Neurologia

LEZIONE INTRODUTTIVA – PROF G.L. LENZI

Da: appunti, slides della lezione del 2008 e Adam e Victor’s

IL CERVELLO

Il cervello è composto da una “sostanza lipidica” , e complessivamente raggiunge il peso di

1,3-1,4 kg (si noti però che le dimensioni dell’encefalo non sono correlate con l’ intelligenza).

divisione anatomo-funzionale in aree , propria del cervello,

È molto importante conoscere la

poiché non è infrequente in neurologia sentir parlare di “danno frontale” ed associato

“atteggiamento frontaleggiante” oppure di “danno temporale”.

Avendo una conoscenza della suddivisione anatomo-funzionale del cervello è quindi possibile

prevedere l’effetto di una lesione sapendone la localizzazione, ad esempio i soggetti con

lobo frontale è responsabile

lesioni frontali subiscono mutamenti nella loro personalità, poiché il

della personalità dell’individuo (si noti infatti che esso non è presente nelle scimmie, e si può

parte umana

quindi dire che contenga la nostra “ ”, poiché per contro molte altre strutture

cerebrali sono comuni tra essere umano e primati, ma anche gatti, cani eccetera...).

Si può ad esempio citare il caso di un paziente svizzero che a causa di un meningioma aveva

cominciato a provare attrazione verso i bambini, e successivamente era diventato un vero e

proprio pedofilo).

Oggi la conoscenza delle aree cerebrali si sta facendo più approfondita e oltre alle

Aree di Brodmann (delineate all’inizio del XX secolo) sono state individuate delle aree sempre

popolazioni neuronali

più piccole al loro interno, nelle quali si possono riconoscere delle che

utilizzano set di neurotrasmettitori differenti e sono, quindi, presumibilmente specializzate in

un determinato aspetto della funzione attribuita all’area considerata.

NOTA: Korbinian Brodmann

Korbinian Brodmann (Liggersdorf, 17 novembre 1868 – Monaco di Baviera, 22 agosto 1918) è

stato un neurologo tedesco che divenne famoso per la sua suddivisione della corteccia cerebrale

in 52 regioni, distinte per caratteristiche di citoarchitettura. Tutt'ora ci si riferisce alla sua

topografia negli studi anatomo funzionali, con l'acronimo BA ("Brodman's area", o "area di

Broadman"). Negli anni successivi al suo lavoro, alcune di queste aree hanno assunto importanza

per la possibile localizzazione (o polarizzazione) di alcune funzioni mentali; ad es.:

• le aree 41 e 42 del lobo temporale (legate ad alcune funzioni uditive)

• le aree 1,2 e 3,nel giro postcentrale del lobo parietale (sistema somatosensoriale)

• le aree 17 e 18 del lobo occipitale (deputate ad alcune funzioni del sistema visivo)

Stando a quanto detto sull’importanza del “dove” nell’anatomia cerebrale, si capisce che è di

idea sulla localizzazione di una lesione

assoluta importanza avere un’ quando ci si trovi

prima ipotesi

dinanzi ad un paziente, e questa deve nascere ovviamente dall’osservazione del

paziente stesso. Ad esempio è vero che:

• a lesioni via via più grandi corrisponde un interessamento di distretti somatici sempre più

estesi (lesioni molto grandi possono dare sintomi a livello di testa, tronco e gambe

simultaneamente)

• Le piccole lesioni invece tendono a dare sintomi maggiormente localizzati

• Lesioni localizzate a sinistra danno sintomi che si manifestano a destra

(e viceversa) a sinistra

, e si tenga presente che sono localizzati anche i centri responsabili del

linguaggio scrittura

controllo del e della

conoscenza dell’epidemiologia

È inoltre importante la , al fine di arrivare con maggiore

mal di testa

precisione ad una diagnosi, ad es. nel caso del , l’attenzione del medico verso questa

manifestazione dovrà essere diversa a seconda del tipo di paziente davanti al quale ci si trova:

età pediatrica con gravi mal di testa o altri sintomi neurologici spesso sono

1. pazienti in

tumori

colpiti da .

giovani adulti vasomotorie

2. nei pazienti , spesso il mal di testa cela origini (cefalee

causate da fenomeni di vasodilatazione o vasocostrizione)

anziano

3. nel paziente un mal di testa particolarmente aggressivo può essere spia di una

grave patologia, ed in questo caso bisogna approfondire tempestivamente la diagnosi.

patologia neurologica non sempre dipende da lesioni cerebrali

Una . È infatti noto che altre

insufficienza epatica

condizioni come l’ (che determina encefalopatia epatica) e

disordini tiroidei

i (morbo di Basedow, che può portare a manifestazioni schizofreniche)

possono influenzare il corretto funzionamento del sistema nervoso.

