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Ipovitaminosi D 3° grado
60 60(μm) osteoide 50 50 40 40 matrice 30 30 medio 20 20 Spessore 10 10 0 20 40 60 80 100 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 superficie osteoide (%superf.ossea) Velocità aggiustata di apposizione (μm/die) 4 malattie metaboliche dell'osso Osteomalacia: etiologia deficit di vitamina D ridotta produzione cutanea ridotto apporto alimentare diminuito assorbimento intestinale dopo gastrectomia celiachia pancreatite cronica dopo interventi di resezione intestinale aumentato catabolismo epatico deficit di fosfati ridotto apporto alimentare aumentata perdita renale iperparatiroidismo primario o secondario sindrome di Fanconi e ipofosfatemie ereditarie con fosfati e vitamina D normali inibitori della mineralizzazione 5 malattie metaboliche dell'osso Osteomalacia: Iperplasia patogenesi PTH ++ paratiroidi Rid. filtrazione rid. sintesi cutanea vit.D glomerulare rid. Vit.D dieta rid. 25(OH) prematuria um. catabolismo anticonv. ++ Rid rid.assorbimento intestinale ridotto di Ca-Pl P-Pl insufficienza biliare Ridinsufficienza pancreatica sintesi 1,25OH VitD competizione trasporto Ca fosf.alc.++ ridotto assorbimento intestinale PTH celiachia inibisce riassorbimento gastrico PTH Ridotta esalta attività aumenta gastroenteroanostomosi mineralizzazione osteoclastica deficit di fosfati da antiacidi osteoblasti gravidanza e allattamento aumenta perdita con feci da malassorbimento con Ca-U ridotto Piastra alta riassorbimento sottoperiostale P-U ridotto/normale tralci osteoide deformazioni cisti brune 6 malattie metaboliche dell'osso Osteomalacia/rachitismo: diminuito apporto alimentare Deficit di vitamina D scarsa esposizione al sole dieta carente di cibi con vitamina D allattamento materno non supplementato nutrizione parenterale totale deficit di calcio mancanza di calcio nella dieta (infanzia e adolescenza) inadeguato apporto calcico nella nutrizione parenterale allattamento materno deficit di fosfati allattamento materno inadeguato apporto di fosfati nella nutrizione
parenterale nei prematuri insufficienza renale da terapia cronica con antiacidi e dialisi
7 malattie metaboliche dell'osso
Osteomalacia: sintomi dolore osseo diffuso, ma più spesso alle anche dolore ossea alla palpazione debolezza muscolare (soprattutto ai cingoli) difficoltà nella deambulazione remissione o riduzione in estate deformazione arti e colonna fratture
8 malattie metaboliche dell'osso
Osteomalacia: laboratorio 1° 2° 3° Ipovit.D Ipovit.D Ipovit.D Fosfatasi alcalina calcemia fosforemia Ca x P calcidiolo pl.. Calcitriolo pl
9 malattie metaboliche dell'osso
Osteomalacia: RX Trabecolatura non visibile Looser's zones o pseudofratture pseudofratture e deformazioni vertebre collo femorale branche del bacino riassorbimento intracorticale ecavitazione
10 malattie metaboliche dell'osso
Osteomalacia: RX Trabecolatura non visibile Looser's zones pseudofratture deformazioni vertebre
- collo femorale
- branche del bacino
- riassorbimento
- malattie metaboliche dell'ossorachitismo:
- sintomi bassa statura
- bozze frontali prominenti
- anomalie dentali
- tosse cronica
- torace carenato
- cifosi
- rosario rachitico
- solco di Harrison
- coste sporgenti
- epifisi allargate
- addome dilatato
- coxa vara
- ginocchio varo
- malattie metaboliche dell'ossorachitismo: RX
- Metafisi allargate con margini irregolari
- cartilagini più ampie
- corticali più sottili
- trabecole rarefatte
- zone di calcificazione provvisoria
- malattie metaboliche dell'ossorachitismo: forme non carenziali
- Rachitismo vit D dipendente tipo I - α1-idrossilasi deficit renale
- Rachitismo vit D dipendente tipo II - resistenza dei recettori alla vit D (5 diversi difetti)
- rachitismo ipofosfatemico vit D resistente - difetto del trasporto renale di fosfati ?
- Rachitismo ed osteomalacia associati a tumori - tumori di origine mesenchimale
produzione sostanze attive sul rene ?
14malattie metaboliche dell'ossoiperparatiroidismoprimario:fisiopatologiaaumento PTH intatto
ipercalcemia non
costanteipofosfatemia
frequenteipercalciuria
aumento fosfatasi
alcalinaaumentato
riassorbimento osseonefrolitiasi
ulcera peptica
15malattie metaboliche dell'ossoIperparatiroidismoprimario:sintomigeneralmente
asintomaticocoliche renali
calcificazioni articolari
(pseudogotta)gastralgie
pancreatite
fratture
anoressia e nausea
confusione mentale
16malattie metaboliche dell'ossoIperparatiroidismoprimario: RXriassorbimento
sottoperiostalefalangi
cranio
riassorbim.
Intracortic.Tumori
bruni oosteocla-stomi
17malattie metaboliche dell'ossoiperparatiroidismosecondario:fisiopatologiainsufficienza
renaleipofosfatemia
ridotta idrossilazione
vit.Dipocalcemia
aumento PTH
aumento fosfatasi
alcalinaaumentato
riassorbimento osseoosteodistrofia
- Iperparatiroidismo secondario:
- Osteodistrofia renale
- Aumento radiotrasparenza
- Accentuazione struttura trabecolare
- Fratture
- Crolli e deformazioni vertebrali
- Riassorbimento sottoperiostale
- Calcificazioni nei tessuti molli
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