Neuropsicologia del linguaggio

La dislessia è grave e coinvolge lettura di lettere, parole e numeri. La

comprensione della lettura è fortemente ridotta o assente e la capacità di capire la

compitazione delle parole completamente nulla.

La disgrafia è di solito grave come la dislessia. Il paziente può scrivere le singole lettere ma

raramente le usa correttamente per produrre le parole.

Tipicamente associata all'afasia di Broca è la cosiddetta "alessia frontale", che presenta un profilo

di errori abbastanza tipico.

Questi pazienti non sono capaci di denominare singole lettere, ma possono capire singole parole. La

difficoltà di comprensione della lettura riguarda soprattutto parole grammaticali, frasi lunghe e

astratte, informazioni contenute in forme sintattiche elaborate.

In molti esami dell'afasia, quello della lettura prevede:

a) prove di discriminazione di simboli alfabetici

b) prove di matching fonologico (riconoscere graficamente una parola presentata uditivamente)

c) prove di accoppiamento frasi-concetto

d) prove di comprensione testuale (presentazione per iscritto di comandi da eseguire)

SCRITTURA

La scrittura è un'abilità complessa che richiede l'interazione tra controllo motorio, integrazione

visuo-spaziale e chinestetica e il sistema neurofunzionale del linguaggio.

In analogia con il modello a due vie postulato per la lettura, si distinguono:

1. Disgrafia profonda: comporta difficoltà di scrittura delle non-parole, errori di scrittura che

riflettono l'effetto concretezza (maggiore difficoltà nello scrivere parole astratte) e l'effetto

classe grammaticale (maggiori difficoltà nello scrivere verbi e funtori rispetto ai nomi).

2. Disgrafia superficiale: il risparmio del meccanismo di conversione grafema-fonema si

riflette in un risparmio nello scrivere non-parole e parole regolari. Nelle lingue ad ortografia

trasparente, la sindrome non è praticamente osservabile.

3. Disgrafia fonologica: deriva dal danno delle procedure non lessicali di scrittura. La

scrittura delle non-parole è specificatamente danneggiata. La scrittura di parole conosciute è

possibile nei casi in cui vengono comprese.

Analogamente a quanto osservato per le difficoltà di lettura, deficit di scrittura possono

verificarsi nel quadro di vari altri disturbi neuropsicologici.

La disgrafia spaziale è osservabile in seguito a lesioni dell'emisfero destro che provocano

deficit visuo-spaziali. Il deficit è caratterizzato dal largo margine vuoto a sinistra del foglio,

dalla reiterazione di tutti gli elementi nello scritto, dalla deviazione della scrittura che non

mantiene il corretto allineamento orizzontale. Gli elementi linguistici di sintassi, significato e

selezione di parole sono preservati.

La disgrafia disprassica si verifica in genere dopo lesioni cerebrali sinistre ed è caratterizzata

da perdita di linearità, produzione automatica di elementi scritti e inversione delle lettere.

La disgrafia da lesione del corpo calloso comporta l'incapacità di scrivere sotto dettatura

con la mano non dominante. Il disturbo sembra essere il risultato della disconnessione del

controllo motorio della mano sinistra dalle aree del linguaggio.

CALCOLO

Le rappresentazioni numeriche implicano l'utilizzo di un sistema di simboli che consta di due

sottosistemi, uno logografico (per la scrittura e la lettura dei numeri arabi da 0 a 9) e uno

fonografico per la denominazione dei numeri ("zero", "nove").

Le abilità aritmetiche sono associate con e dipendono da abilità linguistiche, mnestiche,

visuopercettive e visuo-spaziali.

Le abilità di calcolo variano molto nella popolazione normale e anche semplici fatti aritmetici

possono non essere padroneggiati da una certa percentuale di individui normali anche con alto

livello di istruzione generale. L'età ha molto meno effetto dell'istruzione, le capacità di calcolo

non sembrano variare tra i 20 e i 69 anni ma sono assai inferiori negli "illetterati". Vi è un forte

effetto di genere a favore dei maschi, che si suppone emerga nei calcoli più complessi.

Disturbi del calcolo dopo lesioni cerebrali

Col termine "acalculia" (o "discalculia acquisita") ci si riferisce a disturbi del calcolo

conseguenti a lesioni cerebrali. Il termine discalculia evolutiva indica i deficit della capacità

di acquisire le abilità necessarie al calcolo. In uno studio è stato mostrato che in 15 pazienti

cerebrolesi su 18 il disturbo di calcolo poteva essere attribuito a disturbi del linguaggio,

memoria e attenzione; nei restanti 3 casi l' acalculia era nettamente selettiva. Su questa base è

stata introdotta la distinzione tra acalculia primaria (o pura) e secondaria. La prima forma

corrisponde alla perdita dei concetti numerici e all'incapacità di comprendere ed eseguire

operazioni aritmetiche ,anche elementari. la seconda forma si riferisce ai difetti di calcolo

conseguenti ad altri difetti cognitivi.

