Neurologia

Lezione introduttiva - prof G.L. Lenzi

Da: appunti, slides della lezione del 2008 e Adam e Victor’s

Il cervello

Il cervello è composto da una "sostanza lipidica", e complessivamente raggiunge il peso di 1,3-1,4 kg (si noti però che le dimensioni dell’encefalo non sono correlate con l’intelligenza). La divisione anatomo-funzionale in aree, propria del cervello, è molto importante conoscere, poiché non è infrequente in neurologia sentir parlare di "danno frontale" ed associato "atteggiamento frontaleggiante" oppure di "danno temporale".

Avendo una conoscenza della suddivisione anatomo-funzionale del cervello è quindi possibile prevedere l’effetto di una lesione sapendone la localizzazione. Ad esempio, i soggetti con lesioni frontali subiscono mutamenti nella loro personalità, poiché il lobo frontale è responsabile della personalità dell’individuo (si noti infatti che esso non è presente nelle scimmie, e si può quindi dire che contenga la nostra "parte umana", poiché per contro molte altre strutture cerebrali sono comuni tra essere umano e primati, ma anche gatti, cani eccetera).

Si può ad esempio citare il caso di un paziente svizzero che, a causa di un meningioma, aveva cominciato a provare attrazione verso i bambini, e successivamente era diventato un vero e proprio pedofilo.

Aree cerebrali

Oggi la conoscenza delle aree cerebrali si sta facendo più approfondita e, oltre alle Aree di Brodmann (delineate all’inizio del XX secolo), sono state individuate delle aree sempre più piccole al loro interno. In queste aree si possono riconoscere delle popolazioni neuronali che utilizzano set di neurotrasmettitori differenti e sono, quindi, presumibilmente specializzate in un determinato aspetto della funzione attribuita all’area considerata.

Nota: Korbinian Brodmann

Korbinian Brodmann (Liggersdorf, 17 novembre 1868 – Monaco di Baviera, 22 agosto 1918) è stato un neurologo tedesco che divenne famoso per la sua suddivisione della corteccia cerebrale in 52 regioni, distinte per caratteristiche di citoarchitettura. Tutt'ora ci si riferisce alla sua topografia negli studi anatomo funzionali, con l'acronimo BA ("Brodman's area", o "area di Broadman"). Negli anni successivi al suo lavoro, alcune di queste aree hanno assunto importanza per la possibile localizzazione (o polarizzazione) di alcune funzioni mentali; ad es.:

• Le aree 41 e 42 del lobo temporale (legate ad alcune funzioni uditive)
• Le aree 1, 2 e 3, nel giro postcentrale del lobo parietale (sistema somatosensoriale)
• Le aree 17 e 18 del lobo occipitale (deputate ad alcune funzioni del sistema visivo)

Importanza della localizzazione di una lesione

Stando a quanto detto sull’importanza del "dove" nell’anatomia cerebrale, si capisce che è di assoluta importanza avere un’idea sulla localizzazione di una lesione quando ci si trova dinanzi ad un paziente, e questa deve nascere ovviamente dall’osservazione del paziente stesso. Ad esempio è vero che:

• A lesioni via via più grandi corrisponde un interessamento di distretti somatici sempre più estesi (lesioni molto grandi possono dare sintomi a livello di testa, tronco e gambe simultaneamente)
• Le piccole lesioni invece tendono a dare sintomi maggiormente localizzati
• Lesioni localizzate a sinistra danno sintomi che si manifestano a destra (e viceversa) a sinistra, e si tenga presente che sono localizzati anche i centri responsabili del controllo del linguaggio scritto

Importanza dell'epidemiologia

È inoltre importante la conoscenza dell’epidemiologia, al fine di arrivare con maggiore precisione ad una diagnosi. Ad esempio, nel caso del mal di testa, l’attenzione del medico verso questa manifestazione dovrà essere diversa a seconda del tipo di paziente davanti al quale ci si trova:

• Pazienti in età pediatrica con gravi mal di testa o altri sintomi neurologici spesso sono colpiti da tumori.
• Nei pazienti giovani adulti, spesso il mal di testa cela origini vasomotorie (cefalee causate da fenomeni di vasodilatazione o vasocostrizione).
• Nel paziente anziano, un mal di testa particolarmente aggressivo può essere spia di una grave patologia, ed in questo caso bisogna approfondire tempestivamente la diagnosi.

