Neuropsichiatria infantile – Paralisi celebrale

NEUROPATOLOGIA

Il termine si riferisce alle caratteristiche del danno anatomico, quali emergono dalle neuroimmagini. Le alterazioni che si riscontrano più frequentemente sono rappresentate da:

• MALFORMAZIONI DELL'ENCEFALO
• LESIONI IPOSSICO-ISCHEMICHE, si riferiscono ad una serie di alterazioni, che rappresentano gli esiti di una sofferenza del Sistema Nervoso Centrale, dovuta ad una ridotta disponibilità di O2 (ipossiemia), o ad una ridotta perfusione arteriosa (ischemia)
• ESITI DI EMORRAGIE ENDOCRANICHE, che possono assumere aspetti e localizzazioni diverse in rapporto alla causa che le determina e all'età gestazionale durante cui si verificano. I traumi rappresentano uno dei fattori più frequentemente implicati nelle emorragie del neonato a termine.

FATTORI PREDISPONENTI Sono situazioni associate alle PC con una frequenza che supera quella prevista da un'associazione causale. Fra i fattori predisponenti, particolare importanza assumonoduesituazioni: il ridotto accrescimento intra-uterino e/o la nascita pretermine. Nel cercare di interpretare le cause della maggiore incidenza delle PC nei nati pretermine e/o di basso peso, sono disponibili in via teorica due modelli: Secondo il primo modello, il danno encefalico è decisamente antecedente la nascita e può incidere direttamente o indirettamente sulla durata della gestazione e sul peso alla nascita. In accordo al secondo modello invece, il danno si determinerebbe in epoca perinatale per fattori legati ad una maggiore vulnerabilità di un nascituro inidoneo ad adattarsi alle richieste ambientali. QUADRI CLINICI Le PC risultano costituite da diversi quadri clinici che si differenziano anche in rapporto all'etiologia e alla anatomia patologica. EMIPLEGIA congenita è una forma di PC il cui deficit motorio interessa un emilato e la forma è di tipo spastico. Sul piano clinico gli elementi caratterizzanti sono rappresentati dalla paresi.e dalla spasticità a carico dell'emilato interessato. La compromissione motoria interessa prevalentemente le parti distali degli arti, e gli arti superiori più di quelli inferiori. L'atteggiamento dell'arto superiore è in genere molto caratteristico perché si presenta flesso, con avambraccio spinato, polso flesso, dita ipertese e pollice addotto. Sul piano neurologico si rivelano tutti i segni tipici della lesione piramidale). I segni del deficit motorio comincia a presentarsi ad un'età variabile tra i 3 ed i 6 mesi. Lo sviluppo psicomotorio è generalmente caratterizzato da un ritardo nelle acquisizioni delle principali funzione motorie, ma la deambulazione autonoma viene raggiunta al 100% anche se caratterizzata da un atteggiamento flessorio dell'arto superiore ed estensorio di quello inferiore. Fra i disturbi associati, l'epilessia è molto frequente. DIPLEGIA congenita è una forma in cui sono

Interessati entrambi gli emilati con una nettaprevalenza degli arti inferiori rispetto a quelli superiori (il cui grado può essere lieve o difficilmente apprezzabile. In rapporto alle caratteristiche del piano neurologico, vengono individuate due forme di Diplegia:

• La Diplegia Spastica, frequentemente associata ad una nascita pretermine, sul piano clinico è caratterizzata da un'ipertonia spastica a carico degli arti inferiori che interessa in particolare i muscoli adduttori della coscia, gli estensori della gamba e quelli del piede. Sono anche presenti segni di natura piramidale. L'entità della compromissione funzionale è variabile e va da forme gravi in cui non viene raggiunta la capacità di deambulazione autonoma, a forme lievi compatibili con il raggiungimento dei soddisfacenti autonomie motorie. Gli arti superiori sono costantemente coinvolti e comunque sempre con una compromissione minore rispetto agli arti inferiori.
• La Diplegia Atassica

invece si differenzia per la presenza, sul piano motorio, da una componente cerebellare (atassia). Lo sviluppo psicomotorio è rappresentato da un'iniziale fase di marcata ipotonia con ritardo delle acquisizioni posturali. Successivamente l'ipotonia viene sostituita dalla spasticità e dalla vivacità dei riflessi tendine. La componente cerebellare si manifesta con tremori ed oscillazioni nel mantenimento della posizione seduta, di quella eretta, e nella deambulazione che tuttavia non sempre viene acquisita. L'uso delle mani è spesso compromesso.

TRIPLEGIA, è la forma più grave di PC. Dominano i segni di natura piramidale ed una compromissione che investe le capacità motorie, il linguaggio, l'alimentazione e la respirazione. Pertanto l'immobilità e la precoce insorgenza di deformità determinano problemi accessori che incidono sul generale benessere del paziente. Il RM è abituale.

LE PARALISI

CEREBRALI DISCINETICHE

L'elemento caratterizzante è costituito da una disabilità nell'organizzare ed eseguire in maniera corretta movimenti intenzionali e nel mantenere stabilmente una postura. La causa nella maggioranza dei casi è riferibile ad una sofferenza perinatale. Solo a partire dai 2/3 mesi cominciano a manifestarsi fluttuazioni del tono, con conseguente compromissione delle tappe posturali. L'eccessiva frequenza con cui il bambino tiene la bocca aperta rappresenta spesso il primo sintomo di allarme di una forma discinetica.

Sul piano neurologico il quadro è dominato da segni di natura extrapiramidale (rigidità, tono fluttuante, etc..). Il linguaggio è sempre compromesso per il coinvolgimento della muscolatura. Una percentuale rilevante di casi raggiunge la deambulazione autonoma. L'intelligenza è normale per circa l'85% dei casi.

LE PARALISI CEREBRALI ATASSICHE