Un’attenta anamnesi è quindi fondamentale per raccogliere tutti quei dati che servono a formulare

una prima ipotesi sulla patologia presentata dal paziente, ed è importante che questa venga

condotta anche quando in paziente si trova in coma (ovviamente interrogando coloro che erano

presenti al momento della perdita di coscienza e che hanno assistito il pz).

anamnesi patologica prossima

Il procedimento diagnostico dovrebbe iniziare dall’ in modo da

indagine focalizzata

condurre quindi un verso il problema reale e che non si disperda nel

labirinto dell’anamnesi familiare, ad esempio. sospetto diagnostico

Una volta portata a termine l’anamnesi è necessario avere un in base al

poi richiedere successivi (eventuali) esami strumentali.

quale

Non bisogna quindi mai richiedere un esame strumentale senza prima avere in

mente un’ipotesi diagnostica!!! un cervello funzionalmente malato può apparire

Questo è importante soprattutto perché

anatomicamente normale avvalendosi delle tecniche di neuroimaging, ma questa falsa

normalità nasconde invece una patologia.

Quindi: 1. Fatevi un’idea subito su “dove” e “cosa”

2. Non scordatevi l’Epidemiologia

3. Testate la vostra ipotesi verso ipotesi alternative

4. Confermatela con esami mirati

Domande standard in un esame neurologico:

• perdita di coscienza

Ha mai avuto episodi di ?

• mal di testa

? Ne ha mai sofferto in precedenza?

Soffre di

• problemi di vista

Ha mai avuto ?

• Ci ha mai visto doppio?

• problemi di udito

? Soffre di acufeni ?

Ha

• parlato bene

Ha sempre ?

• problemi di equilibrio

Ha ? Soffre di vertigine?

• forza

La in generale è conservata o vi sono dei problemi?

• difficoltà nel muoversi

Ha delle o nel muovere un arto?

• movimenti involontari o un tremore?

Ci sono dei

• scrittura

La e la firma sono cambiate?

• sensibilità

La nelle diverse parti del corpo è normale o alterata? Sente bene l’acqua calda

e l’acqua fredda?

• minzione alvo funzione sessuale

Ha problemi di ? Di ? Di ?

• memoria concentrazione

Come va la ? E la capacità di ?

• sonno

Ha problemi di ? Dorme troppo o troppo poco? Russa?

• arrabbia

Si più facilmente per le minime cose?

• depresso

Si sente , melanconico, triste?

• dolore

Soffre di un o di una dolenzia in qualche punto del corpo?

• Domande di approfondimento sulla Perdita di coscienza:

• Se singolo o ripetuto

(se ripetuti, aveva già consultato uno specialista, fatto esami, preso terapie?)

• Cronologia

• Durata

• Cosa si ricorda il paziente

• Cosa dicono i testimoni al fatto

• Circostanze in cui è - o sono - successo/i l’episodio

• Possibili situazioni facilitanti ( privazione di sonno, assunzione di sostanze,

sospensione di un trattamento, etc)

• Se si è morsicata la lingua

• Se ha perso urine o feci

• Cosa è successo una volta recuperata la coscienza: ha dormito a lungo, ha

necessitato di molte ore prima di sentirsi perfettamente normale, ha continuato ad

accusare un deficit di forza o di sensibilità in un arto?

• Vi sono casi simili in famiglia?

COMA

perdita dello stato di coscienza

Il coma viene definito come una , caratteristica principale

dell’uomo, che interagisce con gli altri e con se stesso.

coscienza

Va quindi definito anche il concetto di ., che consiste nella consapevolezza di sé e

stato di coscienza

dell’ambiente circostante, mentre lo è la normalità o meno di questa funzione.

