Infermieristica - Neurologia

MALATTIE NEURODEGENERATIVE

Sono malattie in cui un sottoinsieme di neuroni va incontro a una progressiva degenerazione che porta a dei sintomi clinici. Questi sottoinsiemi sono caratterizzati dalla loro connessione e non vi è una vulnerabilità di tutti i neuroni ma solo del sottoinsieme.

Quasi tutte le malattie degenerative sono caratterizzate dall'accumulo di determinate proteine, che si depositano dentro o fuori delle cellule. Queste proteine hanno una configurazione anomala. Ciò comporta dei meccanismi di morte cellulare come l'apoptosi. In tutti questi meccanismi sono coinvolti i mitocondri e la loro interazione con le altre componenti cellulari come i lisosomi (esecutori dell'autofagia) e il reticolo endoplasmatico, portando a un meccanismo di autodistruzione che è appunto l'apoptosi.

Le malattie principali legate all'età sono la malattia di Alzheimer e il Parkinson. La demenza è data da un deficit.

La demenza è un disturbo cognitivo multiplo, comprendente la memoria, che interferisce nelle attività sociali. La demenza si può diagnosticare con il test MMSE (quello di psicologia dove si capisce se il paziente è orientato o meno). Le manifestazioni cliniche possono essere: modificazioni della personalità, orientamento, memoria, disturbi del linguaggio.

LA DEMENZA PRIMARIA è DOVUTA AD UN AZIONE CHE INIZIA PER UNA MALFUNZIONE NEI NEURONI E SONO:

• MALATTIA DI ALZHEIMER: Per la malattia di Alzheimer, la causa è un accumulo di beta-amiloide che forma le placche amiloidi extracellulari e per l'accumulo della proteina Tau che forma dei grovigli neurofibrillari ed è intracellulare.
• Per il Parkinson invece vi è un accumulo di alfa-sinucleina extracellulare.

La demenza di Alzheimer si ha in soggetti con età maggiore ai 65 anni. Si hanno lesioni del sistema ippocampo-amigdaloideo, della corteccia associativa parietotemporale. Si ha una degenerazione cognitiva multiplo, comprendenti la memoria e interferisce nelle attività sociali. La demenza si può diagnosticare con il test MMSE (quello di psicologia dove si capisce se il paziente è orientato o meno). Le manifestazioni cliniche possono essere: modificazioni della personalità, orientamento, memoria, disturbi del linguaggio.

neurofibrillare con le placche senili. Si crea un accumulo di amiloide anche nella retina e ciò determina un biomarcatore. Prima che la malattia si conclamata si ha un difetto cognitivo lieve (MCI), caratterizzato da un disturbo della memoria recente. Dal punto di vista terapeutico, si può lavorare solo sul versante dei sintomi, per cui vengono corretti deficit di neuromediatori come l'acetilcolina. I farmaci usati sono gli anticolinesterasici.

DEMENTA DA CORPI DI LEWEY

È un tipo di demenza (come l'Alzheimer) che è caratterizzata da sintomi parkinsoniani, instabilità posturale, episodi confusionali o disturbi della vigilanza.

