Neurologia – Sclerosi multipla

Sclerosi multipla

Sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica demielinizzante del SNC. È stata descritta per la prima volta da Charcot e Vulpian nel 1866. È caratterizzata da multiple aree di danno mielinico ed assonale, associate ad attività infiammatoria chiamate "placche", disseminate nella sostanza bianca dell'encefalo e del midollo spinale.

Compston A. The story of Multiple Sclerosis in McAlpine’s Multiple Sclerosis. 3 ed. London: Churchill Livingstone 1998.

Aree di danno mielinico ed assonale

Nella sclerosi multipla, le aree di danno mielinico ed assonale con componente infiammatoria sono disposte in sedi tipiche:

• Periventricolare
• Centri semiovali
• Transcallosale
• Sottocorticale
• Infratentoriale
• Sostanza bianca midollare

Compston A. The story of Multiple Sclerosis in McAlpine’s Multiple Sclerosis. 3 ed. London: Churchill Livingstone 1998.

Epidemiologia e latitudine

La prevalenza della sclerosi multipla è fortemente dipendente dalla latitudine, influenzata da fattori ambientali come habitat, alimentazione e infezioni.

• > 30/100 000
• 5-30/100 000
• < 5/100 000

Adattata da Compston A. Distribution of Multiple Sclerosis in McAlpine’s Multiple Sclerosis. 3 ed. London: Churchill Livingstone 1998.

Suscettibilità alla SM in base a sesso, età e origine etnica

Compston A. Genetic susceptibility to Multiple Sclerosis in McAlpine’s Multiple Sclerosis. 3 ed. London: Churchill Livingstone 1998.

Fattori genetici

• In un parente di primo grado di un paziente con SM, il rischio assoluto di SM è:
  • < 5%
  • 20-40 volte quello della popolazione generale
• Nei gemelli monozigoti, la concordanza per la SM è più elevata (31%) che nei gemelli eterozigoti (5%)
• La presenza dell'allele HLA-DR2 aumenta il rischio di SM

Noseworthy J.H. et al. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000 ; 343 : 938-52.

Sintomatologia

Matthews B. Symptoms and signs of Multiple Sclerosis in McAlpine’s Multiple Sclerosis. 3 ed. London: Churchill Livingstone 1998.

Criteri diagnostici

I criteri diagnostici comprendono:

• Criteri Clinici per la disseminazione temporo-spaziale
• Studio del Liquor: bande oligoclonali
• Potenziali Evocati Visivi: aumento latenza P100
• RM encefalo e midollo: lesioni in sedi tipiche di disseminazione temporo-spaziale

Pannello internazionale per la diagnosi di SM (2001). Paziente classificato come "Affetto da SM", "Non Affetto da SM" o "Caso di Possibile SM".

Mc Donald et al. Recommended diagnostic criteria for Multiple Sclerosis: Guidelines from the International Panel on the diagnosis of Multiple Sclerosis. Ann Neurol. 2001; 50: 121-127.

Nuovi criteri diagnostici di SM

Requisiti supplementari per la diagnosi:

• Attacchi e lesioni obiettive: Nessuno; i segni clinici sono sufficienti (segni supplementari sono desiderabili, ma devono essere compatibili con la SM)
• Disseminazione nello spazio alla RM o liquor positivo e 2 o più lesioni alla RM compatibili con la SM