Parkinson e Parkinsonismi, Neurologia

CARATTERISTICHE CLINICHE

Sintomi all'esordio:

tremore a riposo 4-6Hz (presente nel 70% dei casi)

• bradicinesia (presente in tutti i casi)

• rigidità (presente in tutti i casi)

•

L'esordio è spesso insidioso e i sintomi si manifestano tipicamente a carico di un emisoma, quindi

in maniera asimmetrica.

Successivamente compaiono:

instabilità posturale

• deambulazione a piccoli passi

• flessione del tronco (atteggiamento camptocormico)

• riduzione delle sincinesie pendolari degli arti superiori durante la marcia

• ridotta mimica facciale

• riduzione frequenza dell'ammicamento

•

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SINTOMI MOTORI

1) TREMORE

tremore a riposo con bassa fr di oscillazione (4-6 Hz)

• esordisce all'arto superiore da un solo lato: tipico coinvolgimento della mano con

• movimenti tipo "contar soldi" o "girare pillole"

può estendersi al braccio controlaterale oppure alla gamba omolaterale

•

Successivamente il tremore arriva a coinvolgere anche labbra, mento e mandibola ma a differenza

del tremore essenziale non colpisce mai collo, capo e voce.

Tipicamente il tremore scompare durante il sonno o durante l'esecuzione di un movimento

volontario.

Caratteristico del PK è l'aggiunta al tremore a riposo di una forma particolare di tremore posturale:

il tremore riemergente→ si evidenzia in Mingazzini I, poco dopo l'assunzione della postura e co la

stessa frequenza di quello a riposo.

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2)BRADICINESIA

Rappresenta la caratteristica "lentezza" nei movimenti dei pazienti con PK: l'alterazione risulta

particolarmente evidente nel momento in cui si chiede di compiere movimenti ripetuti e simultanei.

Si manifesta come:

riduzione della destrezza manuale (difficoltà ad eseguire compiti motori fini, quali

• scrivere o allacciare i bottoni)

riduzione sincinesie pendolari degli aass durante la marcia

• ipomimia (ridotta fr di ammiccamento)

• scialorrea (ridotta fr di deglutizione spontanea)

• eloquio monotono con disartria ipofonica

• difficoltà nei cambiamenti di postura (alzarsi dalla sedia, girarsi nel letto, cambiare

• direzione di marcia)

Se si chiede al paziente di eseguire movimenti rapidi ripetitivi e alternati delle dita, delle mani e dei

piedi si osserva:

ridotta velocità di esecuzione

• progressiva riduzione dell'ampiezza del movimento

•

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3) RIGIDITA'

E' un aumento del tono muscolare (ipertono) che per essere definito "rigido" lo si deve percepire

come un'aumentata resistenza alla mobilizzazione passiva delle articolazioni in tutte le direzioni del

movimento (tubo di piombo)

1

rigidità plastica

• segno della troclea: sensazione di breve e regolare interruzione del movimento durante la

• mobilizzazione passiva

fenomeno di Froment: la rigidità aumenta durante i movimenti volontari dell'arto

• controlaterale (si sfrutta come manovra di attivazione)

può essere associata a dolore (tipicamente alla spalla)

•

Il tono muscolare è molto variabile da soggetto a soggetto, infatti non è semplice valutarlo: per

esempio negli anziani è difficile otenere un rilassamento, quindi può esserci una contrazione

volontaria attiva.

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4) DISTURBI DELLA DEAMBULAZIONE

tipica la marcia a piccoli passi

• postura in flessione anteriore del tronco (camptocormia)

• 2

progressiva perdita dei riflessi posturali : durante la marcia il paziente tende ad

• "accelerare" per raggiungere il proprio baricentro che si trova spostato in avanti

fenomeno del "freezing": sensazione di piedi incollati al suolo che si traduce in difficoltà a

• muovere le gambe e iniziare la deambulazione.

1 Si differenzia dall'ipertono spastico da deficit pirmadale in cui l'ipertono è diverso tra gli antagonisti e gli agonsiti

(aumento dei flessori degli a.sup ed estensori a.inf). Negli spastici se si valuta la resistenza con la mobilizzazione

passiva si vede il fenomeno del coltello a serramanico.

2 si valuta con il "Pull Test"

instabilità posturale con aumentato rischio di caduta (tipica delle fasi avanzate di PK, se si

• manifesta precocemente pensare ad un parkinsonismo degenerativo atipico)

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5) ALTERAZIONI POSTURALI camptocormia

• deviazioni laterali del tronco sul piano

• frontale (più tipiche di alcuni

parkinsonismi): sindrome di Pisa

anterocollo: in un soggetto con sintomi

• parkinsoniani che presenta anterocollo

marcato deve far pensare ad una MSA

Questi atteggiamenti posturali tendono a

modificarsi in base alle posizioni assunte: questo

permette di distinguerle da alterazioni posturali

proprie della colonna.

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SINTOMI NON MOTORI

In genere si manifestano nelle fasi avanzate di malattia, ma alcuni invece possono precedere di anni

la manifestazione clinica con segni motori (es. anosmia, disturbo in sonno REM, stipsi, depressione,

ecc...)

