Neurologia

Appunti di neurologia – professioni sanitarie

Anatomia e fisiologia del sistema nervoso

Il sistema nervoso contiene circa 1000 miliardi di cellule nervose definiti neuroni. Questi sono costituiti da:

• Dendriti, che ricevono l’impulso nervoso (potenziale d’azione) dalle altre cellule;
• Soma, costituisce il corpo cellulare con il nucleo;
• Assone, prolungamento del neurone che parte dal soma e termina con le terminazioni sinaptiche. È la porzione di neurone deputata a condurre l’impulso nervoso a distanza dal soma e viene ricoperto spesso da una guaina mielinica, che presenta delle interruzioni chiamate nodi di Ranvier, importanti in quanto permettono una maggior velocità nella trasmissione del potenziale d’azione.

La mielina ha un’importante funzione di protezione del neurone e facilitare la trasmissione dell’impulso. I neuroni comunicano attraverso la sinapsi, ovvero una giunzione tra due neuroni o tra un neurone e una cellula effettore.

Il sistema nervoso si distingue principalmente in:

• Centrale, che comprende l’encefalo racchiuso nella scatola cranica e midollo spinale contenuto nel canale vertebrale, che si interrompe a livello della 2^ª vertebra lombare (al di sotto di essa vi sono i filamenti terminali che costituiscono la Cauda equina);
• Periferico, costituito dai neuroni sensitivi, motori e misti. Il periferico mette in comunicazione il SNC con tutti gli altri muscoli e organi periferici, e si divide in sistema nervoso volontario, costituito dai nervi cranici che si originano a livello del tronco e dell’encefalo e i nervi spinali, 31 paia, che originano dal midollo spinale e si diramano verso la periferia; sistema nervoso involontario o autonomo, deputato all’innervazione di molti organi e apparati (cardiovascolare, respiratorio, gastroenterico).

Sistema nervoso centrale

Encefalo. Insieme al midollo spinale costituisce il SNC. È situato all’interno della scatola cranica e diviso in due emisferi cerebrali da una scissura interemisferica, al di sotto del quale vi è un fascio di assoni che permette ai due emisferi di comunicare e si definisce corpo calloso. I due emisferi sono suddivisi in 4 lobi:

• Lobo frontale, separato dal lobo parietale dalla scissura di Rolando;
• Lobo parietale;
• Lobo temporale, separato dal lobo frontale e da quello parietale per mezzo della Scissura di Silvio;
• Lobo occipitale.

Inoltre, nell’encefalo è possibile distinguere una sostanza grigia più esternamente, e una sostanza bianca: nella sostanza grigia vi sono miliardi di neuroni con i loro dendriti e da questa sostanza partono gli assoni dei neuroni, che andranno poi a costituire la sostanza bianca, così denominata per il suo aspetto biancastro dovuto alla presenza di mielina che riveste l’assone. Vi è una patologia a carico della mielina molto frequente nel giovane, ovvero la sclerosi multipla, che consiste nella distruzione della mielina e, in particolare degli oligodendrociti, che costituiscono la mielina del sistema nervoso centrale, mentre in quello periferico essa è costituita dalle cellule di Schwann (non intaccate dalla sclerosi multipla).

Oltre ai neuroni, che sono l’unità fondamentale del sistema nervoso, vi sono altre cellule con funzione di sostegno come le cellule gliali (1000-2000 miliardi), le cellule della microglia e gli astrociti. La superficie dell’encefalo (corteccia) non è liscia, ma è costituita da molte circonvoluzioni definite anche pieghe o giri e separate da solchi o scissure. Tutte le aree dell’encefalo hanno una propria funzione, ma alcune di esse svolgono funzioni primarie tra cui:

• Corteccia motoria primaria, posta nei due lobi frontali di sinistra e di destra subito davanti la scissura di Rolando, è fondamentale in quanto regola i movimenti. In più, la porzione di corteccia motoria primaria situata nel lobo frontale di destra comanda i movimenti della parte sinistra del corpo e, viceversa, la porzione sinistra di quest’area regola i movimenti dell’emicorpo destro.
• Corteccia somatosensitiva primaria, situata subito dietro la scissura di Rolando nel lobo parietale, deputata a ricevere gli input sensoriali dalla periferia. Dunque, dal sistema nervoso periferico l’impulso raggiunge il midollo, risale all’encefalo e raggiunge quest’area sensitiva primaria, in particolare la porzione di lobo parietale controlaterale rispetto alla zona che è stata stimolata.
• Corteccia visiva, situata nel lobo occipitale. Vi sono delle vie visive che partono dall’occhio o meglio dalla retina e, attraverso percorsi molto complessi, raggiungono sempre con il sistema controlaterale, le cortecce visive di destra e di sinistra.

