Neurologia esame

SISTEMA PIRAMIDALE

Mette in atto la sequenza di contrazioni muscolari programmata dalle aree corticali motorie di livello superiore. Il

fascio piramidale comprende le fibre che arrivano dalla corteccia motoria primaria e le fibre provenienti da aree pre-

motorie che proiettano i loro assoni verso l’area motoria primaria della corteccia (per la programmazione del

movimento) ma inviano fibre anche verso i livelli inferiori, attraverso le vie discendenti (per l’esecuzione del

movimento). 5

Inquadramento morfologico

Il sistema piramidale è una via discendente (cortico-spinale) costituita dal fascio piramidale che dalla corteccia si poeta

ai nuclei motori dei nervi cranici o alle corna grigie anteriori del midollo spinale. La via motoria risulta composta dal:

- I motoneurone che va dalla corteccia al midollo

- II motoneurone che dal midollo raggiunge l’effettore muscolare.

Il fascio piramidale origina dalla corteccia primaria del giro precentrale.

Le fibre del fascio piramidali confluendo verso la capsula interna formano la corona radiata. Le fibre nelle capsule

radiate si accollano formando un fascio unico e dirigendosi verso il tronco encefalico fanno sinapsi con i nuclei motori

dei nervi cranici. Gran parte delle fibre del fascio piramidale a livello delle piramidi bulbari si porta controlateralmente,

continuando il proprio percorso nel cordone laterale del midollo, le rimanenti non attraversano la linea mediana e

discendono nel cordone anteriore del midollo, decussando solo nel metamero cui sono dirette

Schema organizzativo Le fibre che originano da diverse aree celebrali convergono verso un’unica via finale di uscita

verso la parte mediale o laterale delle corna grige anteriori.

Le vie piramidali, che passano nella corteccia costituiscono l’ Organizzazione corticale:

Il fascio piramidale non ha origini solo dalle cellule piramidali giganti di Betz dell’area motoria primaria, ma è

composto anche da fibre che prendono origine da neuroni corticale di altro tipo, in particolare dall’area premotoria,

dalla corteccia somato-sensitiva primaria e dal lobulo parietale superiore. L’area premotoria comprende due regioni

distinte: l’area motoria supplementare (svolge un ruolo nella programmazione di sequenze motorie spontanee

indipendenti da stimoli esterni e nella coordinazione dei movimenti bilaterali) e la corteccia premotoria (coinvolta

principalmente nelle sequenze motorie che si realizzano in risposta a stimoli sensoriali e nel controllo dei muscoli

prossimali ed assiali).

Le vie piramidali, che passano nelle vie inferiori costituiscono l’ Organizzazione circuitale:

Il sistema laterale crociato ( le fibre che vanno incontro a decussazione bulbare) dipende dalla corteccia cerebrale ed

arriva ai motoneuroni più laterali delle corna anteriori che innervano i muscoli distali degli arti. Il sistema mediale non

crociato comprende tratti: vestibolo spinali; reticolo spinali; tetto spinali; fa sinapsi sia omo- che contro-lateralmente

con i motoneuroni più mediali della corna anteriori che innervano i muscoli prossimali degli arti e svolge un ruolo

primario nel controllo della postura.

Fisiopatologia

L’interruzione del fascio piramidale porta deficit dei movimenti precisi e rapidi, alterazione del tono muscolare e dei

riflessi cutanei e da stiramento. Il primo motoneurone esercita una influenza di tipo inibitorio sul II motoneurone in

quanto nella patologia piramidale si evidenzia la spasticità, cioè fenomeno di liberazione dell’attività spinale dal

controllo corticale.

Semiologia e sindromi cliniche

La sindrome piramidale è caratterizzata da un deficit parziale(paresi) o completo (paralisi)di forza. La forza viene

valutata invitando il soggetto a compiere movimenti con i vari muscoli o in condizioni normali o opponendo resistenza.

In generale ipertonia e iperflessia fanno sospettare una lesione del motoneurone superiore, ma si possono avere anche

lesioni del motoneurone inferiore.

L’ipertonia SPASTICA lesione del I°motoneurone, è caratterizzata da un aumento del tono a carico dei muscoli

estensori degli arti inferiori ed i flessori degli arti superiori. La resistenza alla mobilizzazione passiva aumenta

progressivamente con l’aumentare dello stiramento, e l’arto riprende la posizione iniziale appena viene lasciato libero, è

legato all'intervento inibitorio degli organi muscolo-tendinei del Golgi, che si oppongono ad un eccessivo aumento della

tensione del muscolo.

L’iperflessia si esprime con risposte esagerate dei riflessi osteotendinei ed è dovuta al fatto che vengono disinibite le

vie finali. I riflessi osteotendinei relativi all’arto superiore sono il bicipitale, il radioflessore, il cubitopronatore ed il

tricipitale. I riflessi relativi all’arto inferiore sono quelli del ginocchio e quello del calcagno. I riflessi patologici sono

anch’essi causati da lesioni al sistema piramidale. Il segno di Babinski consiste nell’estensione delle dita del piede in

seguito a stimolazione planare

- tono muscolare: resistenza passiva offerta dal muscolo al suo allungamento nei movimenti di flesso-estensione

- paralisi spastiche: I motoneurone (inibitorio)

- paralisi flaccida: II motoneurone (eccitatorio)

- diaschisi: prima paralisi flaccida e poi spastica

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Sindromi Cliniche Il deficit di forze che consegue la lesione del sistema piramidale può realizzare:

monoplegia (un solo arto); diplegia (due arti controlaterali; tetraplegia (4 arti interessati) emiplegia (metà del corpo)

La malattia dei motoneuroni è la SLA sclerosi laterale amiotrofica, è una patologia ad eziologia sconosciuta, si ha una

progressiva degenerazione dei motoneuroni dove i pazienti vanno incontro a progressive paralisi di tutti i gruppi

muscolari e la morte sopraggiunge per insufficienza respiratoria.