Si distinguono tra tipi principali di acalculia:

1. Anaritmetia: corrisponde all'acalculia primaria e si riferisce alle difficoltà nelle fondamentali

operazioni aritmetiche, all'incapacità di comprendere le quantità e di usare le regole sintattiche

del calcolo e a disturbi di comprensione dei segni aritmetici.

2. Alessia e agrafia per i numeri: i pazienti non possono leggere e scrivere i numeri

presentati nell'emicampo sinistro ma possono scrivere spontaneamente e sotto dettatura

3. Acalculia spaziale: i pazienti nelle prove di calcolo complesso allineano le cifre in modo

errato. Gli errori sono caratterizzati da difficoltà nell'elaborare l'informazione contenuta nella

metà sinistra dello stimolo.

Disturbi di calcolo sono stati descritti anche in pazienti con lesioni prefrontali .

Si parla di:

-acalculia frontale (o "disfunzione esecutiva di calcolo") per indicare difficoltà, anche molto severe,

nell'organizzare operazioni sequenziali e nel risolvere problemi numerici complessi.

Si parla di:

-acalculia afasica per riferirsi ai disturbi del calcolo nel corso delle varie sindromi.

in questi casi di solito, il disturbo di calcolo è correlato al deficit linguistico.

CAP 7

I DISTURBI DEL LINGUAGGIO NEL BAMBINO

VALUTAZIONE DEL LINGUAGGIO NEL BAMBINO

Lo sviluppo normale o patologico nel bambino viene misurato mediante specifiche batterie di

test che valutano le abilità di comprensione, ripetizione e produzione di sillabe, parole e frasi.

Le batterie per la valutazione del linguaggio si diversificano anche a seconda della differente

età del bambino.

Per studiare lo sviluppo del linguaggio nei bambini con età inferiore ai 3 anni si utilizzano in

genere due esami: la scala MacArthur, che permette di studiare soprattutto lo sviluppo della

comprensione e della produzione delle parole, e il test del primo linguaggio (TPL),

sviluppato da Axia, utilizzata in Italia per i bambini di età compresa tra i 12 e i 36 mesi.

Con questi due test vengono prima valutate le abilità comunicative del bambino e quindi la

capacità di comprendere e produrre parole e frasi.

Per controllare lo sviluppo del linguaggio dai 2 anni e mezzo ai 5 anni e mezzo è stato

sviluppato da Cianchetti e Fancello una batteria di test chiamata Test di valutazione del

linguaggio (TVL) composta da quattro tipi diversi di test: uno per la comprensione di parole,

uno per la comprensione di frasi, uno per la ripetizione di frasi e uno per la denominazione di

figure.

Per valutare lo sviluppo normale o anormale del linguaggio nei bambini dai 4 ai 12 anni è stata

messa a punto una batteria di test del linguaggio chiamata Esame del linguaggio del

bambino - 4-12 anni, composta da una serie di test per valutare le capacità di

comprensione, di ripetizione e di espressione, e da un test per valutare l'articolazione delle

parole.

Per studiare in maniera approfondita lo sviluppo morfosintattico (TSM) è stata adattata e

standardizzata alla lingua italiana una batteria sviluppata da Myrna Gopnik per lo studio dei

disturbi genetici del linguaggio, un insieme di test che misurano lo sviluppo della morfologia

flessiva.

DISTURBI ACQUISITI DEL LINGUAGGIO

Le afasie acquisite

Le afasie nei bambini sono disturbi del linguaggio dovuti a malattie neurologiche che si

instaurano dopo che il linguaggio si è già sviluppato, in genere tra i 3 e i 15 anni.

Dopo una lesione che ha colpito uno o più centri del linguaggio il bambino tende a perdere la

capacità di esprimersi fluentemente. Dopo l'evento traumatico, nel giro di qualche mese, il

bambino recupera in maniera apparentemente soddisfacente la capacità di parlare. Tuttavia

questo risultato è soltanto apparente.

L'afasia-epilessia (sindrome di Laudau-Kleffner)

Un secondo disturbo acquisito del linguaggio che dipende da una malattia neurologica è l'afasia

che si manifesta insieme ad un'epilessia, situazione clinica conosciuta anche come sindrome Di

Landau-Kleffner. In questa patologia i disturbi dell'attività elettrica del cervello sono localizzati

soprattutto nelle aree del linguaggio. Nelle fasi iniziali della sindrome i bambini perdono la

capacità di comprendere il linguaggio. Successivamente si assiste anche al deterioramento

delle funzioni espressive. Dopo la pubertà l'epilessia guarisce spontaneamente e il quadro

clinico si stabilizza, tuttavia i soggetti colpiti da questa sindrome continuano per tutta la vita a

presentare significative difficoltà linguistiche.

