Ortopedia – Malformazioni congenite

MALFORMAZIONI CONGENITE DELLA COLONNA

La spondilolisi è un processo litico a livello dell'istmo vertebrale; nel caso che oltre alla lisi vi sia la presenza di uno scivolamento del corpo vertebrale anteriormente si parla di spondilo-olistesi, mentre se lo scivolamento è posteriore si parla di retro-olistesi. Questo processo può riguardare tutti i segmenti vertebrali nelle forme di origine traumatica, mentre nella forma congenita il tratto più spesso interessato è quello lombare con particolare incidenza a livello del passaggio L5-S1 (lisi dell'istmo di L5 con scivolamento di L5 sopra S1).

Il riscontro di questa patologia avviene tra i 5-8 anni d'età quando, in seguito ad un trauma lieve, compare un dolore, esacerbato dagli sport ed alleviato dal riposo, a livello lombare. All'esame obiettivo si può risvegliare un dolore alla palpazione in regione lombare con limitazione alla flessione laterale. A differenza...

del paziente adulto nel bambino assistiamo raramente all'ipostenia muscolare, alle alterazioni dei riflessi osteo-tendinei e alla presenza di zone di disestesia caratteristiche dello scivolamento. È necessario indagare coscienziosamente la regione sacrale e la funzionalità vescico-urinaria prime avvisaglie di un'aggravamento delle condizioni. La radiologia convenzionale permette la diagnosi di questa malattia con relativa facilità nelle proiezioni laterali ed oblique, tipica è l'immagine a "cagnolino" di Hensinger, formata dal processo articolare superiore, quello inferiore, l'istmo (il collo del cane), il processo trasverso, quello spinoso e la lamina. Nel caso di sola spondilolisi avremo il "cagnolino con collare" mentre nella spondilo-olistesi displasica (congenita) il collo del cagnolino appare disteso; nella grave spondilo-olistesi il collo appare troncato al terzo medio (cagnolino decapitato). Appendice dellaRadiologia standard: sono i radiogrammi "dinamici" ottenibili con pose in flessione ed estensione del rachide (soprattutto lombare) che permettono una più precisa indicazione terapeutica. Un utilissimo contributo viene da T.A.C. e R.M.N. che evidenziano con sufficiente precisione eventuali sofferenze del sistema nervoso periferico. Il trattamento varia da esercizi per il rinforzo del torchio addominale, naturale aiuto biomeccanico della colonna, alla stabilizzazione chirurgica, passando attraverso l'uso di corsetti semirigidi e tutori. Emispondilolisi: l'emispondilolisi è una condizione malformativa congenita del rachide causata dalla sofferenza o dall'agenesia dei nuclei di ossificazione di metà di tutta una vertebra, tale che quest'ultima si presenterà come un "cuneo" sul piano frontale (ben visibile all'Rx in proiezione a/p). Questo tipo di malformazione provoca una notevole alterazione dei normali rapporti vertebrali.e la statica della colonna risulta irrimediabilmente compromessa con l'origine di una scoliosi congenita. Esiste una simile alterazione congenita, l'emisoma, causato dall'agenesia o sofferenza dei nuclei di accrescimento del corpo vertebrale con formazione di una vertebra a cuneo anteriore (nella maggior parte dei casi). Nel caso dell'emisoma l'alterazione della colonna risultante è la cifosi congenita. La diagnosi anche in questo caso oltre che dall'esame obiettivo è possibile grazie alla radiologia tradizionale con proiezioni laterali del rachide. In entrambe queste due forme sono da ricercare attentamente i segni di sofferenza neurologica poiché accade che il canale midollare presenti decorso irregolare. La cifoscoliosi è una patologia causata dalla contemporanea presenza di emispondilo ed emisoma; questa è accompagnata da alterazioni neurologiche nel 15% dei casi (ad es. diastametomelia e cisti neuroenteriche).

La cifoscoliosi tende ad aggravarsi con la crescita, fino a 10° per anno. Inoltre, se l'apice della curva si trova a livello toracico, vi è rischio di diparaplegia a causa delle ridotte dimensioni del canale vertebrale in quel tratto. La RMN e la TAC sono importantissime nello studio della possibile evoluzione di queste alterazioni.

La terapia di tutte queste forme è principalmente chirurgica, con associazione di decompressione nel caso in cui vi sia una sofferenza midollare, e artrodesi per stabilizzare il tratto di colonna interessato.

La schisi della colonna vertebrale è caratterizzata dalla mancata fusione dell'arcovertebrale posteriore. Assai raramente questa malformazione si presenta a livello anteriore. Nella maggior parte dei casi colpisce il tratto lombo-sacrale. La schisi di per sé non rappresenta una grave alterazione; diventa invece rilevante nel momento in cui vi sia un coinvolgimento neurale.

La spina bifida è la condizione creata.

Il coinvolgimento neurale nel caso di schisi si esprime in cinque forme principali: il meningocele, il mielomeningocele, mielocistomeningocele, la spinabifida con tumore, la spina bifida occulta. Si presenta più frequentemente a livello lombare, è ugualmente distribuito tra i due sessi e non sembra avere i caratteri dell'ereditarietà.

Meningocele: è dovuto all'estroflessione e alla dilatazione attraverso il segmento della schisi di dura madre e aracnoide. Non presenta, se non raramente, dei sintomi neurologici proprio per la sua struttura simil-cistica senza lesione di continuo delle meningi. Da un punto di vista clinico questa varietà di spina bifida risente delle variazioni di pressioni del liquor, la protrusione infatti aumenta di tensione con la tosse, il pianto e manovre tipo quella di Valsalva.

