Neuropsicologia - Appunti

Appunti di neuropsicologia

Principi neuropsicologici

• Malattie cerebrovascolari (ictus, infarto, …)
• Infezioni del sistema nervoso
• Disturbi visuo-spaziali
  • Negligenza spaziale unilaterale
• Traumi cranici
• Stato confusionale
• Disturbi afasici del linguaggio
  • Afasia fluenti e non fluenti
• Disturbi del linguaggio scritto
  • Dislessie e disgrafie
• Aprassia
  • Aprassia ideomotoria
  • Aprassia ideativa
  • Aprassia orale
• Disturbi della cognizione spaziale (2)
  • Aprassia costruttiva
  • Atassia ottica
• Sindrome frontale
  • Aprassia frontale
  • Disturbi del comportamento
  • Sindrome disesecutiva
• Disturbi di memoria
  • Deficit di memoria a breve termine
  • Deficit di memoria a lungo termine (amnesia globale, amnesia globale transitoria, amnesia retrograda pura)

Malattie cerebrovascolari

Qualsiasi alterazione temporanea o permanente, anche asintomatica dell'apparato ematico dell'encefalo, dovuto ad un processo morboso dei vasi sanguigni. Può derivare da una patologia dei vasi o del cuore. È la terza causa di morte negli Stati Uniti ("strokes") con prevalenza in età adulta dopo anni. Differenza minima tra uomo e donna. È caratterizzato da un'insorgenza improvvisa di segni e sintomi indicativi di un danno focale (localizzazione in una specifica area) (strokes=colpo).

Se i sintomi regrediscono entro ore si parla di TIA - attacco ischemico transitorio, una riduzione dell'apporto di sangue per poche ore (durata media 15 minuti-2 ore). In questi casi il flusso viene ristabilito prima che la sofferenza del tessuto giunga alla necrosi. Le manifestazioni cliniche dipendono dal territorio arterioso circostante. Se i sintomi permangono per più di 24 ore, si parla di ictus. La diagnosi può essere fatta tramite TAC, ma il danno focale non può essere rilevato nelle prime ore successive all'ictus.

La malattia cerebrovascolare può configurarsi come:

• Ischemia: occlusione da parte di un trombo o di un embolo; se l'ischemia è completa o dura a lungo, si va incontro a necrosi, cioè infarto cerebrale. Se è parziale, il tessuto può resistere per 5-6 ore.
• Emorragia: rottura di un vaso. Essa può essere intraparenchimale (all'interno del tessuto cerebrale), rottura di un aneurisma nello spazio subaracnoideo, MAV=malformazione arterovenosa.

Ictus ischemico

Fattori di rischio:

• Non modificabili: età, razza, sesso;
• Modificabili: ipertensione arteriosa, patologie cardiache, diabete, fumo.

Due cause:

• Trombo: coagulo di sangue che si forma nella parete del vaso sanguigno e restringe il lume del vaso impedendo il normale reflusso di sangue;
• Embolo: spesso un frammento di trombo formatosi lontano dall'occlusione; se raggiunge un vaso più stretto, blocca il transito di sangue.

Quando il vaso si occlude si forma un edema (gonfiore - effetto di compressione). Il quadro clinico dipende dalla sede della lesione:

• Territorio carotideo (circolo cerebrale anteriore - lobi frontali, parietali, occipitali): segni e sintomi da lesione corticale anteriore e deficit cognitivi diversi a seconda del lato della lesione;
• Territorio vertebro-basilare (circolo cerebrale posteriore): segni e sintomi da lesione corticale posteriore e deficit cognitivi diversi a seconda del lato della lesione.

Ictus emorragico

Cause: ipertensione arteriosa (alta pressione del sangue che provoca la rottura del vaso), trauma cranico, aneurisma (dilatazione della parete, anche a seguito di ipertensione), MAV, disturbo della coagulazione. L'evento finale può essere l'infarto cerebrale: quando il vaso sente che ha inizio l'emorragia, si costringe (riduce il diametro). Ciò ha un effetto negativo in quanto provoca un'ischemia, cioè un mancato apporto di sangue in quell'area. Quindi in seguito ad un vasospasmo si può avere infarto cerebrale.

Esso può essere provocato da una trombosi in grossi vasi (es. carotide) o in piccoli vasi, da un embolo che può partire dal cuore o dall'aorta, o dall'ipotensione sistemica (basa pressione a seguito di un infarto del cuore o emorragia causata da un trauma).