Le "afasie congenite" dovute a paralisi cerebrali infantili

Per paralisi cerebrale, detta anche encefalopatia perinatale, si intende un deficit

neurologico stabile e non progressivo, acquisito prima, durante o nei primi mesi dopo la

nascita. Il bambino può presentare una spasticità che interessa soltanto gli arti inferiori

(diplegia), oppure tutti e quattro gli arti possono essere interessati (tetraplegia), o soltanto gli

arti di un lato (emiplegia).

DISTURBI SPECIFICI DEL LINGUAGGIO

Si tratta di disturbi nell'acquisizione del linguaggio che colpiscono bambini con intelligenza e

udito normali, senza apparenti problemi neurologici, senza problemi psichiatrici e/o rilevanti

difficoltà sociali ed economiche. Studi recenti associano una parte dei disturbi specifici del

linguaggio alla presenza di anomalie microscopiche diffuse nello sviluppo della corteccia

cerebrale. Altre ricerche indicano che alcuni disturbi specifici del linguaggio dipendono da

specifici deficit genetici.

Per misurare il livello intellettivo di un bambino lo si sottopone a delle scale per la valutazione

del quoziente intellettivo non verbale (QIP). Con bambini più piccoli si usa la scala WIPSI, se il

bambino è più grande si usa la scala WISC (dai 6 ai 14 anni). Con queste scale il bambino deve

presentare una intelligenza non verbale superiore ai 70 punti.

Il bambino viene sottoposto ad una sistematica valutazione del linguaggio mediante l'utilizzo di

una scala dello sviluppo del linguaggio che valuti le capacità di comprensione, ripetizione e

produzione a livello dei fonemi, delle parole e delle frasi. Se il bambino mostra dei deficit nella

comprensione del linguaggio verrà fatta una diagnosi di "disturbo della comprensione del

linguaggio", se invece supera le prove di comprensione ma presenta una difficoltà nelle prove

di espressione viene fatta una diagnosi di "disturbo nell'espressione del linguaggio". Se il

bambino supera sia le prove di comprensione sia quelle di espressione ma presenta un

disturbo nella produzione dei suoni del linguaggio allora verrà fatta una diagnosi di "disturbo

dell'articolazione".

Il disturbo della comprensione del linguaggio è la forma più grave tra i disturbi specifici

del linguaggio. Molto spesso questi piccoli pazienti presentano anche un disturbo

dell'espressione del linguaggio e un disturbo dell'articolazione dei suoni.

I bambini con un disturbo specifico dell'espressione del linguaggio hanno una comprensione del

linguaggio nella norma, ma presentano dei deficit nelle capacità espressive, nella produzione dei

suoni concatenati del linguaggio e nelle produzione delle parole e delle frasi.

I bambini con un disturbo specifico dell'articolazione dei suoni del linguaggio presentano uno

sviluppo dell'articolazione dei suoni che è in ritardo rispetto ai bambini della loro età di due o più

deviazioni standard. Questi bambini non sono in grado di pronunciare alcuni suoni del linguaggio.

In numerosi casi i disturbi dell'articolazione del linguaggio danno luogo a difficoltà

nell'apprendimento della lettura e/o a difficoltà nell'apprendimento della scrittura.

I bambini con disturbi specifici del linguaggio (DSL) hanno difficoltà nel riconoscimento di alcuni

suoni tipici del linguaggio perché questi suoni si presentano nella "catena del parlato" a una velocità

troppo alta per i loro sistemi di discriminazione uditiva. Su questa base sono stati sviluppati dei

programmi computerizzati che "parlano" ai bambini con DSL con una velocità più bassa di quella

del linguaggio normalmente prodotto dagli esseri umani.

DISLESSIA EVOLUTIVA

La dislessia è un disturbo dell'apprendimento della lettura che colpisce bambini con intelligenza

normale, e frequentemente si associa a difficoltà nella scrittura. Per stabilire se un bambino è affetto

da dislessia deve essere prima misurato il suo QI e poi si devono misurare le sue abilità di lettura,

con test standardizzati.

Vengono definiti affetti da dislessia i bambini che risultano due o più deviazioni standard sotto la

media nella correttezza, rapidità e comprensione della lettura.

