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SINDROMI ATASSICHE (CEREBELLARI)
- diplegia atassica
- atassia congenita semplice
SINDROMI DISCINETICHE (EXTRAPIRAMIDALI)
Sono colpi/ i nuclei della base:
- Forme prevalentemente coreo-atetosiche
- Forme prevalentemente distoniche
Disabilità associate alle paralisi cerebrali infan9li:
Nelle forme tetra-pare+che:
- Notevole ritardo dello sviluppo posturo-motorio.
- Frequen/ disturbi visivi (agnosia visiva, paralisi di sguardo, strabismo e riduzione dell'acuità visiva).
- Epilessia (ad es. sindrome di West, sindrome di Lennox-Gastaut ecc.), talvolta farmaco-resistente.
- Disabilità intelle=ve.
Nelle forme diplegiche:
- Meno problemi, quasi tu= i bambini diplegici arrivano a raggiungere un linguaggio acce?abile, almeno dopo la prima infanzia.
- Nella diplegia, rispe?o alle altre forme di paralisi cerebrale infan/le, sono decisamente meno frequen/ disabilità intelle=va ed epilessia perché il danno cerebrale è minore.
Spesso questi soggetti possono sviluppare, soprattutto in pre-adolescenza, disturbi psichiatrici, disturbi della condotta, disturbi della sfera emotiva ed iperattività. Importante è l'incidenza di tali disturbi anche nei bambini con intelligenza nella norma.
Slide 9 → Neonato che presenta una moderata encefalopatia anossico-ischemica con delle alterazioni (prevalenza dei nuclei pallidi)
Slide 10 → Vi è una sclerosi abbastanza importante in 2 configurazioni diverse (sequenze T2 e T1); le zone di sclerosi riguardano tutto l'insieme dei nuclei della base
Slide 11 → Vi è un allargamento delle circonvoluzioni cerebrali, segno di un'atrofia cerebrale
Kernicterus (slide 15) → lesione dei nuclei pallidi che si realizza in quelle condizioni ormai rare in cui vi è un aumento importante della bilirubina neonatale; i neonati sono ancora immaturi in molte funzioni: ad esempio a livello epatico non riescono a
Modificare/trasformare la bilirubina, cioè un prodotto di degradazione dei globuli rossi, si accumula e può causare danni, in particolare a livello dei nuclei pallidi; l'immaturità del fegato veniva compensata dall'esposizione alla luce solare, mentre oggi si adotta la fototerapia che tende a coniugare la bilirubina.
L'ipoglicemia (slide 16) può provocare delle alterazioni abbastanza importanti a livello sia dei nuclei della base sia della corteccia cerebrale.
Slide 17 → infarto arterioso che ha interessato quasi metà dell'emisfero cerebrale.
Slide 19 → alterazioni della sostanza bianca peri-ventricolare abbastanza ripetute.
Slide 20 → danno para-sagittale lungo la scissura cerebrale che si estende dall'occipitale al frontale.
Slide 22-23-24 → con l'ecografia si vedono delle zone peri-ventricolari in cui vi è alterazione della sostanza bianca (leucomalacia).
peri-ventricolare); i ventricoli si sono dilata/ perché l'alterazione della sostanza bianca ha distrutto parti intere di cervello (colpocefalia); in RM si vedono caratteristiche lesioni della sostanza bianca peri-ventricolare sia anteriore sia posteriore in un soggetto pretermine. Sviluppo motorio del bambino Il movimento si trasforma e si perfeziona continuamente per essere sempre più idoneo agli obiettivi che il bambino si propone. Non è possibile analizzare il movimento come attività assestante, ma occorre considerarlo come sostenuto dal pensiero, guidato dalla percezione e permeato dall'emozione, cioè bisogna intenderlo come azione. Attraverso l'azione il bambino perfeziona ed adatta le proprie strategie e costruisce relazioni tra sé e ciò che lo circonda, quali oggetti o persone, in un continuo processo di apprendimento dove movimento, percezione ed intenzione continuamente si confrontano e si integrano fra loro. Il movimentorilevanza la capacità del bambino di interagire con l'ambiente circostante. La funzione motoria è fondamentale per consentire al bambino di esplorare e modificare la realtà esterna. Nel processo di sviluppo del bambino, si possono osservare variazioni nella sequenza di tappe prestabilite. La funzione motoria può esprimersi in modi diversi, che talvolta possono andare oltre le regole stabilite dalle scale di sviluppo ordinario. Questa variabilità comportamentale e motoria può essere un indicatore dell'integrità del sistema nervoso centrale del bambino. Ad esempio, i bambini normali utilizzano modalità diverse per spostarsi sul piano orizzontale, che possono essere più o meno funzionali per soddisfare il desiderio di esplorazione e conquista dell'ambiente circostante. Nella dimensione evolutiva, la modalità di spostamento nello spazio ha scarsa importanza, mentre diventa rilevante la capacità del bambino di interagire con l'ambiente circostante.significato l'efficacia del movimento adottato rispetto allo scopo che il