Mielomeningocele: è maggiore in dimensioni e sintomatologia rispetto al precedente, di consistenza molle, fluttuante ed è ricoperto da

cute traslucida e distrofica. Al centro di quest'area è presente la cosiddetta area medullo-vascolosa di Recklinghausen in cui è possibile rilevare una fossetta polare superiore da cui geme il liquor. Dall'area medullo-vascolosa nei giorni seguenti, in seguito all'azione macerante del liquor, si viene a creare una vasta area secernente con grave rischio di meningiti. La prognosi di un paziente con tale patologia è spesso infausta con morte entro i primi mesi di vita.

Mielocistomeningocele: in questa varietà, oltre alle caratteristiche del mielomeningocele, si ha la dilatazione cistica del canale ependimale con stiramento delle radici. Così come nel mielomeningocele, vi sono associate gravi deformità dei piedi e sindromi neurologiche a carico degli sfinteri e degli arti inferiori. Il trattamento consiste nell'apertura del sacco con lisi degli elementi nervosi e loro riposizionamento; si esegue quindi una plastica della breccia ed una.

plastica cutanea. Il trattamento migliora la prognosi quoad vitam ma non quella quoad valetudine in quanto i danni neurologici sono praticamente irreversibili e non è possibile impedire l'idrocefalia con incuneamento nel forame occipitale della sostanza ponto-cerebellare. Spina bifida con tumore: è una condizione meno grave delle precedenti in cui la breccia ossea è colmata da un lipoma, ben apprezzabile palpatoriamente, senza sequenze neurologiche e che viene trattato con asportazione del lipoma e plastica della breccia. Spina bifida occulta: appare all'esaminatore come zona di ipertricosi ed iperpigmentazione cutanea senza alcuna tumefazione. La schisi vertebrale è colmata da una colata fibrosa o fibro-cartilaginea che sostituisce l'arco occultando la malformazione. Anche in questo caso è rara la presenza di sequenze neurologiche con deficit della sensibilità mentre è possibile la presenza di lombalgie, impotenza e disturbi.

Trofici a livello dell'appoggio plantare.

COSTA CERVICALE

Parliamo di costa cervicale quando vi è la presenza di una costa soprannumeraria articolata con la VII vertebra cervicale che di fatto diviene dunque simile ad una vertebra dorsale. Nell'80% dei casi essa è asintomatica e viene riscontrata casualmente, quando è sintomatica essa provoca dolore monolateralmente. È più frequente nel sesso femminile.

Alla costa cervicale si associa un'ipertrofia del processo trasverso usualmente descritto con il termine di megapofisi. Morfologicamente possiamo distinguere diversi tipi di megaapofisi trasverse: le coste cuneiformi, le coste corte e quelle complete. Nelle coste cuneiformi si ha una semplice ipertrofia del processo costale mentre nel caso delle coste corte abbiamo la formazione di coste, lunghe circa 3-4 cm, che sono ancorate al loro estremo con la prima costa attraverso ponti fibrosi (questa è la varietà più frequente).

Le coste complete sono quelle che arrivano ad articolarsi con lo sterno. La sintomatologia, scarsa in gran parte dei casi, è a carico del sistema nervoso periferico il 75% delle volte, nel 20% dei casi si ha compromissione vascolare mentre nel 5% si hanno alterazioni miste. La sintomatologia può essere divisa in sintomi e segni locali, neurologici e vascolari. Sintomi e segni locali: nel caso di coste lunghe si ha una diminuzione di profondità della fossa sopraclaveare; può rendersi ben apprezzabile l'arteria succlavia. Sintomi e segni neurologici: la sintomatologia è a carico del plesso brachiale soprattutto a livello del nervo ulnare, cioè della branca inferiore. La sofferenza del simpatico si esplica con sindromi tipo Raynaud e tipo Claude Bernard-Horner. Sintomi e segni vascolari: dovuti alla diminuzione dell'irrorazione della succlavia con ipotermia, iposfigmia ed ipotensione con veri e propri casi di ischemia talvolta prolungata (pericolo).

Di gangrena). La diagnosi si ottiene con la radiologia tradizionale. La diagnosi differenziale è con la sindrome costo-claveare e quella degli scaleni. La terapia è chirurgica ed è basata sulla asportazione della costa come sulla resezione dell'apofisi trasversa.

SINOSTOSI

Con il termine sinostosi si usa indicare la fusione parziale o completa di due o più vertebre. Nel caso di una fusione parziale questa può interessare il solo arco neurale piuttosto che il solo corpo vertebrale. Eziopatologicamente riconosciamo un'alterato sviluppo del disco intervertebrale o delle parti molli interarcali alla base di questa malformazione. Non esiste una localizzazione specifica della sinostosi vertebrale ma essa può colpire tutti i segmenti colonnari; più frequentemente essa colpisce il rachide cervicale. Le deformità derivanti da codesta malformazione possono creare deviazioni gravi del rachide financo a veri e propri casi di scoliosi o cifosi.

one della funzionalità respiratoria. Questo perché il rachidetoracico è la parte del corpo che comprende la colonna vertebrale toracica e le costole, che sono fondamentali per la respirazione. Quando il rachidetoracico viene colpito, ad esempio da un trauma o da una lesione, le strutture anatomiche coinvolte possono subire danni che compromettono la normale funzionalità respiratoria. Per formattare il testo utilizzando tag html, puoi utilizzare il tag

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Quando risulta colpito il rachidetoracico non di rado vi è una contemporanea alterazione della funzionalità respiratoria. Questo perché il rachidetoracico è la parte del corpo che comprende la colonna vertebrale toracica e le costole, che sono fondamentali per la respirazione. Quando il rachidetoracico viene colpito, ad esempio da un trauma o da una lesione, le strutture anatomiche coinvolte possono subire danni che compromettono la normale funzionalità respiratoria.