La classificazione clinica della dislessia più utilizzata in Europa è quella di Bakker, che distingue

tre tipi di dislessia:

1. Dislessia linguistica (dislessia L). Questi pazienti leggono con velocità normale, ma

commettono numerosi errori caratterizzati dalla sostituzioni e dalla omissione di lettere e/o

parole. E' stato ipotizzato un carente sviluppo funzionale dell'emisfero cerebrale sinistro

connesso alla patologia.

2. Dislessia percettiva (dislessia P). Questi pazienti leggono molto lentamente, ma non

commettono errori di lettura. Si ritiene che questa forma di dislessia dipenda da un alterato

funzionamento dell'emisfero destro che determina una compromissione dell'analisi visiva delle

lettere e delle parole.

3. Dislessia mista (dislessia M). Questi bambini leggono lentamente e commettono molti errori

di omissione e/o sostituzione di lettere e di parole.

La dislessia si associa ad alcuni deficit neuropsicologici caratteristici, tra cui la presenza di una

ridotta memoria verbale a breve termine (MdL), la difficoltà nella segmentazione fonemica

delle parole e la difficoltà a reperire le parole.

DISTURBI DEL LINGUAGGIO NEL RITARDO MENTALE

Si definisce ritardo mentale (RM) uno sviluppo intellettivo, valutato con dei test standardizzati,

inferiore a un quoziente intellettivo complessivo di 70 (QI < 70).

Le cause più note di ritardo mentale sono alcune sindromi genetiche, come la sindrome di

Down, la sindrome della X-fragile, e le più rare sindromi di Williams, di Prader Willi, di Cornelia

de Lange, "Cri-cri du Chat". Tuttavia in numerosi casi di RM la causa non è nota.

Rondal, uno dei ricercatori più attivi nell'ambito dei deficit del linguaggio nei soggetti con

ritardo mentale, ha proposto di suddividere il linguaggio in sei settori principali: fonologia,

lessico, semantica, morfosintassi, pragmatica, analisi del discorso.

La sindrome di Down è una malattia nella quale oltre al ritardo mentale frequentemente è

associato anche un disturbo del linguaggio. Questi bambini presentano infatti uno sviluppo

articolatorio e sintattico molto deficitario. Questi deficit linguistici sono presenti anche nella

sindrome della X-fragile, ma in forma più lieve.

Nella sindrome di Williams si osserva invece uno sviluppo fonologico buono e un discreto

sviluppo sintattico in rapporto all'età mentale dei soggetti: in questi soggetti è invece molto

compromessa la pragmatica.

AUTISMO

E' una grave malattia cronica che si manifesta durante i primi tre ani di vita e che si

caratterizza come un "isolamento" del bambino rispetto ad altre persone e al mondo esterno.

Tale isolamento sembra dipendere da un disturbo nella capacità innata di sviluppare il contatto

affettivo con gli altri; ciò determina un severo disturbo della comunicazione e del linguaggio.

I principali sintomi dell'autismo sono:

1. Isolamento autistico che dipende dall'incapacità di realizzare normali relazioni sociali.

2. Fallimento nello sviluppo della comunicazione e del linguaggio

3. Mancanza della normale capacità di immaginare e di concepire gli stati mentali delle altre

persone

4. Ripetizione ossessiva di rituali e di compiti

Attualmente per convenzione si distinguono due tipi di autismo:

la sindrome di Kanner, che è spesso utilizzata per indicare i bambini che sviluppano una

– comunicazione verbale molto limitata e che presentano in genere un ritardo mentale.

Vengono anche chiamati "bambini nucleari".

La sindrome di Asperger viene invece riservata ai bambini autistici con intelligenza normale

– e con un linguaggio ben sviluppato per quanto riguarda gli aspetti fonologici e

morfosintattici. Tuttavia anche i soggetti con sindrome di Asperger presentano gravi

limitazioni per quanto riguarda le competenze pragmatiche.

SORDITA'

Il livello e l'intensità della perdita uditiva si misura con l'audiogramma totale. Durante questa

prova vengono fatti ascoltare al bambino dei toni puri con frequenze ed intensità simili a quelle

che si trovano nei suoni del linguaggio. La perdita uditiva viene misurata in decibel (dB) e si

basa sulle soglie uditive minime che il bambino è ancora in grado di riconoscere con l'orecchio

che sente meglio. In base all'entità della perdita uditiva vengono distinte le seguenti forme di

sordità: lieve, moderata, moderatamente severa, severa, profonda.

Le principali classificazioni della sordità si basano sul livello di compromissione delle strutture

fisiologiche uditive.