1) Depressione

Colpisce il 40% dei pz con PK e dipende dalle alterazioni neurotrasmettitoriali di sistemi

serotoninergici, noradrenergici e dopaminergici (quindi è intrinseca alla malattia)

2) Apatia

Sembrerebbe legata alla degenerazione dei circuiti cortico-sottocorticali frontali che

mediano il comportamento finalizzato e i meccanismi di ricompensa.

3) Alterazioni Cognitive

In genere di lieve entità, ma in una percentuale di casi possono portare a demenza.

4) Sintomi Psichiatrici

Alterazioni comportamentali con scoppi d'ira ingiustificati, allucinazioni visive.

Possono essere scatenati da terapia farmacologica (dopaminoantagonisti, anticolinergici,

amantadina) oppure da sospensione improvvisa di farmaci dopaminergici.

5) Disturbi del sonno

Sono molto frequenti nella MP: 1/3 dei pz soffre di disturbo comportamentale i sonno REM.

In aggiunta possono esserci apnee notturne, sindrome delle gambe senza riposo e

sonnolenza diurna eccessiva.

6) Disfunzioni autonomiche

Ipotensione ortostatica, stipsi (che può precedere l'esordio dei sintomi motori e deriva dalla

degenerazione dei neuroni dopaminergici del plesso mioenterico), disfunzioni della motilità

intestinale, urgenza minzionale, pollachiuria, disfunzioni erettili

7) Sintomi sensitivi

Acatisia (sensazione dolorosa nel mantenere una posizione), dolore agli arti.

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CRITERI PER FARE DIAGNOSI DI PARKINSON

N.b: col progredire della malattia i sintomi tendono ad estendersi anche all'altro emisoma, ma c'è

sempre un lato perggiore dell'altro: in un certo senso il PK è una malattia sempre asimmetrica.

Elemento importante è una persistente buona risposta alla levodopa a distanza di 5 anni

dall'esordio di malattia (è un criterio importante anche per un eventuale DBS, dato che al di sotto

dei 5 anni è probabile avere degli errori diagnostici)

Invece devono far sospettare una diagnosi alternativa (parkinsonismi atipici o secondari):

comparsa precoce dell'instabilità posturale (<3 anni)

• costante unilateralità (il PK progredisce sempre)

• presenza di segni cerebellari (MSA-C o SCA)

• freezing precoce

• allucinazioni non correlate alla terapia

• decadimento cognitivo precoce (FTDL, LBD o associazione AD+PK)

• paralisi sovranucleare dello sguardo (difficoltà a seguire una mira)

• grave disautonomia precoce (MSA)

• movimenti involontari atipici e precoci

• segno di Babinski (forme vascolari o di nuovo MSA, tumori, idrocefalo)

• non risposta alla levodopa

•

In base agli elementi raccolti si può giungere a 3 differenti livelli di diagnosi

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Parkinsonismo Iatrogeno

i sintomi sono simili a quelli della MP idiopatica ma tendono ad avere distribuzione

• simmetrica

progressione più rapida

• la sintomatologia in genere regredisce entro 6-12 mesi dalla sospensione del farmaco

•

E' importante non dimenticare che in alcuni casi queste terapie possono slatentizzare una MP ancora

in fase preclinica.

Principali farmaci coinvolti: 3

Neurolettici dopaminoantagonisti (fenotiazine, butirrofenoni)

➔ Depletori dopaminergici (reserpina, tetrabenazina)

➔ 2+

Ca -bloccanti (flunarizina, cinnarizina)

➔ Antiemetici: metoclopramide

➔ Acido Valproico

➔

Parkinsonismo Vascolare

bradicinesia, rigidità, disturbi della deambulazione ma tremore spesso assente

• progressione più rapida

• colpisce maggiormente gli arti inferiori

• trattamento sempre con levodopa, ma risposta minore

•

Le neuroimmagini dimostrano alterazioni cerebrovascolari a livello dei GB (però bisogna anche

considerare l'ipotesi di un paziente con MP idiopatica che ha sviluppato una lesione vascolare

aggiuntiva).

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ESAMI STRUMENTALI

Nel Parkinson la TC e la RM non sono in grado di documentari reperti specifici.

L'esame di prima scelta è la SPECT DaT-SCAN→ utilizza un marcatore del trasportatore

presinaptico della dopamina che si riduce in seguito a degenerazione della via nigrostriatale.

La DaT-SCAN è utile nella

diagnosi differenziale tra

Parkinson e Parkinsonismi

secondari.

N.B: non permette di distinguere

tra Parkinson e Parkinsonismi

degenerativi atipici in quanto si

basa solo su un'alterazione della

via nigrostriatale che, in questo caso, è riscontrabile in entrambe le patologie.

La perdita del legame è più visibile a livello del putamen.

La malattia diventa sintomatica solo quando si è già perso il 70% dei neuroni dopaminergici.

3 queitapina e olanzapina sono gli unici atipici che non danno parkinsonismi

Altro esame utile è la SPECT di perfusione→ valuta il flusso sanguigno nelle specifiche aree

cerebrali e quindi indica un'alterazione del metabolismo.

Normale nel PK

• Ipoafflusso a livello dei