Un eventuale danno che distrugge entrambi i lobi (es. un’emorragia) provoca una cecità complicale, così definita perché dovuta a un danno della corteccia. Oltre a queste tre aree primarie, vi sono poi due aree del linguaggio:

• Area di Wernicke, deputata alla comprensione del linguaggio, collocata nella porzione posteriore del lobo temporale (in particolare nel primo giro del temporale) e nella porzione inferiore del lobo parietale;
• Area di Broca, posta nel lobo frontale inferiore, che produce il linguaggio.

Queste aree sono messe in comunicazione tra loro dal fascicolo arcuato di sostanza bianca. Nei soggetti destrimani (99%) queste aree sono poste negli emisferi di sinistra, per cui si dice che il linguaggio risiede nell’emisfero di sinistra; anche nella maggior parte dei soggetti mancini (70%) sono poste a sinistra, ma in un 25% circa di essi le troviamo a destra. Questo è un dato fondamentale in quanto se si presenta un paziente destrimane con un danno encefalico dell’emisfero di destra non avrà quasi mai un danno al linguaggio, cosa che invece succede se il destrimane ha un danno all’emisfero sinistro.

Il linguaggio

Il linguaggio consiste nella comprensione, formulazione e trasmissione di idee e sentimenti mediante segni, simboli, suoni e gesti, e della loro organizzazione sequenziale secondo regole grammaticali. Il disturbo del linguaggio conseguente ad una lesione dell’area di Broca o dell’area di Wernicke è denominato afasia.

Afasia

Afasia: disturbo del linguaggio conseguente ad incapacità di tradurre le parole in pensiero (versante recettivo o della comprensione) e/o il pensiero in parole (versante espressivo). Le afasie si distinguono in:

• Afasie fluenti: per fluenza si intende la scioltezza della produzione verbale. Nell’afasia fluente si ha una produzione verbale a velocità normale, senza difficoltà, ma con molti errori.
• Afasie non fluenti, con nessuna o scarsa produzione verbale, stentata e faticosa.

I disturbi del linguaggio si associano chiaramente a disturbi della lettura (alessia) con incapacità di comprendere lo scritto, e disturbi della scrittura (agrafia) con incapacità a scrivere in assenza di deficit motori. I soggetti con afasia tendono a commettere degli errori chiamati parafasie, distinte in:

• Parafasie fonemiche con omissione, sostituzione, delezione, ripetizione o trasposizione di fonemi all’interno di una parola. Nelle fonemiche abbiamo elisioni (es. ippopotami – ippotami), metatesi (albero – ablero) e assimilazioni (cappello – pappello).
• Parafasie semantiche, che consistono nella sostituzione della parola con una parola correlata dal punto di vista del significato (es. anziché chiedere il cucchiaio, il paziente dice forchetta o posata).

I due principali tipi di afasie sono:

• Afasia di Broca: afasia non fluente, con produzione verbale scarsa e male articolata, piena consapevolezza del proprio deficit e ripetizione alterata per cui a volte i pazienti hanno reazioni catastrofiche e, nei casi più gravi, l’espressione è abolita e ridotta a poche stereotipie verbali. Sono inoltre frequenti le parafasie fonemiche; la ripetizione e la scrittura sono sempre compromesse. Broca fu colui che descrisse per la prima volta un paziente per afasia dovuta al danno della medesima area, e ciò rappresentò una grande svolta per la neuroscienza: il paziente che ne era affetto venne chiamato “tan tan”, in quanto era l’unica parola che riusciva ad esprimere.
• Afasia di Wernicke: afasia fluente con produzione verbale abbondante e spesso logorroica ma totalmente incomprensibile, con abbondanti parafasie fonemiche e semantiche; la comprensione orale risulta essere compromessa, così come la scrittura. È una forma di afasia abbastanza grave.
• Afasia globale: afasia non fluente con alterata comprensione e ridotta/assente espressione verbale e mancata consapevolezza del proprio disturbo. Quest’afasia può essere dovuta ad un danno encefalico grave, spesso associato anche ad un danno dell’area motoria. È considerata la forma più grave di afasia in cui il paziente non produce alcun linguaggio.