Si distinguono pertanto:

1. le sordità trasmissive, che dipendono da un danno che ha colpito le strutture dell'orecchio

medio

2. la sordità neurosensoriale, che è dovuta a lesioni dell'orecchio interno o del nervo uditivo

3. le sordità miste dipendono da malattie che colpiscono sia l'orecchio medio (otiti) sia

l'orecchio interno

4. le sordità centrali, che sono più rare e possono essere dovute sia a malattie vascolari (infarti

o emorragie) o tumori al cervello, sia a rare forme di epilessia.

Uno degli effetti più gravi della sordità in età infantile è la compromissione della capacità di

acquisire il linguaggio.

CAP 8

IL RIFARSI DELLA LINGUA E LA NEURORIABILITAZIONE

SVILUPPO E MATURAZIONE CEREBRALE

INDICI DI SVILUPPO E MATURAZIONE CEREBRALE

Per comprendere lo sviluppo e la maturazione cerebrale è necessario tenere presente che:

- il numero dei neuroni è in continua diminuzione per la progressiva morte neuronale

- la morte neuronale risparmia i neuroni che raggiungono per primi le cellule con la quali

stabiliscono contatti sinaptici

- il numero delle sinapsi varia con l'età ed è influenzato da fattori genetici e dalla stimolazione

ambientale

- i dendriti (le strutture che ricevono le informazioni dagli altri neuroni) si modificano in alcuni

punti aumentando o diminuendo la propria superficie in funzione della stimolazione ambientale

e dell'apprendimento

- gli assoni vengono progressivamente rivestiti dalle guaine mieliniche, secondo tappe

cronologiche prestabilite

Tra gli indici di maturazione cerebrale, i più importanti sono:

1. La densità neuronale: si riferisce al numero di neuroni per millimetro cubo e diminuisce

costantemente con l'età fino a raggiungere un valore che è tipico per ogni struttura del cervello

2. Lo sviluppo dei dendriti: si riferisce all'aumento della complessità e della lunghezza dei

dendriti. Utilizzando questo indice è stato confermato che alcune parti si sviluppano prima di

altre

3. La densità sinaptica: si riferisce al numero di sinapsi per millimetro cubo di tessuto nervoso

ed è un indice della complessità dei collegamenti fra i neuroni.

4. Mielinizzazione: è il processo di rivestimento degli assoni con guaine mieliniche. Queste

sono formate da particolari cellule che fungono da "isolante", chiamate cellule di Schwann, nel

sistema nervoso periferico e oligodendrociti nel sistema nervoso centrale. Le aree corticali che

completano per prime la mielinizzazione sono le aree senso-motorie e le aree sensoriali

primarie (aree somatosensoriali 1,2,3 di Brodolona, area 4 motoria, area 41 uditiva, area 17

visiva)

5. L'attività metabolica del cervello: il cui livello è stato indagato tramite la PET. Già alla

nascita alcune strutture sottocorticali presentano un'attività metabolica molto simile a quella

dell'adulto.

ACQUISIZIONE DEL LINGUAGGIO E SVILUPPO DEL CERVELLO

E' possibile tracciare un parallelo tra gli stadi attraverso cui procede l'apprendimento del

linguaggio e le diverse fasi della maturazione cerebrale:

- Fase della lallazione: coincide con lo sviluppo della preferenza manuale. Tipica di questa fase

è la chiusura-apertura della bocca.

- Fase di immagazzinamento del linguaggio (6-20 mesi): le parole e le frasi vengono

immagazzinate nella loro globalità, come espressioni idiomatiche spesso definite dal loro

contorno prosodico

- Fase analitica e computazionale (20-37 mesi): il bambino continua l'apprendimento di nuove

parole e inizia a formulare espressioni che si basano su regole morfosintattiche

Sono stati descritti due tipi di bambini:

uno con rapido sviluppo del linguaggio denominato "bambini espressivi" e

– un secondo gruppo con lento sviluppo del linguaggio denominato "bambini referenziali".

–

Nei bambini le componenti fonologiche e sintattiche sono rappresentate prevalentemente

nell'emisfero sinistro, ma sembra che l'emisfero destro possieda ancora le capacità di sostenere, se

necessario (in seguito a lesioni, per esempio), tali funzioni linguistiche. Tuttavia, durante la

maturazione del cervello, questa equipotenzialità diminuisce a favore di una rappresentazione

unilaterale del linguaggio nell'emisfero sinistro.

NEUROPLASTICITA' E RECUPERO FUNZIONALE

Il termine "plasticità" indica le modificazioni strutturali e/o funzionali della circuiteria

cerebrale che hanno luogo nel corso della vita di un individuo come conseguenza di una vasta

gamma di fattori fisiologici o patologici. Questa suscettibilità al cambiamento del sistema

nervoso è massima durante particolari periodi dello sviluppo detti "periodi critici". E'

importante notare che mentre l'uso ottimizzato di una data struttura comporta forme di

plasticità utile (ad esempio nell'apprendimento di compiti specifici, come suonare il violino),

l'uso eccessivo o sbagliato induce cambiamenti nervosi che producono vere e proprie

alterazioni sensoriomotorie (ad esempio nelle distonie o nei crampi dei musicisti).

