paraplegia
• Incontinenza
• Disfunzioni cognitive

Etiologia e patogenesi

• Virus (?): mai dimostrato
• Danno mediato da reazione immunologica
• HLA-DR2 ►
• Placche attive: cellule microgliali, espressione accentuata degli antigeni MHC classe II

Episodi recidivanti di demielinizzazione mediata da processi immuni ►

• Perdita di mielina, perdita della funzione assonica, disfunzione neurologica
• Lesioni: cervello e midollo spinale

Aree di demielinizzazione (placche)

• Angoli dei ventricoli laterali
• Peduncoli cerebellari
• Tronco encefalico

Aree di demielinizzazione attiva e recente

• Chiazze granulari di rammollimento della sostanza bianca
• Perdita di mielina e infiltrazione linfocitaria perivasale
• I macrofagi fagocitano la mielina, accumulando lipidi e trasformandosi in cellule schiumose
• Astrocitosi perilesionale

Aree di demielinizzazione meno recente

• Chiazze nettamente demarcate, gelatinose
• Pochissime cellule infiammatorie e numerosi astrociti

Demyelinating MS-Lesion

Klüver-Barerra-Stain. Immunohistochemical staining for CD68 highlights numerous macrophages (brown). Original Magnification 10x

EDSS (Expanded Disability Status Scale)

• FS functional systems: piramidale, cerebellare, tronco encefalico, sensoriale, intestinale e vescicale, cerebrale, visuale
• 0 Normal neurological examination
• 1 No disability, minimal signs in one FS
• 2 Minimal disability in one FS
• 3 Moderate disability in one FS, or mild disability in three or four FS. Fully ambulatory
• 4 Fully ambulatory without aid, self-sufficient, up and about some 12 hours a day despite relatively severe disability; usually involves one FS grade 4; able to walk without aid or rest some 500 meters
• 5 Ambulatory without aid or rest for about 200 meters; disability severe enough to fully impair daily activities
• 6 Intermittent or unilateral constant assistance (cane, crutch, brace) required to walk about 100 meters with or without resting
• 7 Unable to walk beyond approximately five meters even with aid: essentially restricted to wheelchair; in wheelchair over 12 hours a day
• 8 Essentially restricted to a chair or perambulated in a wheelchair, but may be out of the chair itself much of the day; retains many self-care functions; generally has effective use of arms
• 9 Confined to bed