Chirurgia generale ed endocrinochirurgica - paratiroidi

PARATIROIDI

La tiroide anatomicamente si presenta come una ghiandola occupante la regione anteriore del collo, che è

divisa in 2 segmenti: sopraioideo e sottoioideo, all’ispezione si rileva una tumefazione nella regione

anteriore del collo ma per capire che si tratta di tiroide si valuta la posizione che è sottoioidea. La tiroide

alla palpazione si può spostare in senso latero-laterale, mentre si può spostare in senso supero-inferiore

con la deglutizione.

Il Dotto tireoglosso da cui deriva la tiroide è importante per avere il sospetto di un gozzo tiroideo linguale

perché dipende da un’errata migrazione delle cellule tiroidee durante la vita embrionale. Può accadere che

la tiroide non si trovi in sede e l’unico reperto tissutale tiroideo potrebbe essere quello linguale, quindi

bisogna assicurasi prima di effettuare un’eventuale ablazione di un nodulo linguale tiroideo bisogna se

esiste o meno la tiroide.

La tiroide deriva dall’assemblaggio di due abbozzi: dal Dotto tireoglosso e dalla quarta tasca branchiale.

La tiroide presenta una componente tireocitaria, derivante dalla prima e seconda tasca branchiale e una

componente parafollicolare che deriva dalla quarta tasca branchiale di provenienza neuroectodermica.

Mentre dal dotto tireoglosso scende l’abbozzo primordiale della tiroide, questo si incontra lateralmente con

questa popolazione cellulare delle cellule parafollicolari, che vanno a sciamare verso il corpo centrale della

tiroide ed entrano all’interno. Questo determina un punto di ” attrazione” che postero lateralmente

definirà il “lobo di Zuckerkandl” in cui c’è la maggior concentrazione delle cellule parafollicolari ed è un

punto di repere per il n.ricorrente che vi passa nelle vicinanze. La maggioranza dei carcinomi midollari è

ubicato la dove esiste maggior concentrazione di cellule parafollicolari, nel punto di attrazione che si trova

nel III medio del lobo.

Accanto alla tiroide si trovano le paratiroidi che derivano dalle tasche branchiali, sono distinte in:

“superiori, inferiori, destra e sinistra”. Però possono esistere anche delle tiroidi supplementari che a volte

sono la salvezza del paziente in caso di trattamenti chirurgici.

Le paratiroidi : Le 4 ghiandole paratiroidi; sono ubicate posterolateralmente e producono il paratormone

(PTH), che svolge un ruolo nella regolazione del metabolismo del calcio. Nella maggioranza dei casi gli

ipoparatiroidismi sono secondari a turbe trofiche ma esistono anche dei casi in cui la causa è

autoimmune o congenito. I livelli di paratormone non è condizionato dall’ipofisi ma dal tasso di calcio

in circolo.

Il PTH è un peptide di 84 aminoacidi che regola il rapporto Ca / P. La funzione principale del PTH è

l’omeostasi del Calcio nei liquidi extracellulari, con funzione ipercalcemizzante. Il PTH deve essere

considerato come un ormone risparmiatore di Ca che in sinergismo con l’ormone Vit.D3 (Calcitriolo) e con

la Calcitonina contribuisce a regolare la Calcemia agendo sugli organi bersaglio principali: Scheletro, Rene,

Intestino(un aumento di PTH porterà ad un aumento della calcemia).

Il PTH stimola l’attività osteoclastica con conseguente riassorbimento osseo. La mobilizzazione e il

riassorbimento del tessuto osseo determinerà il rilascio di calcio in circolo. Gli osteoclasti non posseggono

recettori specifici, ma forse mediante l’azione paracrina di citochine prodotte dagli osteoblasti, mobilizzano

il calcio depositato e lo immettono in circolo; gli osteoblasti, che possiedono i recettori per il PTH sono

fondamentali per il suo effetto anabolico. Se esiste una esaltazione della crescita osteoclastica vi saranno

delle tumefazioni tumorali da accumulo di osteoclasti (osteoclastomi).

Nel caso di Iperparatiroidismo il riassorbimento osseo comporterà dolori artralgici a livello di femore,

omero, a livello periferico(dita) e sarà necessario fare il dosaggio della calcemia. La presenza

dell‘Iperparatiroidismo con dolore articolare periferico comporterà una sintomatologia artralgica associata

a flogosi che può simulare anche la gotta (la gotta può associarsi con l’Iperparatiroidismo).

Il PTH agisce direttamente sul rene determinando il riassorbimento a livello del tubulo distale renale del

Ca e attiva l’idrossilazione in calcitriolo (vitamina D3) a partire dalla Vitamina D2. Visto che la maggior

parte della vitamina D3 è formato principalmente a livello renale, nel caso in cui c’è un deficit renale ci

sarà di conseguenza anche una carenza di vitamina D3 con ripercussioni sul metabolismo del calcio. In

questo caso il PTH interverrà per compensare questo deficit di calcio.

Il PTH agisce indirettamente sull’intestino tenue stimolando la produzione di D3 [1,25(OH)2] che, a sua

volta media l’assorbimento intestinale di calcio.

L’aumento del calcio può far sospettare una patologia a livello dell’apparato digerente. Il calcio può

stimolare la produzione di gastrina a livello dell’apparato gastrointestinale che determina una sindrome da

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ipergastrinemia: nella sindrome di Zollinger ed Hellison l’ipersecrezione acida è così importante che le

ulcere che si formano non colpiscono solo il duodeno e lo stomaco ma si forma una patologia di attacco che

va dall’esofago al digiuno quindi si avrà la sindrome peptica molto estesa, è una patologia molto estesa che

presenta ulcere multiple. L’altro quadro che si innesca nel caso di ipergastrinemia è dato da diarrea con

steatorrea determinata dall’acidità che blocca l’azione della lipasi. La pancreatite può essere una

complicanza dell’ipercalcemia, altre complicanze sono: melena, enterorragia.