DEMENTA DA DEGENERAZIONE FRONTOTEMPORALE

Caratterizzata da un accumulo della proteina Tau. Non vi sono placche senili o degenerazione neurofibrillare ma vi sono delle cellule bollose di Pick, ovvero depositi di proteina Tau. Porta a sindrome frontale che porta ad apatia, disturbi ossessivo-compulsivo e la memoria è.relativamente conservata. DEMENZE SECONDARIE: Una di queste è la demenza vascolare come la demenza multifattoriale e la malattia di Binswanger. Vi sono demenze post-traumatiche come nei pugili. Vi sono demenze date da malattie infettive come l'AIDS o la sifilide. Possono essere demenze dovute a neoplasie o ad encefalo normopeso. MORBO DI PARKINSON Si ha un'ipofunzione del sistema dopaminergico, con relativa iperfunzione dei sistemi colinergici e GABA-ergici. Si ha una perdita neuronale nella sostanza nera mesencefalica ed è caratterizzata da un accumulo proteico (CERCARE QUALE PROTEINA è). Questi accumuli si rilevano con degli anticorpi. I corpi di Lewy sono inclusioni citoplasmatiche eosinofile. Il sistema proteasoma-ubiquitina elimina le proteine non più funzionanti (in qualsiasi campo, non solo nelle demenze). Questo sistema può essere alterato da difetti dell'alfa-sinucleina e la formazione di filamenti resistenti alla degradazione. Molte forme diParkinson saltano alcune generazioni e può dipendere anche dalla predisposizione personale. Le forme genetiche sono spesso la causa ed essere dunque genetiche e non sporadiche (anche se ve ne sono). Molti di questi geni hanno a che fare coi mitocondri. Dal punto di vista clinico il paziente parkinsoniano ha un impaccio motorio con maggiore lentezza (bradicinesia) e rigidità, prima monolaterale e poi bilaterale. Ha un esordio progressivo e porta a tremore a riposo, acinesia. La malattia di Parkinson in realtà non inizia con il disturbo motorio ma inizia con: astenia, depressione, allungamento del tempo per le normali attività, micrografia, disturbi del sonno, stipsi, dermatite, calo della percezione degli odori. Il Parkinson viene stadiato in base ai segni monolaterali e al loro sviluppo, in base allo stato mentale, alla valutazione motoria. La terapia farmacologica si compone di anticolinergici e L-DOPA (Sinemet e Madopar) L'effetto della L-DOPA vadisturbi della coordinazione dei movimenti volontari, fascicolazioni muscolari. La SLA può manifestarsi con sintomi iniziali a livello dei muscoli delle mani, delle braccia o delle gambe, con difficoltà nel compiere movimenti precisi o debolezza muscolare. Successivamente, i sintomi si estendono ad altre parti del corpo, come la lingua, la gola e i muscoli respiratori, causando difficoltà nella deglutizione, nella parola e nella respirazione. Non esiste una cura per la SLA, ma esistono terapie che possono aiutare a gestire i sintomi e a migliorare la qualità di vita del paziente. Queste terapie includono la terapia farmacologica per ridurre la rigidità muscolare e migliorare la mobilità, la terapia fisica per mantenere la forza muscolare e la mobilità articolare, la terapia del linguaggio per migliorare la comunicazione e la terapia respiratoria per supportare la funzione respiratoria. La SLA è una malattia progressiva e può portare alla perdita della capacità di muoversi, parlare, mangiare e respirare autonomamente. È importante che i pazienti affetti da SLA ricevano un supporto medico e psicologico adeguato per affrontare le sfide fisiche e emotive legate alla malattia.

Crampi ma assenza di deficit sensitivi. Tra le cause di morte dovute a SLA vi è l'insufficienza respiratoria.

MALATTIE DEMIELIMIZZANTI

La SCLEROSI MULTIPLA è una malattia autoimmune centrale infiammatoria del sistema immunitario che attacca la sostanza bianca e provoca aree focali di demielinizzazione e di perdita neuronale nel sistema nervoso centrale. Produce un sintomo a focolaio e quindi se la zona colpita è sensitiva, si avrà una sindrome sensitiva e dal punto di vista della neurologia clinica va sospettata da una qualsiasi comparsa subacuta di un focolaio e quindi la manifestazione clinica è dunque legata all'area colpita. La sua prevalenza aumenta con l'aumentare dell'altitudine e l'età di esordio è tra i 20 e i 35 anni.

La causa può essere dovuta a:

• Componente autoimmune
• Sensibilizzazione contro determinate proteine come la proteina basica della mielina (MBP) o la proteina mielinica

oligodendrocitaria (MOG)

Sensibilizzazione dei linfociti che provocano un’infiammazione e la demielinizzazione

Può anche essere dovuto a cause neurodegenerative

L’ipotesi è che vi sia una multifattorialità secondo cui vi è una base di predisposizione genetica che va areagire con un eventuale esposizione ad altri fattori per cui il sistema immunitario si riattiva in modoabnorme e colpisce la mielina.