Stato di coscienza

Le varie sfaccettature dello sono:

Stato di veglia : nel momento in cui un individuo dorme, NON si può dire che sia

• cosciente. È inoltre molto difficile mantenere alti livelli di veglia per lunghi periodi.

Consapevolezza percettiva : visiva, uditiva, tattile, ecc…

• Autocoscienza (propriocezione)

•

coscienza di sé inizia verso i 18 mesi

La , ma si ritiene che i bambini siano in grado di percepire

dal terzo mese di vita intrauterina

e rispondere agli stimoli circostanti fin

(in molti casi l’insonnia di un bambino correla con la presenza di problemi in famiglia)

SISTEMA RETICOLARE sistema reticolare

nucleo centrale della coscienza è il

Il ,

fascio reticolare ascendente attivante

che tramite il

raggiunge diffusamente i centri superiori.

La formazione reticolare si estende dall’estremità inferiore

del bulbo fino alla fine del mesencefalo, dove gradualmente

si fonde con determinati nuclei di cellule talamiche.

A tutti i livelli mantiene una posizione centrale ed occupa

gli spazi non contenenti nuclei dei nervi cranici (ed altri)

e dagli estesi fasci di fibre, come ad esempio il lemnisco mediale,

che percorrono il tronco cerebrale.

La formazione reticolare deve il suo nome alla sua

intreccio di neuroni

apparenza microanatomica: ovvero un

e loro prolungamenti apparentemente disposti casualmente.

Gli assoni ed i dendriti che la compongono fanno parte

sia dei neuroni reticolari che delle fibre afferenti che da varie zone del sistema nervoso centrale.

neuroni dei nuclei reticolari dendriti lunghi e quasi rettilinei

I sono inoltre dotati di , che

permettono di riconoscere queste cellule da quelle dei nuclei dei nervi cranici in sezione.

La formazione reticolare può essere divisa in due zone aventi diversa struttura e funzione:

due terzi mediali cellule giganti molte

i sono composti da che sono dotate di

• connessioni ascendenti

terzo laterale piccole cellule maggior parte

Il è invece composto da , che ricevono la

• delle afferenze dirette verso la formazione reticolare.

Altre strutture che vengono considerate facenti parte della formazione reticolare sono:

locus coeruleus: si trova sul pavimento del quarto ventricolo

• nuclei del raphe : forma una lamina mediale (adiacente alla linea mediana) di neuroni che

• attraversa bulbo, ponte e mesencefalo. numero relativamente

Le due aree hanno in comune il fatto di essere entrambe dotate di un

piccolo di neuroni , dotati però di assoni che fanno sinapsi virtualmente con qualsiasi area

modulatorie

cerebrale. Le azioni di questi nuclei sono infatti e si esplicano attraverso neuroni:

serotoninergici nuclei del raphe

propri dei

• noradrenergici dei nuclei del locus coeruleus.

•

I nuclei del raphe, inoltre, contengono anche molti neuropeptidi (come ad esempio la sostanza P

ed il TRH) che presumibilmente contribuiscono agli effetti che le fibre efferenti hanno sulle aree

da esse raggiunte.

Afferenze ed efferenze:

Nuclei del raphe:

• Afferenze: corteccia cerebrale, ipotalamo, altre porzioni della formazione reticolare

• Efferenze: molto diffuse nel SNC

•

Locus coeruleus

• Afferenze: giro del cingolo, corteccia orbito frontale (principalmente).

• Efferenze: pressoché ogni area del SNC.

•

È noto che l’attività generale della corteccia cerebrale può essere influenzata dalla stimolazione

della formazione reticolare. Si sa inoltre che questi effetti sono determinati non dalla formazione

sottoregioni

reticolare nella sua interezza ma da piccole di questa struttura (stimolazioni di

sottoregioni differenti possono anche sortire effetti inibitori). Va quindi sottolineato che il termine

sistema reticolare ascendente attivante, NON è un sinonimo di formazione reticolare.

L’attività tonica di queste particolari aree di questa struttura è fondamentale in particolar modo

per la consapevolezza degli stimoli sensori e per poter organizzare un adeguata risposta agli

stessi, ad esempio quando uno stimolo nuovo cattura la nostra attenzione, questo processo viene

mediato dalla formazione reticolare.