bambino si è prefissato di raggiungere. Le proposte che vengono dall'ambiente in modo più o meno esplicito costituiscono un importante sollecitazione all'iniziativa motoria del bambino. Con il maturare delle funzioni cognitive ed affettive il bambino scopre sempre nuove motivazioni per utilizzare in forme ogni volta diverse le competenze motorie e perfezionare così le proprie funzioni adattive. Paralisi cerebrale infantile Nella paralisi cerebrale infantile, come per il bambino normale, il movimento rappresenta lo strumento privilegiato per cercare e trovare soluzioni in grado di sostenerlo nell'interazione con l'ambiente. La paralisi nel bambino spastico non deve essere vista ed interpretata come una limitazione, un arresto, un ostacolo al movimento, ma come il tentativo di risposta all'esigenza di adattarsi al proprio ambiente e di adattarlo a sé, messo inLa paralisi cerebrale infantile è caratterizzata da un soggetto il cui sistema nervoso è stato irrimediabilmente lesato. Questa motricità, sebbene patologica, potrebbe essere l'unico modo possibile per quel bambino di organizzare le proprie funzioni adattive. Se il bambino normale può individuare e percorrere molte strade per soddisfare i propri desideri e bisogni, il bambino con paralisi cerebrale infantile, a causa della lesione, ha pochissime soluzioni accessibili e può mettere in atto solo alcune strategie motorie, a volte realizzate con grande fatica, altre volte purtroppo non sufficientemente efficaci.
La libertà di scelta tra le diverse soluzioni motorie esprime lo spazio di azione concesso alla fisioterapia e rappresenta il prerequisito per ogni possibile trattamento. Nel processo di perfezionamento della funzione motoria, un ruolo fondamentale deve essere riconosciuto al piacere di muoversi. La paralisi può rappresentare anche la perdita del desiderio di muoversi che, con il tempo, può
Portare il bambino ad una progressiva sfiducia nei propri mezzi e nelle proprie risorse. Nella paralisi cerebrale infantile accanto al difetto motorio, da sempre considerato come il problema principale, si deve riconoscere l'esistenza di problemi di percezione, di volontà, di intenzione, di interesse e di partecipazione, di curiosità e di creatività; tutto questo non vincola solo la capacità di muoversi, ma soprattutto la capacità di agire del bambino. Questo bambino vuole al di sopra di ciò che può, non ottiene perché non sa chiedere e non impara perché non sa tentare. L'intervento riabilitativo, rivolto alla costruzione delle funzioni adattive, cercherà di guidare il bambino con paralisi cerebrale a migliorare l'efficacia delle proprie soluzioni coerentemente con il tipo di strategie che egli ha individuato e con i cambiamenti che è in grado di realizzare.
Tetraplegia
Caratteristiche
principali: Interessamento equivalente di tu= e 4 gli ar/ • Disturbi visivi • Deficit udi/vi • Compromissione oro-facciale da paralisi pseudo-bulbare • Epilessia con crisi di difficile controllo • Ritardo mentale • Crescita soma/ca difficoltosa Si possono dis/nguere 4 forme diverse: 1. Forma aposturale E’ una fase di passaggio. E’ possibile definire l’ aposturalità come l’ incapacità del SN centrale di individuare e di reagire alla forza digravità; essa è cara?erizzata dall’ assenza o dall’ estrema scarsità degli schemi posturali e motori I bambini si presentano flaccidi, ipotonici ed ipocine+ci. La motricità del bambino aposturale rimane legata alla competenza acqua/ca con un arresto dello sviluppodelle funzioni ada=ve neonatali. A questa forma si possono ricondurre i bambini più gravemente compromessi, che incontrano difficoltà nell’organizzare il controllo.autonomico e nell'adattarsi a variazioni e cambiamenti del proprio ambiente di vita. La respirazione è generalmente superficiale e frequente; la tosse è scarsa o inefficace; sono frequenti le difficoltà di alimentazione con conseguente rallentamento importante della crescita somatica, talvolta può rendersi necessaria l'alimentazione per via parenterale. La posizione supina è caratterizzata dall'appiattimento "a batracio" dei 4 arti: le cosce sono addotte ed extra-ruotate, le ginocchia semi-estese, i piedi equino-varo-supinati, il capo esteso ed inclinato di lato, la bocca semi-aperta e le mani rilasciate. L'aposturalità può rappresentare una forma transitoria che precede una possibile organizzazione anti-gravitaria, per cui il bambino potrà evolvere verso una forma atassica, discinetica o a tronco orizzontale oppure può prolungarsi nel tempo fino ai 5 anni ed in questo caso è identificata.mento del tronco e delle estremità. Le braccia e le gambe sono distese e rilassate, senza alcuna attività muscolare. La testa è generalmente ruotata lateralmente e il collo è flesso.