Indipendentemente dalla zona colpita, il quadro clinico generale è comunque caratterizzato da sintomicome:

• Neurite ottica: è un evento infiammatorio per cui si ha la perdita della visione centrale e dei colori,preceduta da dolore
• Sindrome piramidale: per cui la persona presenterà spasticità, segno di Babinski, astenia, eventualeipotrofia
• Sindromi sensitive: come la parestesia, ipoanestesie, disestesia, dolore.
• Sindromi sfinteriche: per iperrfelessie o iporeflessia vescicale
• Nevralgia trigeminale
• Nistagmo

e vertigini

Disartria e tremore intenzionale

Fenomeni parossistici

Disturbi transitori di febbre o bagno caldo (per cui il caldo peggiora la sclerosi)

La ricorrenza degli attacchi avviene nei cambi di stagione e si ha una malattia remittente e si curano con cortisone

La scala di valutazione della Sclerosi Multipla è Scala di Kurtzke, che va da 1 a 9 dove 9 è la totale disabilità

La diagnosi di sclerosi multipla viene fatta attraverso:

• Storia clinica
• Lesioni multiple alla RMN
• Bande oligoclonali nel liquor
• Alterazioni dei potenziali evocati

La terapia dell'attacco acuto è il metilprednisolone (Solumedrol).

La SINDROME DI GUILLAIN-BARRÉ-STROHL è dovuta ad un'infiammazione demielinizzante delle vie periferiche ed è direttamente correlabile ad un'infezione da batteri, virus o Micoplasma.

La malattia si sviluppa nell'arco di una settimana e dal punto di vista clinico si ha un disturbo motorio ingravescente

A cui possono aggiungersi dei deficit sensitivi e motori. L'entità è variabile e l'esordio è tipicamente agli arti inferiori con un piccolo coinvolgimento dei nervi cranici, si può avere un'insufficienza respiratoria, tachicardia, bradicardia.

La diagnosi va fatta tramite elettromiografia, analisi albumino-citologica ed esami ematici.

La terapia è una plasmaferesi o immunoglobuline endovena e provvedere all'insufficienza respiratoria.

Alcune EMERGENZE NEUROLOGICHE sono la cefalea acuta e la perdita acuta di visus.

La cefalea è una delle forme di disturbo neurologico più comuni e bisogna distinguere una cefalea primaria da una cefalea sentinella.

Tra le primarie vi sono la cefalea a grappolo e la cefalea muscolo-tensiva, l'emicrania può essere:

• Emicrania con aura
• Emicrania senza aura
• Forme rare (emicrania retinica, emiplegica)

Può esserci cefalea in caso di meningite, emorragia intracranica.

tumore al cervello, glaucoma. L'anamnesi va fatta considerando se la cefalea è nuova o inusuale, il tempo di insorgenza e i sintomi associati (vomito, sincope, coscienza). Gli esami strumentali sono TAC, angiografia o puntura lombare (che va fatta 12 ore dopo l'esordio della cefalea). Bisogna guardare il fondo dell'occhio per sospettare un'ipertensione endocranica. La causa più frequente è un'emorragia subaracnoidea, per cui si ha una cefalea violenta, intensa e improvvisa, che può essere associata a fotofobia, nausea e vomito. Va diagnosticata con un'angiografia cerebrale. La cefalea può anche essere sintomo di trombosi del seno cavernoso, ipertensione endocranica, ematoma intraparietale, trauma, dissecazione di grossi vasi come le carotidi che portano ad ictus giovanile. La perdita di visus legato ad emorragia può essere: - Aura visiva (transitoria) - Perdita subacuta da neurite ottica (recupero) - Perdita subacuta da glaucoma (irreversibile)

La neuropatia ottica è una condizione che colpisce il nervo ottico, il quale trasmette le informazioni visive dal bulbo oculare al cervello. Questa condizione può causare una perdita parziale o totale della vista.