L'accezione più ampia di recupero funzionale indica quei processi che consentono di ridurre,

minimizzare o annullare il danno biochimico, morfo-funzionale e comportamentale indotto da

una lesione del sistema nervoso centrale o periferico. Questi processi possono essere

relativamente aspecifici o fondarsi invece su specifici meccanismi neuroplastici.

MODELLI DI NEUROPLASTICITA'

Lo studio della plasticità è stato condotto utilizzando principalmente due tipi di modelli in un

certo senso di segno opposto, vale a dire la riduzione dell'invio di informazioni dalla periferia ai

centri nervosi (ad esempio nelle deprivazioni sensoriali) da un lato, e l'aumento di tali

informazioni, come nel corso dell'apprendimento di particolari abilità, dall'altro.

DEPRIVAZIONI SENSORIALI

Un esempio di plasticità nel cervello adulto è stato fornito da Pons e colleghi in scimmie adulte

nelle quali ampie zone della periferia somatosensitiva (arto superiore e soprattutto mano)

erano state disconnesse dai relativi centri nervosi con sezioni delle radici nervose. La

registrazione dell'attività cellulare (effettuata 12 anni dopo la sezione) nella regione della

corteccia somatosensitiva deputata alla rappresentazione delle superfici deafferentate ha

mostrato che i neuroni erano tutt'altro che silenti, ma risultavano altamente responsivi alla

stimolazione di distretti cutanei mappati in aree corticali adiacenti (in questo caso il viso). I

risultati facevano quindi intuire una riorganizzazione cerebrale su larga scala.

Le modificazioni plastiche da deafferentazione possono verificarsi nell'arco di pochi secondi o

minuti (plasticità a breve termine) o nell'ordine di mesi e anni (plasticità a lungo termine).

Generalmente i fenomeni di plasticità a breve termine sono reversibili mentre quelli di

plasticità a lungo termine sono maggiormente stabili nel tempo e riflettono probabilmente

meccanismi di riarrangiamento nervoso diversi rispetto a quelli della plasticità a breve termine.

APPRENDIMENTO DI PARTICOLARI ABILITA'

Grazie alle moderne tecniche di indagine è stato possibile dimostrare in vivo mutamenti

dinamici delle rappresentazioni cerebrali legate all'apprendimento di specifici compiti e all'uso

di determinate strutture. E' stato ad esempio dimostrato che le superfici dedicate

all'esecuzione di sequenze motorie delle dita si accompagnano ad un aumento delle aree

corticali ad esse dedicate e che la rappresentazione somatosensitiva delle dita della mano

sinistra (che svolge compiti più complessi) in suonatori di archi è molto maggiore di quella

della mano destra, mentre in soggetti che non fanno un uso tanto differenziato delle mani

questa asimmetria è del tutto assente.

MODELLI DI RECUPERO FUNZIONALE DOPO LESIONI DEL SISTEMA NERVOSO

CENTRALE E PERIFERICO

Lesioni del sistema nervoso periferico e a vari livelli del sistema nervoso centrale inducono una

vasta ed eterogenea gamma di alterazioni più o meno vistose del comportamento sia in senso

deficitario (es, paresi, anestesia, eminegligenza spaziale unilaterale) che produttivo (es,

allucinazioni visive in corso di cecità, tinnitus, arti fantasma dolori e non, percezione di arti in

soprannumero). E' stato dimostrato in soggetti con deprivazioni sensoriali precoci che le aree

deafferentate possono costituire la base nervosa delle capacità dei rimanenti sensi, che

risulterebbero addirittura superiore a quelli dei soggetti normodotati.

MECCANISMI NEUROPLASTICI E RECUPERO FUNZIONALE

La scomparsa o la riduzione di un deficit è genericamente attribuibile a processi di recupero

funzionale basati su una gamma molto eterogenea di meccanismi di plasticità adattiva che

rivestono diversa importanza nelle varie epoche post-lesionali.

Molti dei fenomeni di plasticità acuta dopo deafferentazione sembrano essere legati a perdita di

inibizione laterale che smaschera afferenze latenti (smascheramento o riattivazione di sinapsi

silenti).