Infarto cerebrale

Eziopatogenesi:

• Occlusione arteriosa locale (da embolo o trombo);
• Più raro: alterazioni emodinamiche nelle regioni prototerminali (regioni più distanti al cuore) o spartiacque (es. ippocampo).

Può essere:

• Bianco: non c'è apporto di sangue
• Rosso (ricanalizzazione del vaso), emorragico
• Lacunare: occlusione di un ramo perforante o un vaso molto piccolo che non si trova in una regione critica per dare segno di sé; se essi si ripetono, si distrugge una regione critica e si ha demenza.
• Venoso

Embolo si origina trai trombi; esso si arresta in un'arteria il cui diametro impedisce il passaggio del sangue.

Cause più frequenti: defibrillazione atriale, stenosi della valvola mitralica, valvole cardiache artificiali, infarto miocardio recente, endocardite.

Demenze vascolari

• Ripetuti infarti in sedi molto piccole possono provocare demenza (lacune - piccoli vasi);
• Infarti multipli che danno segno di sé (grossi vasi);
• Malattia di Binswanger (alterazione della sostanza bianca)

Sintomatologia:

• Segni focali (es. braccio debole, riflesso aumentato);
• Labilità emotiva (mancato controllo delle proprie reazioni emotive)
• Disturbi della marcia (atassia: disturbo del movimento derivante da un deficit del controllo sensitivo nel suo svolgimento; aprassia della marcia: difficoltà ad iniziare il movimento).
• Incontinenza
• Disartria non afasia (impaccio nell'eloquio e nell'articolazione delle parole)

Malattia di Binswanger: alterazioni tono dell'umore, rallentamenti, apatia-abulia, sindrome pseudobulbare. I segni che supportano la diagnosi di demenza cerebrale sono: disturbi precoci della deambulazione, equilibrio instabile e frequenti cadute, precoce incontinenza urinaria, sindrome pseudobulbare, abulia, depressione.

Infezioni del sistema nervoso

Classificate in base alla sede e all'eziologia. Quadro clinico: sindrome meningea, iperpiressia (febbre alta), crisi epilettiche, segni focali che dipendono dalla sede dell'infezione. Si distinguono in:

• Non virali: meningite batterica, empiema subdurale, ascesso cerebrale;
• Meningite tubercolare: è la causa più frequente di meningite cronica - rottura di tubercoloma cerebrale;
• Neurosifilide: 8-40% dei pazienti manifesta una forma secondaria con coinvolgimento asintomatico del SNC; a 5-30 anni di distanza si manifesta la sifilide terziaria: 1° sifilide meningovascolare, 2° sifilide parenchimatosa.
• Virali: meningite asettica, encefalite acuta, encefalite da herpes simplex, infezioni croniche da virus lenti e non convenzionali, PESS.

Encefalite erpetica

• Cause: virus herpes labiale, infezione primaria o latente riattivata;
• Mortalità: 30-70%
• Sintomi: febbre elevata o cefalea, alterazione personalità, crisi epilettiche, deficit cognitivi
• Sede: temporale, frontale, circuito limbico. Spesso sono bilaterali.

PESS - Panencefalite subacuta sclerosante

• Malattia molto rara causata dalla persistenza del virus del morbillo;
• Si manifesta tra 5-15 anni; soprattutto maschi.
• Alterazione del comportamento e diminuzione del rendimento scolastico; II stadio: declino cognitivo, crisi epilettiche; III stadio: stato stuporoso; IV stadio: mutismo e coma

Esempio di infezioni atipiche (virus non convenzionali):

Malattia di Jacob-Creutzfeldt (mucca pazza): depressione, modificazioni del comportamento, demenza, atassia, mioclonie (contrazioni muscolari brusche, brevi e involontarie).

I disturbi visuo-spaziali

• Abilità spaziali: processi cognitivi non verbali che permettono agli individui di interagire con l'ambiente esterno.
• Disturbi della percezione spaziale: disturbo dell'analisi delle relazioni spaziali tra oggetti e in relazione all'osservatore.
  • Capacità di localizzare gli oggetti nello spazio controlesionale
  • Percezione della profondità
  • Elaborazione di un sistema di coordinate centrate sul corpo al fine di guidare comportamenti

Queste capacità si differenziano dal riconoscimento di oggetti e forme ben conosciute.

Sistema attentivo

• PAS - Sistema attentivo posteriore: corteccia parietale posteriore - nuclei talamici - orientamento attenzione
• AAS - Sistema attentivo anteriore: corteccia pre-frontale - analisi del controllo esecutivo.

Attenzione spaziale: capacità di concentrare risorse in una particolare posizione dello spazio extra-personale, ma anche personale, incrementando la velocità e l'accuratezza dello stimolo.