Il calcio a sua volta determina un feedback negativo sulle paratiroidi, inibendo il rilascio di PTH. Ciò

avviene finché le cellule che producono PTH funzionano normalmente, infatti nel caso in cui c’è un

adenoma a livello delle paratiroidi queste non risentono dell’aumento del calcio perché sono svincolate da

questo feedback negativo con persistente produzione di calcio. Quando la Calcemia risulta nei limiti (8.20-

10.40 mg/dl) le paratiroidi secernono “tonicamente” il PTH

Il cronico eccesso di PTH porta ad un continuo rimodellamento osseo con riscontro istologico di Fibro-

osteoclasia e poi di Osteite fibrosa cistica di Recklinghausen (quadro clinico ormai di raro riscontro)

Calcitonina: viene prodotta dalle cellule C della Tiroide ed ha effetto antagonista rispetto al PTH; a livello

osseo inibisce l’osteolisi in condizioni di ipercalcemia. Non è stimolata solo dall’ipercalcemia ma anche da

ormoni gastrointestinali

L’ipoparatiroidismo è una condizione di diminuita funzione delle paratiroidi:

- ipoparatiroidismo secondario a turbe trofiche a livello delle paratiroidi per problemi post- chirurgici

(questo è quello che avviene più frequentemente).

- ipoparatiroidismo congenito(sin dalla nascita) (s.di DI GEORGE)

- ipoparatiroidismo acquisito secondario ad un processo autoimmune (spesso associato a m.di Addison-

PGA 1 -> sindrome polighiandolare tipo 1)

- ipoparatiroidismo secondario a severa ipomagnesemia (il Mg è necessario per la secrezione del PTH)

Presenta ipocalcemia associata a iperfosforemia con un quadro clinico di ipereccitabilità neuromuscolare

(crisi tetaniche), di cui espressione tipica sono la mano da ostetrico, le convulsioni e gli spasmi muscolari.

Possono comparire anche malassorbimento con steatorrea, scompenso cardiaco congestizio, cataratta, cute

desquamata, ansia, depressione, psicosi.

La diagnosi si basa sul riscontro di livelli bassi o indosabili di PTH in presenza di ipocalcemia e

iperfosforemia. La terapia si basa sulla somministrazione di vit. D, Sali di calcio e rPTH

IPERPARATIROIDISMO è determinato da una o più ghiandole paratiroidee che producono un

aumentato PTH. Il livello di PTH è regolato dalla riduzione dei livelli di calcemia che stimola attraverso i

recettori per il calcio, situati sulla ghiandola paratiroidea, l’immissione in circolo di PTH. Quando

l’ipocalcemia persiste nel tempo, la ghiandola paratiroidea andrà incontro ad ipertrofia e iperplasia.

IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO è la condizione in cui aumenta il paratormone per alterato

funzionamento delle paratiroidi

EZIOLOGIA: Nell'80% dei casi la causa risiede in una paratiroide iperfunzionante. Solitamente si tratta di

un ADENOMA PARATIROIDEO (80%), Iperplasia diffusa (14%), raramente si tratta di CARCINOMA (1%)

e solo raramente sono interessate più ghiandole (5%). L’Iperparatiroidismo è sporadico nel 95% dei casi e

familiare nel 5%. (poli-endocrinopatie). Gli adenomi interessano generalmente le paratiroidi inferiori ma

nel 6-10% dei casi l'adenoma può essere localizzato nel timo, nella tiroide o nel retro-esofago (paratiroidi

ectopiche).

SINTOMATOLOGIA:Una tumefazione a livello tracheale darà come primo sintomo la tosse che è un

riflesso reattivo conseguente all’infiltrazione tracheale. Una disfonia può essere determinata

dall’infiltrazione del nervo ricorrente, ci sarà un periodo di disfonia transitoria e solo successivamente a

causa della crescita progressiva del cancro e della sua infiltrazione porterà alla disfonia permanente.

L’infiltrazione dell’esofago porterà ad una disfagia. La maggior parte dei pazienti non ha sintomi a parte

l’ipercalcemia, ma se la patologia da i sintomi lo scheletro che va incontro a distruzione ne risente per

primo e l’altro distretto molto sensibile sono le vie urinarie. Il calcio che aumenta in circolo viene eliminato

dalle vie urinarie ci sarà una maggiore tendenza alla deposizione del calcio a livello delle vie renali con

conseguente formazione di calcoli (litiasi delle vie urinarie).Il calcio si può depositare anche a livello del

parenchima renale (nefrocalcinosi), con conseguente alterazione della funzione renale che sarà diminuita in

rapporto al deposito del cacio, più Ca++ si deposita più la funzione renale sarà ridotta. Se si ha una

condizione di insufficienza renale si va incontro allo stato di uremia.

L’aumento della funzione osteoclastica comporta la sofferenza a livello del tessuto osseo ed è l’espressione

dell’osteite fibroso-cistica. Dal punto di vista dello stato generale del paziente i sintomi caratteristici sono:

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la tendenza all’astenia, stancabilità, tendenza alla depressione (sintomatologia neurologica), visto che

l’ipercalcemia comporta queste turbe neurologiche, ed è causa di instabilità emotiva, può anche generare

una sindrome psichiatrica di tipo ossessivo fobico quindi se il paziente è affetto da una sindrome

psichiatrica o neurologica è meglio fare un dos