Patologia neurologica

Una patologia neurologica non sempre dipende da lesioni cerebrali. È infatti noto che altre condizioni come l’insufficienza epatica (che determina encefalopatia epatica) e disordini tiroidei (morbo di Basedow, che può portare a manifestazioni schizofreniche) possono influenzare il corretto funzionamento del sistema nervoso.

Un’attenta anamnesi è quindi fondamentale per raccogliere tutti quei dati che servono a formulare una prima ipotesi sulla patologia presentata dal paziente, ed è importante che questa venga condotta anche quando in paziente si trova in coma (ovviamente interrogando coloro che erano presenti al momento della perdita di coscienza e che hanno assistito il pz).

Procedimento diagnostico

Il procedimento diagnostico dovrebbe iniziare dall’anamnesi patologica prossima in modo da condurre quindi un’indagine focalizzata verso il problema reale e che non si disperda nel labirinto dell’anamnesi familiare, ad esempio. Una volta portata a termine l’anamnesi è necessario avere un sospetto diagnostico in base al quale poi richiedere successivi (eventuali) esami strumentali.

Non bisogna quindi mai richiedere un esame strumentale senza prima avere in mente un’ipotesi diagnostica!!! Questo è importante soprattutto perché un cervello funzionalmente malato può apparire anatomicamente normale avvalendosi delle tecniche di neuroimaging, ma questa falsa normalità nasconde invece una patologia.

Quindi:

• Fatevi un’idea subito su “dove” e “cosa”
• Non scordatevi l’epidemiologia
• Testate la vostra ipotesi verso ipotesi alternative
• Confermatela con esami mirati

Domande standard in un esame neurologico

• Ha mai avuto episodi di perdita di coscienza?
• Soffre di mal di testa? Ne ha mai sofferto in precedenza?
• Ha mai avuto problemi di vista?
• Ci ha mai visto doppio?
• Soffre di problemi di udito? Ha acufeni?
• Ha sempre parlato bene?
• Ha problemi di equilibrio? Soffre di vertigine?
• La forza in generale è conservata o vi sono dei problemi?
• Ha delle difficoltà nel muoversi o nel muovere un arto?
• Ci sono dei movimenti involontari o un tremore?
• La scrittura e la firma sono cambiate?
• La sensibilità nelle diverse parti del corpo è normale o alterata? Sente bene l’acqua calda e l’acqua fredda?
• Ha problemi di minzione? Di alvo? Di funzione sessuale?
• Come va la memoria? E la capacità di concentrazione?
• Ha problemi di sonno? Dorme troppo o troppo poco? Russa?
• Si arrabbia più facilmente per le minime cose?
• Si sente depresso, melanconico, triste?
• Soffre di un dolore o di una dolenzia in qualche punto del corpo?

Domande di approfondimento sulla perdita di coscienza

• Se singolo o ripetuto (se ripetuti, aveva già consultato uno specialista, fatto esami, preso terapie?)
• Cronologia
• Durata
• Cosa si ricorda il paziente
• Cosa dicono i testimoni al fatto
• Circostanze in cui è - o sono - successo/i l’episodio
• Possibili situazioni facilitanti (privazione di sonno, assunzione di sostanze, sospensione di un trattamento, etc)
• Se si è morsicata la lingua
• Se ha perso urine o feci
• Cosa è successo una volta recuperata la coscienza: ha dormito a lungo, ha necessitato di molte ore prima di sentirsi perfettamente normale, ha continuato ad accusare un deficit di forza o di sensibilità in un arto?
• Vi sono casi simili in famiglia?

Coma

Il coma viene definito come una perdita dello stato di coscienza, caratteristica principale dell’uomo, che interagisce con gli altri e con se stesso. Va quindi definito anche il concetto di coscienza, che consiste nella consapevolezza di sé e dell’ambiente circostante, mentre lo stato di coscienza è la normalità o meno di questa funzione.

Stati di coscienza

Le varie sfaccettature dello stato di coscienza sono:

• Stato di veglia: nel momento in cui un individuo dorme, NON si può dire che sia cosciente. È inoltre molto difficile mantenere alti livelli di veglia per lunghi periodi.
• Consapevolezza percettiva: visiva, uditiva, tattile, ecc...
• Autocoscienza (propriocezione)

La coscienza di sé inizia verso i 18 mesi, ma si ritiene che i bambini siano in grado di percepire e rispondere agli stimoli circostanti fin dal terzo mese di vita intrauterina (in molti casi l’insonnia di un bambino correla con la presenza di problemi in famiglia).