Dissociazioni neurofisiologiche e neuropsicologiche tra:

• Spazio personale (corpo): rappresentazione del corpo e capacità di esplorare il proprio corpo;
• Spazio extrapersonale: spazio al di là dello spazio di raggiungimento con una mano
• Spazio peripersonale: spazio raggiungibile con il braccio, senza spostarsi.

La rappresentazione interna dello spazio è costruita sulla base dell'integrazione di segnali provenienti da: sistema visivo, sistema propriocettivo e somatosensoriale (posizione occhi e arti), sistema vestibolare, udito.

La rappresentazione del corpo comprende lo schema corporeo (capacità di rappresentare spazialmente il proprio corpo; è multisensoriale) e l'immagine corporea (rappresentazione visiva consapevole/idea del proprio corpo).

Negligenza spaziale unilaterale (NSU)

Incapacità di cogliere la presenza e di riferire eventi che hanno luogo nella parte controlaterale alla lesione; incapacità di eseguire azioni verso lo spazio controlaterale. È una sindrome neuropsicologica "debole".

Spesso i deficit sono selettivi; la maggior parte dell'elaborazione degli eventi nello spazio avviene in assenza di consapevolezza (disturbo della consapevolezza). Si verifica a seguito di una lesione dell'emisfero cerebrale destro e quindi si manifesta a carico dell'emisfero sinistro.

Frequenza:

• Presente in circa 30-60% dei pazienti cerebrolesi dx (più grave)
• Presente in circa il 10% dei pazienti cerebrolesi sx

Eziologia:

• Malattia cerebrovascolare
• Neoplasie
• Traumi cranici
• Malattie degenerative

Caratteristica comune: discontinuità tra due parti dello spazio:

• Una negletta (controlaterale)
• Una preservata (ipsilaterale)

Tassonomia NSU:

• Manifestazioni DEFICITARIE: errori caratterizzati da omissioni;
• Manifestazioni PRODUTTIVE: errori caratterizzati da aggiunte
  • INPUT/OUTPUT: NSU percettiva/premotoria
  • SETTORI DELLO SPAZIO: NSU laterale esterna/interna, NSU altitudinale
  • MODALITÀ SENSORIALE: NSU visiva, somatosensoriale, uditiva, olfattoria
  • SISTEMA DI RIFERIMENTO: NSU egocentrica, allocentrica

Emisomatoagnosia (NSU personale): ignorare la parte controlesionale del proprio corpo.

Manifestazioni cliniche:

• Deviazione occhi e capo verso il lato della lesione (fase acuta);
• Non usa gli arti controlesionali, in assenza di deficit motori (negligenza motoria);
• Nessuna attività verso lo spazio controlesionale;
• Perdita di ogni riferimento spaziale per lo spazio sx o controlesionale.

Valutazione

Esplorazione visuo-motoria

• Compiti di cancellazione: barrare bersagli tra distrattori. N.B: i pazienti con deficit sensoriali (es. emianopsia = mancata percezione dello stimolo visivo controlaterale) hanno prestazioni più o meno preservate in questi compiti.
• Test delle campanelle
• Test di bisezione delle linee: il neglect tende ad andare verso destra; il paziente con emianopsia sx (mancata percezione spazio dx) tende ad andare verso sinistra.

Giudizi percettivi

• Test delle chimere: giudizi uguali o diversi di due figure; alcuni pazienti dicono che la figura è diversa ma non sanno dire perché o nominare quale sia la diversità; altri pazienti riescono a tracciare i bordi di una figura già disegnata (es pesce + tartaruga) ma riconoscono solo la figura di dx (se la lesione è sx).

Dislessia da NSU: errore di omissione, sostituzione o addizione della parte dx della parola; scrivono sulla parte dx del foglio; nel disegno riproducono la parte dx del corpo. Spesso i pazienti con NSU manifestano anosognosia (=mancata consapevolezza del disturbo).

Neglect per lo spazio personale

La NSU può riguardare anche la parte controlesionale del corpo (es. incapacità di toccare il braccio destro o non usare l'arto inferiore sx, in assenza di emiparesi) - negligenza motoria. Può manifestarsi anche ipocinesia direzionale (=movimento verso il lato controlesionale lesionato, ma molto lentamente).