L’ICTUS consiste o in un ischemia (mancato flusso di sangue) o in un emorragia

LA SCLEROSI MULTIPLA determina una alterazione della conduzione dell’impulso a causa delle placche di

demielinizzazione. SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE

E’ rivolto alla pianificazione del movimento e assieme al cervelletto che riceve proiezioni dalla corteccia cerebrale e

attraverso il talamo la riproiettano ad essa. I nuclei della base dell’extrapiramidale stabiliscono a differenza del

cervelletto modeste connessioni con il tronco encefalico e nessuno con il midollo spinale. Oltre ad funzioni motorie

partecipa ai processi cognitivi, sensoriali e motivazionali.

E’ costituito da fibre che dalla corteccia proiettano ad un’insieme di nuclei cellulari situati alla base degli emisferi

cerebrali, i gangli della base, e di qui nuovamente alla corteccia. I gangli della base sono la struttura morfo-funzionale .

Il sistema extrapiramidale è formato da numerosi circuiti che da numerose aree corticali proietta verso i gangli della

base, da cui partono fibre che si interrompono nel talamo e poi si riportano alle aree corticali di partenza.

Le unità anatomiche dei gangli sono: nucleo caudato, il putamen, globo pallido, sostanza nera ed il nucleo subtalamico.

- il nucleo caudato: riceve afferenze dalle aree associative. Esso proietta poi attraverso il globo pallido e il talamo alla

corteccia prefrontale (funzione cognitiva)

- putamen: riceve afferenze dalla corteccia motoria e proietta attraverso il globo pallido alla corteccia motoria (funzione

motoria)

- globo pallido: si divide in due parti; una esterna ed una interna. Il globo pallido esterno proietta al nucleo

subtalamico, le fibre a partenza da quello interno si portano al talamo

- sostanza nera: il globo pallido e la parte reticolata della sostanza nera costituiscono la principale via d’uscita dei

nuclei della base

- nucleo subtalamico: le efferente proiettano al segmento interno del globo pallido ed alle zone corticali motorie dalle

quali il nucleo riceve afferente.

L’organizzazione circuitale del sistema extrapiramidale si basa su tre tipi di circuiti:

- connessioni afferenti (fibre che dalla corteccia cerebrale e dal talamo si portano al neostriato

- connessioni efferenti (fibre che dal globo pallido e dalla parte reticolata della sostanza nera si portano al talamo

- connessioni internucleari (fibre che connettono tra di loro i nuclei della base)

in termini funzionali, all’interno dell’organiz. circuitale si possono distinguere due differenti vie:

- la via diretta: formata da neuroni che dallo striato si portano direttamente ai siti di uscita dei gangli della base; questi a

loro volta si collegano ai nuclei talamici da cui originano le fibre eccitatorie dirette alla corteccia

- la via indiretta: formata dal circuito che dal neostriato si porta al segmento esterno del globo pallido e quindi al nucleo

subtalamico.

La dopamina ha l’effetto di aumentare l’attività della via diretta ed inibire quella indiretta con la conseguente

facilitazione del movimento.

Fisiopatologia : per lesioni delle vie extrapiramidali. Si tratta di disturbi motori che hanno caratteristiche ben diverse da

quelli causati da lesioni della corteccia motoria.

I nuclei della base sono implicati in funzioni non correlate con il movimento, come le funzioni cognitive, per le loro

connessioni con la corteccia associativa e le strutture limbiche.

Semiologia Clinica : Le lesioni provocano disturbi del movimento, che si manifestano con alterazioni del tono

muscolare(ipertonia plastica) o della motricità( ipercinesie ipocinesie.) Tra le ipercinesie ci sono:

- il tremore: oscillazione ritmica involontaria, regolare, di un segmento del corpo

- ipercinesie coreiche: movimenti involontari, repentini, aritmici a localizzazione assiale, prossimale ed distale

- movimenti atetosici: sono lenti ed continui, di flesso-estenzione delle articolazioni degli arti soprattutto a livello

distale

- distonie: contrazioni muscolari prolungati che provocano movimenti involontari lenti e ripetitivi

- tics: sono movimenti involontari improvvisi, ripetitivi, stereotipati, coordinati che insorgono con modalità compulsava

L’ipertonia PLASTICA aumento di tensione distribuito in eguale misura sia nei muscoli agonisti, che in quelli

antagonisti, per cui la resistenza opposta alla mobilizzazione sarà apprezzabile in tutte le direzioni, e per tutta la durata

ed estensione del movimento. 7

Le Sindromi cliniche

Ipocinetiche: dove viene colpita la via diretta (es.morbo di Parkinson)

Ipercinetiche: viene colpita la via indiretta (malattia di Huntington)

Il morbo di Parkinson avviene una degenerazione progressiva di alcune strutture nella zona tronco-encefalica; e si

manifesta con:

Bradicinesia: lentezza del movimento, è la riduzione di tutta l’attività motoria;

Rigità: si manifesta come un’aumentata resistenza alla mobilizzazione passiva.

Tremore: scompare nel movimento e nel sonno, ma è più accentuato nelle emozioni e interessa spesso le mani

Instabilità posturale e disturbi psichici: atteggiamento camptocormico;

L’esordio clinico si manifesta quando il deficit di dopamina ra