Sistema reticolare

Il sistema reticolare, nucleo centrale della coscienza è il fascio reticolare ascendente attivante, che tramite il sistema reticolare raggiunge diffusamente i centri superiori. La formazione reticolare si estende dall’estremità inferiore del bulbo fino alla fine del mesencefalo, dove gradualmente si fonde con determinati nuclei di cellule talamiche. A tutti i livelli mantiene una posizione centrale ed occupa gli spazi non contenenti nuclei dei nervi cranici (ed altri) e dagli estesi fasci di fibre, come ad esempio il lemnisco mediale, che percorrono il tronco cerebrale.

La formazione reticolare deve il suo nome alla sua apparente microanatomica: un intreccio di neuroni e loro prolungamenti apparentemente disposti casualmente. Gli assoni ed i dendriti che la compongono fanno parte sia dei neuroni reticolari che delle fibre afferenti che da varie zone del sistema nervoso centrale.

I neuroni dei nuclei reticolari sono inoltre dotati di dendriti lunghi e quasi rettilinei che permettono di riconoscere queste cellule da quelle dei nuclei dei nervi cranici in sezione. La formazione reticolare può essere divisa in due zone aventi diversa struttura e funzione:

• Due terzi mediali sono composti da cellule giganti che sono dotate di connessioni ascendenti
• Il terzo laterale è invece composto da piccole cellule, che ricevono la maggior parte delle afferenze dirette verso la formazione reticolare.

Altre strutture che vengono considerate facenti parte della formazione reticolare sono:

• Locus coeruleus: si trova sul pavimento del quarto ventricolo
• Nuclei del raphe: forma una lamina mediale (adiacente alla linea mediana) di neuroni che attraversa bulbo, ponte e mesencefalo.

Le due aree hanno in comune il fatto di essere entrambe dotate di un numero relativamente piccolo di neuroni, dotati però di assoni che fanno sinapsi virtualmente con qualsiasi area cerebrale. Le azioni di questi nuclei sono infatti modulatorie e si esplicano attraverso neuroni:

• Serotoninergici propri dei nuclei del raphe
• Noradrenergici dei nuclei del locus coeruleus.

I nuclei del raphe, inoltre, contengono anche molti neuropeptidi (come ad esempio la sostanza P e il TRH) che presumibilmente contribuiscono agli effetti che le fibre efferenti hanno sulle aree da esse raggiunte.

Afferenze ed efferenze

Nuclei del raphe:

• Afferenze: corteccia cerebrale, ipotalamo, altre porzioni della formazione reticolare
• Efferenze: molto diffuse nel SNC

Locus coeruleus:

• Afferenze: giro del cingolo, corteccia orbito frontale (principalmente).
• Efferenze: pressoché ogni area del SNC.

È noto che l’attività generale della corteccia cerebrale può essere influenzata dalla stimolazione della formazione reticolare. Si sa inoltre che questi effetti sono determinati non dalla formazione reticolare nella sua interezza ma da piccole sottoregioni di questa struttura (stimolazioni di sottoregioni differenti possono anche sortire effetti inibitori). Va quindi sottolineato che il termine sistema reticolare ascendente attivante, NON è un sinonimo di formazione reticolare.

L’attività tonica di queste particolari aree di questa struttura è fondamentale in particolar modo per la consapevolezza degli stimoli sensori e per poter organizzare un’adeguata risposta agli stessi, ad esempio quando uno stimolo nuovo cattura la nostra attenzione, questo processo viene mediato dalla formazione reticolare.

Etiologia del coma

Le cause che possono portare alla perdita di coscienza sono diverse:

• 2/3 dei casi il problema scatenante è di natura metabolica (avvelenamento da farmaci, anossia o ischemia, encefalopatia epatica ecc…)
• 1/3 lesioni sopratentoriali (per il 20%) e sottotentoriali (per il 13%) - più exitus

La differenza tra una lesione sottotentoriale ed una sovratentoriale sta nella localizzazione al di sopra o al di sotto del tentorio del cervelletto, perciò nel primo caso si troverà dal mesencefalo in giù, mentre nel secondo caso all’interno degli emisferi cerebrali.