Correlati neurali NSU

NSU come indicatore di lesione parietale inferiore destra (l'area maggiormente compromessa è la sostanza bianca del giro angolare del lobo parietale inferiore). Meno frequente è l'NSU in seguito a lesione frontale (area 44 di Broadman) - neglect motorio. Più recentemente è stata proposta l'interpretazione del NSU come disconnessione fronto-parietale, cioè lesione dei fasci di sostanza bianca (fascicolo superiore longitudinale che collega lobo frontale e temporale).

• Lesione locale area corticale: effetto distale, cioè deficit di un'area connessa all'area corticale) - più specifico e deficit più settoriale.
• Lesione dei fasci di fibre che connettono le aree frontali e parietali: la lesione è più grande e il neglect sarà più grande.

Meccanismi NSU

Due principali ipotesi alternative:

1. Deficit senso-motori periferici: deficit sensoriale (dell'elaborazione sensoriale di segnali) e motori elementari. Questa ipotesi è stata abbandonata perché possono manifestarsi deficit sensoriali elementari senza NSU e viceversa; inoltre il problema dell'asimmetria emisferica dell'NSU non si concilia con il deficit sensoriale, suggerendo un disordine di livello più elevato.
2. Deficit attentivo: deficit di orientamento dell'attenzione spaziale verso lo spazio contro-lesionale; esistenza di due vettori attenzionali (uno diretto verso dx e governato dall'emisfero sx e l'altro diretto verso sx e governato dal dx); deficit di disancoraggio degli stimoli ipsilesionali.

Modello di Kinsbourne (1987)

Due vettori attenzionali antagonisti: quello dipendente dall'emisfero sx prevale nell'esplorazione dello spazio dx (condizione normale). Lesione sx: sbilanciamento meno pronunciato (emisfero dx più debole). Lesione dx: sbilanciamento dx a danno dell'emisfero sx - induce neglect.

Modello di Heilman

In condizioni normali, l'emisfero dx ha una visione panoramica dello spazio (dx e sx); l'emisfero sx porta l'attenzione solo a dx. Lesione dx - no sintomi neglect. Lesione sx - NSU (deficit disomogeneo che colpisce un emispazio).

Modello di Posner

Lo spostamento dell'attenzione nello spazio avviene attraverso 3 meccanismi: sganciamento, spostamento, agganciamento. Lo sganciamento avviene per opera del lobo parietale. Dunque neglect come incapacità di sganciare l'attenzione dall'emispazio ipsilesionale a quello controlesionale.

3. Deficit rappresentazionale: NSU come deficit unilaterale della rappresentazione mentale dello spazio (non esclude necessariamente deficit attentivo). Paziente al quale viene chiesto di descrivere il duomo di Milano da due differenti prospettive, in entrambi i casi omette i particolari che stanno alla sua sx.
4. Sindrome multicomponenziale: NSU può manifestare deficit selettivi e specifici. I deficit rappresentazionali e attentivi possono riguardare diverse aree:
   • Coordinate retinocentriche: relative alla posizione degli occhi sulla retina;
   • Coordinate egocentriche: relative al punto di vista dell'osservatore; dx e sx sono codificate in relazione ai diversi distretti corporei.
   • Coordinate allocentriche: centrate sull'oggetto. Dx e sx riferite all'oggetto, indipendentemente dalla sua collocazione nello spazio.

Copia del disegno per deficit allocentrico (lesione temporale superiore): il soggetto riporta gli stimoli dx e sx, ma non riporta i dettagli dell'oggetto nella parte sx. Copia del disegno per deficit egocentrico (lesione parietale posteriore): il soggetto non riporta gli stimoli alla sua sx.

• Dissociazione tra percezione e rappresentazione: copia incompleta di un disegno; il disegno è completo se a memoria.
• Dissociazione tra esplorazione visuo-motoria/disegno: deficit test cancellazione, no problemi nella copia.
• Spazio peripersonale (codificato in coordinate somatiche - area intraparietale ventrale) e spazio eztrapersonale (codificato in coordinate retiniche - area intraparietale temporale): vi sono pazienti che mostrano neglect se la bisezione è fatta nello spazio peripersonale, ma non in quello extrapersonale. Se però si utilizza uno strumento per "agire" nello spazio extrapersonale (oggetto che diventa parte del proprio corpo - se tenuto solo in mano e non utilizzato, non avviene), esso può essere ricodificato come spazio peripersonale.

Nel neglect? Pazienti con NSU peripersonale ma non extrapersonale l'uso di strumenti per raggiungere le linee poste nello spazio extrapersonale fa riemergere la negligenza (questo non avviene se il paziente utilizza un laser point).

• Dissociazione tra elaborazione implicita/esplicita: per raggiungere la consapevolezza uno stimolo deve essere selezionato mediante l’attenzione.