Neurologia – Sclerosi multipla

SM SPSM PRSM PP (età 40 – 50)

La recidiva o insorgenza di un nuovo sintomo o peggioramento di uno preesistente della durata minima di 24 ore. Caratteristica nelle forme RR e PR. Recupero parziale o completo dopo la fase acuta. Sintomi clinici e sottosistemi coinvolti:

• Neurite ottica retrobulbare (NORB)
  • Disturbo sensoriale
  • Deficit C.V. Scotomi
  • Spesso dolore orbitario
  • Risoluzione o miglioramento, ma residua atrofia NO (dopo attacchi ripetuti)
• Fundus Oculi
  • Fenomeno di Uthoff
• Disturbi della sensibilità
  • Parestesie (formicolii, Segno di Lhermitte)
  • Iperestesie
  • Disestesie
• Deficit della sensibilità
  • Ipoestesie
• Disturbi Motori
  • Ipostenia
  • Paresi
  • Plegia
  • Es. Diplopia, disartria, andatura pps
• Disturbi cerebellari
  • Incoordinazione dei movimenti
  • Parola scandita
  • Dismetria
  • Atassia
  • Andatura a base allargata
  • Instabilità posturale
  • Tremore intenzionale
• Disturbi genito-

• Incontinenza urinaria
• Minzione imperiosa
• IVU
• Ritenzione urinaria
• Impotenza coeundi
• Eiaculazione retrograda
• Lubrificazione insufficiente
• Anorgasmia da disturbi sensitivi
• Stipsi
• Disturbi d'ansia
• Depressione organica
• Depressione reattiva
• Depressione iatrogena
• Atrofia corticale
• Fatica

Disturbo che può interferire pesantemente con la vita quotidiana.

Possibili cause della fatica centrale:

• Disorganizzazione dei circuiti motori cortico-sottocorticali
• Alterazione delle afferenze propriocettive

Diagnosi di SM:

• Strumenti diagnostici: RMN, Potenziali Evocati, Rachicentesi, EMG o Neurografia
• Clinica RMN: esame strumentale che permette la visione diretta delle aree demielinizzate e con danno assonale. Utile complemento della clinica per la diagnosi ed elemento fondamentale per il monitoraggio della malattia.
• RMN seq T2 senza

mdc• Aree iperintense, dette“placche” di demielinizzazione ascrivibili a perdita di sostanza bianca. RMN seq T1 con mdc• Aree iperintense permeabili al mdc, segno di attività di malattia: paziente in recidiva clinica.

Potenziali Evocati

Esame neurofisiologico che permette di visualizzare eventuali deficit di velocità di conduzione nei vari livelli esaminati: PEV PEU PESS PEM

Permettono di evidenziare deficit occulti all’EON e alla RMN. Attendibilità non sufficientemente provata.

Elettromiografia

Esame neurofisiologico che permette di studiare la conduzione neuromuscolare in determinati distretti. Utile per verificare attività di denervazione, soprattutto a livello del SNP (dd).

Liquor Cefalorachidiano

Aumento della sintesi intratecale delle IgG liquorali, visibile attraverso vari indici (Tourtellotte, IgG Index, ecc.). Presenza di sintesi oligoclonale delle IgG, visibile all’Isoelettrofocusing (Bande Oligoclonali). Danno della BEE (Alb.liq. / Alb. Siero) SM

controlloClinicaMetodica assolutamente prioritaria nella diagnosi

Osservazione del paziente

EON •E’ probabilmente più facileinterrompere il processoautoimmune al suo esordio

Ogni strategia terapeutica deveessere rivolta alla prevenzione deldanno assonale

Immunosoppressori Immunomodulatori

• Azatioprina
• Interferone beta 1a
• Mitoxantrone
• Interferone beta 1b
• Ciclofosfamide
• Glatiramer acetato
• Corticosteroidi
• Immunoglobuline

Farmaci immunosoppressori

I farmaci strettamente immunosoppressivi vengonoutilizzati come terapia di fondo, intendendo con taledefinizione una terapia che modifica il decorso dellamalattia.

I corticosteroidi sono invece utilizzati nel trattamentodelle fasi acute, in quanto capaci di ridurre la duratadell’episodio, importante per la disabilità residua.

Farmaci immunomodulatori

Gli Interferoni sono farmaci di fondo, utilizzati cronicamente,attualmente in tutte le forme di SM eccetto la PP.

Di rallentare la progressione di malattia, masembra non abbiano effetto sulla disabilità a lungo termine.

βIFN 1a 6 mil UI 1 volta a settimana i.m.

βIFN 1a 8 mil UI 3 volte a settimana s.c.

βIFN 1b 8 mil UI a gg alterni s.c.

Copolimero (Glatiramer acetato)

Farmaco da poco entrato in terapia

Effetti sovrapponibili all’IFN.

Somministrazione giornaliera s.c.

Le Immunoglobuline

La somministrazione di Ig e.v. non ha mostratosufficiente

Efficacia rispetto alle terapie immunomodulatorierecenti

Inoltre, il loro alto costo non giustifica il loro impiegonella SM, considerando anche la frequenza di effetticollaterali