Patologia generale

Coagulazione

venerdì 20 settembre 2019 10:22

Attivazione trombina

Via estrinseca

Complesso fattore tissutale-VII

Fattore IXe-VIII forma complesso

Tenasico che attiva il X

Attivazione diretta fattore X

X è PROTROMBINASI

Con fattore Va e Ca++:Carica piastrine è negativa, il calcio permetteil legame con gruppi gamma-carbossilici del fattoreXa e protrombina, che sono elettonegativi.

Via intrinseca

Solo proteine già presentiNel sangueXII->si attiva con endoteliodanneggiato->attiva XI->attiva IXche entra nel complesso tenasico

Fattori di controllo

• Antitrombina III:
  • Inattiva enzimi di via comune ed estrinseca, via molto costosa
• Proteina C:
  • Attivata dalla trombina legata all’endotelio sano; inattiva fattori V e VIII; spegnendo tenasi equindi bloccando l’attivazione del X.

Fibrinolisi

Plasmina

• Enzima proteolitico, distrugge ciò che incontra
• Attivata da fattore di origine endoteliale tPA->va nel coagulo->attiva plasminogeno->plasmina
• Distruzione fibrina con rilascio di fibrinopeptidi->potenti anticoagulanti

Coagulazione

venerdì 20 settembre 2019 10:22

Attivazione trombina

• Via estrinseca
• Complesso fattore tissutale-VII
• Attivazione diretta fattore X

X è PROTROMBINASI

Con fattore Va e Ca++:Carica piastrine è negativa, il calcio permetteIl legame con gruppi gamma-carbossilici del fattoreXa e protrombina, che sono elettronegativi.

Fattori di controllo

• Antitrombina III:
  • Inattiva enzimi di via comune ed estrinseca, via molto costosa
• Proteina C:
  • Attivata dalla trombina legata all'endotelio sano; inattiva fattori V e VIII; spegnendo tenasi e quindi bloccando l'attivazione del X.

Fibrinolisi

Plasmina

• Enzima proteolitico, distrugge ciò che incontra
• Attivata da fattore di origine endoteliale tPA->va nel coagulo->attiva plasminogeno->plasmina
• Distruzione fibrina con rilascio di fibrinopeptidi->potenti anticoagulanti

Patologia meccanismi emostatici

venerdì 20 settembre 2019

• Fase vascolare
  • Congeniti
    • Vasi facilmente sanguinanti, continua vasodilatazione
  • Acquisiti
    • Vasculiti da farmaci, porpora, amiloidosi, sostanze tossiche
    • Vasocostrizione alterata
• Fase piastrinica
  • Piastrinopatie
    • Adesività
      • Genetiche (deficit Von Willebrand)
      • Acquisite (epatopatie, COX inibitori)
    • Aggregazione
      • Genetiche (Gp IIb-IIIa)
      • Acquisite (Acetilsalicilico)
  • Piastrinopenie
    • Ereditarie (mutazioni a carico dei geni per il rilascio di piastrine dal megacariocita)
    • Acquisite (malattie midollari)
    • Accelerata distruzione (immuni, non immuni, eparina)
• Fase plasmacita
  • Emofilia A
    • Deficit VII, X-linked
  • Emofilia B
    • X-linked, IX
  • Difetti acquisiti
    • Carenza vitamina K, problemi fattori che devono essere gamma-carbossilati
      • II, IX, IX, proteina C
• Difetti misti
  • Malattia di Von Willebrand
    • Tipo I; autosomica dominante, spesso asintomatica
    • Tipo II; autosomica dominante, proteina processata non correttamente
    • Tipo III; autosomica recessiva, grave, difetto di fase plasmatica, soggetto funzionalmente emofilico
• Eccessi fibrinolisi
• CID
  • Rilascio massiccio TF
  • Danno endoteliale generalizzato
• Trombosi
  • Inappropriata attivazione emostasi localizzata
    • Danno endoteliale (ipercolesterolemia, processi infiammatori)
    • Anomalie di flusso (turbolenza, stasi)
• Ipercoagulabilità
  • Genetiche
    • Alterazione fattore V che non viene clivato da proteina C
    • Iperproduzione protrombina
    • Deficit fattori di controllo
  • Secondarie
    • Infarto miocardio, danno tissutale, cancro, stents
    • Anticorpi anti eparina

Fisiopatologia endocrina

venerdì 20 settembre 2019 16:22

Eccesso ormonale

• Aumento sintesi eutopica
  • Iperplasia/ipertrofia
    • Cushing; adenoma surrenalico, eccesso di cortisolo (iperglicemia, aumento pressione). Cortisolo inibisce l'altra ghiandola attraverso feedback con ACTH
    • Adenoma ACTH-secernente ipofisario; iperplasia di entrambe le surrenali
  • Riduzione tono inibitorio
  • Presenza di