Il caso di Phineas Gage (1848, Vermont)

Phineas Gage, mentre era alle prese con bulloni e travi di ferro sul suo polveroso luogo di lavoro per costruire una ferrovia, stava armeggiando con un punteruolo lungo un metro per pressare dentro una roccia della polvere da sparo. All’improvviso un boato: si innesca accidentalmente un’esplosione e il punteruolo si trasforma in una lancia che trafigge il viso di Gage andando a lesionare completamente il lobo frontale sinistro. Miracolosamente egli non morì, gli venne estratto il punteruolo dal cranio ma la sua vita, all’età di soli 25 anni, cambiò totalmente: gli effetti provocati dall’infortunio ebbero un groppo peso sulla sua personalità, per cui divenne intrattabile, con forti sbalzi d’umore, irriverente e blasfemo.

Da questo famoso incidente, molti anni dopo, si trae spunto per dar luogo a quegli orribili interventi di lobotomia, in cui l’uomo stesso va a distruggere una parte del lobo frontale in quei pazienti affetti da patologie psichiatriche come la schizofrenia, con l’intento di ridurre i segni della patologia. La prima lobotomia, ricordata da molti come uno dei peggiori esperimenti scientifici della storia, fu realizzata in una clinica di Lisbona dal portoghese Antonio Egas Moniz nel 1935 (che vinse addirittura il Nobel per la medicina nel 1949). La procedura consisteva nel creare due fori nella scatola cranica, da cui il medico iniettava dell’alcol puro per distruggere parte delle fibre nervose che collegano il talamo con la corteccia prefrontale. Un anno dopo i primi interventi del medico portoghese, Freeman e Watts realizzarono infatti il primo intervento negli Stati Uniti in cui si utilizzò un punteruolo da ghiaccio, così da effettuare anche 25 lobotomie in un solo giorno, senza anestesia, spesso in presenza della stampa. Questa tecnica fu abbandonata negli anni ’70 con l’avvento dei neurolettici, ma fino ad allora circa 100.000 pazienti furono operati nel mondo.

Sistema motorio

L’organizzazione del sistema motorio è basata su quattro componenti:

1. Neurone motore centrale (o I motoneurone o sistema piramidale), che origina dall’area 4 della corteccia motoria, e quindi del lobo frontale, davanti alla scissura di Rolando.
2. Neurone motore periferico (o II motoneurone), che origina dal tronco encefalico. Il primo e il secondo motoneurone sono fondamentali per determinare l’entità della contrazione e della forza muscolare;
3. Sistema extrapiramidale, fondamentale per l’inizio e il mantenimento del movimento;
4. Sistema cerebellare, adibito alla coordinazione motoria.

Decorso dei motoneuroni: vie discendenti e ascendenti (vie della sensibilità)

I primi motoneuroni partono dalle varie aree di destra e di sinistra della corteccia motoria e convergono nella capsula interna (porzione dell’encefalo) per poi proseguire lungo le rispettive porzioni, fin quando si incrociano a livello del bulbo del tronco encefalico e vanno a terminare nella porzione controlaterale del midollo spinale (quindi i motoneuroni di destra a sinistra, e viceversa). A questo punto, i primi motoneuroni stabiliscono sinapsi con i secondi motoneuroni e si allontanano dal midollo per andare ad innervare tutti i muscoli del relativo emicorpo rilasciando un trasmettitore chiamato acetilcolina (se i motoneuroni sono partiti dalla corteccia motoria destra, andranno ad innervare i muscoli di sinistra, e viceversa). Questo meccanismo delle vie discendenti spiega come l’area motoria di destra controlla la parte sinistra del corpo e viceversa. Alcuni di questi motoneuroni si interrompono nel tronco encefalico ed hanno quindi un decorso più breve, ma la maggior parte di essi scambia informazioni ed innerva gli arti e, di conseguenza, ha un decorso più lungo (leggere anche l’homunculus di Penfield, neurologo canadese).