Tronco encefalico: I centri che controllano le funzioni vitali sono localizzati nel tronco encefalico, ma proprio per questo motivo lesioni a questo livello portano più comunemente all’exitus piuttosto che al coma (“solo” 13% contro il 20% delle sovratentoriali).

Glasgow Coma Scale

La valutazione del paziente in coma viene oggi effettuata tramite la Glasgow Coma Scale, un punteggio che in base alla variazione di alcuni parametri, può andare da 3 (stato comatoso assoluto) a 15 (piena veglia). Gli aspetti da valutare sono:

• Apertura degli occhi
  • Spontanea: 4
  • Dopo stimolo verbale: 3
  • Dopo stimolo dolorifico: 2
  • Assente: 1
• Risposta verbale
  • Buon orientamento: 5
  • Paziente confuso: 4
  • Parole inappropriate: 3
  • Suoni incomprensibili: 2
  • Nessuna risposta: 1
• Risposta motoria
  • Esecuzione degli ordini: 6
  • Localizzazione del dolore: 5
  • Retrazione al dolore: 4
  • Flessione al dolore: 3
  • Estensione al dolore: 2
  • Nessuna risposta: 1

Stati di coscienza

In base al livello di coscienza dell’individuo si possono determinare vari stati di coscienza: normale o alterata.

• Stato di coscienza normale: sveglio
• Confusione
• Drowsiness (obnubilamento)
• Coma

Lo stato di coscienza normale è quello di un paziente sano e sveglio. In questo stato l’individuo è completamente responsivo e indica, attraverso il suo comportamento e la parola, consapevolezza dell’ambiente che lo circonda e del medico che lo esamina. Questo stato normale fluttua durante il giorno da momenti di assoluta concentrazione a momenti di relativa disattenzione generale, ma anche in questi stati l’individuo reattivo può essere prontamente richiamato ad uno stato di reattività.

Confusione

Il termine confusione è generale, ed indica l’incapacità a pensare ed esprimersi con la normale velocità. Quasi tutti gli stati di confusione sono accompagnati da un certo grado di disorientamento e disattenzione, incapacità percettiva, è inoltre presente un certo grado di obnubilamento del sensoriotendenza al distrarsi al quale in genere ci si riferisce come “drowsiness”. La confusione deriva generalmente da processi che coinvolgono il cervello nel suo insieme, come patologie metaboliche o le demenze.

Nei casi di confusione più lievi è molto difficile accorgersi dello stato di alterata coscienza del paziente, in quanto molto comunemente questo può condurre una conversazione breve senza mostrare i segni di cui sopra, mentre le persone in stati di confusione gravi molto raramente sono in grado di portare a termine anche i compiti più facili, il loro repertorio lessicale è limitato a poche parole, e non sono consapevoli dell’ambiente che li circonda. Il grado di confusione tende a variare durante il giorno e può essere minimo al mattino per raggiungere un picco nelle ore pomeridiane.

Drowsiness (obnubilamento)

In questo stato il soggetto non riesce a mantenere lo stato di veglia a meno che non siano forniti degli stimoli dall’esterno. Mancanza di attenzione e confusione sono sempre presenti, e come detto in precedenza in assenza di stimoli questo stato non è distinguibile dal sonno leggero.

Coma

Nel coma il paziente cade in un sonno che non è assolutamente responsivo ad alcuno stimolo volto a riattivare lo stato di coscienza (la parola “sonno” non è quindi completamente appropriata poiché a differenza del coma, nel sonno la responsività ad alcuni tipi di stimoli è conservata). Esistono diversi gradi di coma:

• In quelli più severi nessuna reazione di nessun tipo è ottenibile, ovvero non si ha riflesso corneale, pupillare, faringeo, tendineo o plantare, ed il tono muscolare degli arti è diminuito.
• Negli stati comatosi più leggeri invece alcuni riflessi possono essere conservati e il tono muscolare negli arti può essere aumentato.

Importanti sono le variazioni della respirazione. Il ritmo respiratorio di base è dato da diverse reti neuronali a livello bulbare: i centri bulbarivengono chiamati:

• Gruppo respiratorio dorsale (numero 3), sito vicino al nucleo del tratto solitario
• Gruppo respiratorio ventrale (numero 4), sito nelle vicinanze del nucleo ambiguo.

Il ritmo è poi regolato dai centri apneustico e pneumotassico (che sono nel Ponte). La loro funzione è rispettivamente quella di...