Di una certa rilevanza è la possibilità che l'uso di specifiche sostanze siano in grado di indurre

nel midollo spinale di ratti adulti la ricrescita di assoni danneggiati in seguito a lesioni delle

radici dorsali. Anche se la neurogenesi in età adulta ha importantissime implicazioni teoriche e

pratiche, vere e proprie applicazioni terapeutiche conseguenti a questa scoperta devono ancora

essere realizzate.

RECUPERO FUNZIONALE SPONTANEO E GUIDATO

La neuroriabilitazione ha esplorato la possibilità di evidenziare ed eventualmente guidare nella

giusta direzione le capacità plastiche del sistema nervoso danneggiato.

Nudo e Milliken hanno mostrato che, in assenza del trattamento riabilitativo, i movimenti

danneggiati in seguito a lesione selettiva dell'area motoria primaria presentavano un recupero

assai limitato. Di grande rilievo è il fatto che scimmie con lesioni paragonabili alle precedenti

ma sottoposte a trattamenti riabilitativi specifici basati sull'esecuzione di una serie di compiti

motori mostravano recupero di parte delle funzioni abolite dalla lesione.

Nell'uomo la situazione è più complessa perché la lesione "spontanea" non è controllabile per

sede ed estensione. Di un certo interesse sono i recenti studi comportamentali in pazienti

cerebrolesi che mostrano chiari miglioramenti della prestazione motoria in seguito a specifiche

procedure riabilitative.

Un possibile meccanismo sottostante il recupero è quello della sostituzione di funzione da parte

di aree non danneggiate dello stesso emisfero o anche da parte di aree omologhe dell'emisfero

controlaterale. Una dimostrazione è fornita dallo studio di pazienti con lesioni frontali sinistre,

nei quali l'afasia era parzialmente recuperata e si riscontrava un aumento dell'attività cerebrale

nelle regioni frontale e occipitale destra. Questi pazienti venivano sottoposti ad un compito

squisitamente verbale (rievocazione di parole) nel quale, come dimostrato da studi precedenti,

la corteccia frontale sinistra è sicuramente coinvolta. E' risultato che questi pazienti erano in

grado di apprendere normalmente il compito verbale e che durante l'apprendimento si

assisteva ad una specifica riduzione dell'attività frontale destra.

PRINCIPI GENERALI DI RIABILITAZIONE

Instaurare una terapia riabilitativa comporta rispondere a quesiti preliminari riguardanti il

tempo di inizio, la durata, e le modalità di un trattamento finalizzato al recupero funzionale,

tenendo presente sia la fase acuta sia il trattamento a lungo termine. Ad esempio, la presa in

carico del paziente in fase acuta (quando la lesione cerebrale non è stabile) è basata su diverse

figure professionali che combinano nella stessa struttura il trattamento di ordine internistico e

riabilitativo curando nel frattempo il coinvolgimento del paziente e della famiglia. In fase postacuta

vengono messi a punto i programmi rieducativi veri e propri fondati sull'individuazione

delle potenzialità che possono essere recuperate. In genere si procede tramite compiti di

complessità progressivamente crescente che punto ad un riapprendimento sufficientemente

lento da garantire correttezza e sicurezza, e che possa anche risultare gratificante sia per il

paziente sia per gli operatori.

E' importante rinforzare i comportamenti appresi correttamente fornendo al paziente

indicazioni sui suoi successi. Gli obbiettivi di un trattamento riabilitativo puntano ad una

soddisfacente autonomia nelle attività principali della vita quotidiana e successivamente, se

possibile, al recupero di abilità che permettano di contenere o superare lo svantaggio sociale

ed economico.

LA RIABILITAZIONE DELL'AFASIA

E' opinione comune che le manifestazioni afasiche in fase acuta sono spesso assai diverse da

quella in fase sub-acuta e cronica, quindi qualunque terapia riabilitativa va valutata in questo

contesto.

Nel caso del linguaggio il recupero spontaneo non è tale, perché è in qualche modo influenzato

anche dalla continua stimolazione ecologica, sia pura aspecifica: il paziente è infatti esposto al

linguaggio degli altri che spesso lo stimolano a cercare di esprimersi.

Diversi studi clinici supportano la nozione che la riabilitazione contribuisce al miglioramento

dell'afasia.

Assai interessante è l'approccio nel quale si paragona l'effetto "migliorativo" di diversi tipi di

trattamento (ad esempio individuale o di gruppo) e di diverse figure professionali (ad esempio

terapisti del linguaggio, volontari, familiari appositamente istruiti alla terapia afasiologica).

I risultati di questi studi suggeriscono che mentre la terapia individuale comporta maggiori

vantaggi, il tipo di operatore che la effettua non influenza i benefici della terapia che

verrebbero comunque ottenuti. Sebbene le sedute individuali rappresentino il fulcro della

riabilitazione è opportuno che vi siano anche delle sedute di gruppo nelle quali vengono

affrontai problemi specificatamente psicologici più che linguistici. Questo tipo di rieducazione

da solo ha un valore molto scarso, ma presenta notevoli vantaggi come completamento di una

rieducazione individuale.