Oltre alle vie discendenti di cui si è parlato finora, vi sono delle vie ascendenti che decorrono cioè dal basso verso l’alto e costituiscono le vie della sensibilità superficiale, che si distingue in tattile e termo-dolorifica, e della sensibilità profonda che riguarda il senso di posizione e movimento, la sensibilità vibratoria e la sensibilità alla pressione. Il messaggio dello stimolo sensitivo parte da un primo neurone sensitivo che arriva al midollo spinale, a livello cervicale o lombo-sacrale a seconda che gli stimoli provengano da arti superiori o inferiori, stabiliscono qui sinapsi con un secondo neurone sensitivo nelle corna posteriori che vi si incrocia e passa nel cordone del midollo spinale (porzione laterale), salgono verso l’encefalo, stabiliscono sinapsi a livello del talamo con un terzo neurone sensitivo che porterà il messaggio al lobo parietale (corteccia sensitiva). Invece, quello della sensibilità profonda è un circuito molto più complesso che, sintetizzando, è costituito da 3 neuroni sensitivi che originano sempre dai recettori della periferia, arrivano al midollo spinale ma non si interrompono nelle corna posteriori, al contrario entro le corna posteriori risalgono dallo stesso lato del midollo, si interrompono a livello bulbare e qui prendono sinapsi con un secondo neurone sensitivo, il quale si interromperà nel talamo e attraverso una sinapsi con un terzo neurone sensitivo raggiungerà la corteccia primaria sensitiva.

Nel midollo spinale, a livello del quale si stabiliscono le sinapsi tra i motoneuroni, abbiamo un’organizzazione contraria rispetto a quella dell’encefalo: la sostanza grigia è posta all’interno ed ha un aspetto a doppie corna, che rappresentano poi le corna anteriori e posteriori; la sostanza bianca, invece, è posta all’esterno. Il midollo è collegato all’encefalo dal tronco encefalico ed è lungo 45 cm. Osservandolo in senso antero-posteriore si nota che non è una struttura cilindrica, ma presenta due rigonfiamenti: uno nella zona superiore che è il rigonfiamento cervicale compreso tra C4 e T1, e uno nella parte inferiore che è invece il rigonfiamento lombo-sacrale, compreso tra T12 e S1.

Nel rigonfiamento cervicale avvengono le sinapsi tra i primi e i secondi motoneuroni che andranno ad innervare gli arti inferiori; in quelli lombo-sacrali avvengono invece le sinapsi tra i primi motoneuroni che scenderanno lungo tutto il midollo e si interromperanno a livello delle corna anteriori per prendere sinapsi con tutti i secondi motoneuroni. Quindi le molteplici sinapsi che vengono a stabilirsi sono il motivo per cui vi sono questi rigonfiamenti tipici dell’aspetto anatomico del midollo. È molto importante conoscere i rigonfiamenti del midollo in quanto molte patologie a carico di esso variano in base alla sede in cui si sviluppano.

Una lesione improvvisa del midollo nel tratto toracico compreso tra i due rigonfiamenti si manifesta con un deficit di forza dei muscoli degli arti inferiori: questo accade perché una lesione di questo tratto va ad interrompere i primi motoneuroni nel midollo prima ancora che questi prendano contatto con i secondi motoneuroni nel rigonfiamento lombo-sacrale, con conseguente impossibilità di muovere gli arti inferiori. Questo vale sia per le vie discendenti che per quelle ascendenti.

In neurologia, tale disturbo di forza muscolare viene definito paralisi, la quale può essere:

• Parziale, cioè con una minima contrazione muscolare, che prende il nome di paresi;
• Totale, con impossibilità a muovere un arto, che prende il nome di plegia.

La paraplegia è un deficit di forza totale agli arti inferiori. La paraparesi è un deficit di forza parziale agli arti inferiori. Dal punto della lesione in giù, il paziente avrà un disturbo della sensibilità per cui non avvertirà più gli stimoli dolorifici e tattili. Questa condizione viene definita ipoestesia. Inoltre, dato che dal midollo origina parte del sistema nervoso vegetativo, il paziente avrà anche disturbi sfinterici quali incontinenza o ritenzione urinaria.

Nel caso di una qualsiasi lesione del midollo a livello cervicale, e quindi sopra il rigonfiamento cervicale, il paziente avrà un’interruzione di tutti i primi motoneuroni prima che questi possano prendere sinapsi nel rigonfiamento cervicale e in quello lombo-sacrale. Non vi è alcuno scambio di informazione tra i rigonfiamenti: il paziente avrà quindi un disturbo di forza ai quattro arti, che può essere una tetraparesi (disturbo di forza parziale) o tetraplegia (disturbo di forza totale). Anche in questo caso il paziente potrà avere incontinenza o ritenzione urino-rettale, ma la cosa più importante da ricordare è...