LA RIABILITAZIONE DELL'AFASIA IN UNA PROSPETTIVA STORICA

In un recente volume sui disturbi afasici e la loro terapia, Anna Basso raggruppa i vari approcci

riabilitativi in sei gruppi principali:

1. L'approccio classico, fondato sulla stimolazione, comprende un gruppo molto eterogeneo di

procedure che utilizzano il rinforzo, il modellamento della risposta e le facilitazioni. Esso

assume che l'afasia non comporti una perdita di conoscenze linguistiche ma piuttosto una

perdita della capacità di accedere ad esse. Un importante principio di questo approccio è quello

di utilizzare compiti di difficoltà crescente.

2. L'approccio neoassociazionista, fonda la rieducazione ancora sulla stimolazione, ma rispetto

al precedente presenta maggior rigore sperimentale. Nell'ambito i questo approccio sono stati

utilizzati vari metodi, tra cui il cosiddetto trattamento orientato al linguaggio che considera

cinque principali modalità: elaborazione uditiva, elaborazione visiva, comunicazione gestuale-

verbale, espressione orale ed espressione grafica.

3. L'approccio basato sulla modifica del comportamento, fondato sull'istruzione programmata.

La terapia si basa sul cambiamento del comportamento verbale. Utilizza tecniche di

"modellamento" per ottenere un certo comportamento attraverso tappe successive seguendo

una logica di tipo rieducativo.

4. L'approccio cosiddetto neurofunzionale di Luria, nel quale si distinguono i disturbi funzionale

da danno transitorio (ad esempio, diaschisi) da quelli permanenti dovuti a lesioni strutturali.

mentre il primo tipo non necessita di terapia, il secondo richiede precisi sforzi riabilitativi basati

sul concetto che le funzioni deficitarie possono ricomparire soltanto stimolando la formazione di

nuova connettività funzionale sia intrasistemica che intersistemica.

5. L'approccio neurolinguistico è legato alle teorie di R. Jakobson secondo le quali il linguaggio

è basato su due operazioni basilari opposte tra loro: la selezione e la combinazione. Questo

approccio utilizza il metodo dello "sbloccaggio", che consiste nel far produrre risposte corrette

in una modalità non troppo danneggiata (ad es, la ripetizione). La risposta sbloccherebbe il

paziente consentendo di accedere alla parola target tramite una modalità prima bloccata.

6. L'approccio pragmatico, non si occupa delle proprietà formali del linguaggio, ma ne studia

l'uso.

Nell'ambito di questo approccio la tecnica più conosciuta è la cosiddetta PACE, ideata e messa

a punto da Davis e Wilcox.

LE CAPACITA' COMUNICATIVE IN PAZIENTI AFASICI E LA RIABILITAZIONE

Le capacità comunicative del paziente afasico sono in genere molto superiori alle sue abilità

linguistiche. E' stato dimostrato che in molti casi i pazienti afasici possono usare atti

comunicativi non verbali praticamente senza errori e, nonostante il deficit linguistico, possono

usare spontaneamente strategie comunicative sia verbali (circonlocuzioni, richieste ai presenti

di completare frasi o nomi) che non verbali (disegnare, indicare l'oggetto etc).

Studi riguardanti la "macrostruttura", o significato globale, di un racconto o di un testo

indicano che i pazienti afasici possono non differire significativamente dai soggetti di controllo

nel comprendere gli elementi fondamentali di un enunciato ma sono sempre compromessi

nell'analisi dei dettagli linguistici. Questo dato suggerisce che i pazienti afasici tendono ad

integrare le informazioni contenute in un discorso in un insieme coerente (macrostruttura),

allorché assegnano alle singole frasi il loro significato.

IL METODO PACE

Il progetto PACE riconduce l'interazione terapeutica nell'ambito di una situazione regolata dai

parametri della conversazione naturale al fine di offrire al paziente le migliori possibilità di

mettere in atto spontaneamente strategie alternative di compenso, e permettere al terapista di

promuoverle e rinforzarle opportunamente.

Molto importante in questa tecnica è l'uso del feedback (informazione sulla prestazione). La tecnica

PACE si basa su quattro principi fondamentali:

1. Scambio di nuove informazioni, che può avvenire in riferimento ad un contesto costituito da

fotografie in doppia copia distribuite una al terapista e l'altra al paziente. L'ascoltatore

confronta le nuove informazioni prodotte dal locutore con le conoscenze che ha già a