EZIOLOGIA DEL COMA

Le cause che possono portare alla perdita di coscienza sono diverse:

2/3 dei casi metabolica

il problema scatenante è di natura (avvelenamento da farmaci,

• anossia o ischemia, encefalopatia epatica ecc…)

1/3 sopratentoriali 20% sottotentoriali 13%

: lesioni (per il ) e (per il )

- più exitus

• differenza tra una lesione sottotentoriale ed una sovratentoriale

NOTA: La sta nella

localizzazione al di sopra o al di sotto del tentorio del cervelletto, perciò nel primo caso si troverà

dal mesencefalo in giù, mentre nel secondo caso all’interno degli emisferi cerebrali.

tronco encefalico

I centri che controllano le funzioni vitali sono localizzati nel , ma proprio per

più comunemente all’exitus piuttosto che al

questo motivo lesioni a questo livello portano

coma (“solo “13% contro il 20% delle sovratentoriali). Glasgow Coma Scale

La valutazione del paziente in coma viene oggi effettuata tramite la ,

un punteggio che in base alla variazione di alcuni parametri, può andare da 3 (stato comatoso

assoluto) a 15 (piena veglia). Gli aspetti da valutare sono:

Apertura degli occhi

Spontanea: 4

• Dopo stimolo verbale 3

• Dopo stimolo dolorifico 2

• Assente 1

•

Risposta verbale

Buon orientamento 5

• Paziente confuso 4

• Parole inappropriate 3

• Suoni incomprensibili 2

• Nessuna risposta 1

•

Risposta motoria

Esecuzione degli ordini 6

• Localizzazione del dolore 5

• Retrazione al dolore 4

• Flessione al dolore 3

• Estensione al dolore 2

• Nessuna risposta 1

•

STATI DI COSCIENZA vari stati di coscienza

In base al livello di coscienza dell’individuo si possono determinare

normale o alterata :

Stato di coscienza normale

• Confusione

• Drowsiness (obnubilamento)

• Coma

•

Stato di coscienza normale: sveglio

Lo stato di coscienza normale è quello di un paziente sano . In questo stato l’ individuo è

responsivo

completamente e indica, attraverso il suo comportamento e la parola,

consapevolezza dell’ambiente che lo circonda e del medico che lo esamina. Questo stato

concentrazione

normale fluttua durante il giorno da momenti di assoluta a momenti di relativa

disattenzione generale, ma anche in questi stati l’ individuo reattivo può essere prontamente

richiamato ad uno stato di reattività .

Confusione: incapacità a pensare ed esprimersi con la normale

Il termine confusione è generale, ed indica l’

velocità . Quasi tutti gli stati di confusione sono accompagnati da un certo grado di

disorientamento e disattenzione incapacità percettiva

, è inoltre presente un certo grado di e

obnubilamento del sensorio

tendenza al distrarsi al quale in genere ci si riferisce come “ ”.

La confusione deriva generalmente da processi che coinvolgono il cervello nel suo insieme, come

patologie metaboliche o le demenze .

Nei casi di confusione più lievi è molto difficile accorgersi dello stato di alterata coscienza del

paziente, in quanto molto comunemente questo può condurre una conversazione breve senza

mostrare i segni di cui sopra, mentre le persone in stati di confusione gravi molto raramente sono

in grado di portare a termine anche i compiti più facili, il loro repertorio lessicale è limitato a

poche parole, e non sono consapevoli dell’ambiente che li circonda.

Il grado di confusione tende a variare durante il giorni e può essere minimo al mattino per

raggiungere un picco nelle ore pomeridiane.

Drowsiness (obnubilamento)

non riesce a mantenere lo stato di veglia a meno che non siano

In questo stato il soggetto

forniti degli stimoli dall’esterno . Mancanza di attenzione e confusione sono sempre presenti, e

come detto in precedenza in assenza di stimoli questo stato non è distinguibile dal sonno leggero.

Coma non è assolutamente responsivo ad alcuno stimolo

Nel coma il paziente cade in un sonno che

volto a riattivare lo stato di coscienza (la parola “sonno” non è quindi completamente appropriata

poiché a differenza del coma, nel sonno la responsività ad alcuni tipi di stimoli è conservata).

Esistono diversi gradi di coma:

In quelli più severi nessuna reazione di nessun tipo è ottenibile, ovvero non si ha riflesso

• corneale, pupillare, faringeo, tendineo o plantare, ed il tono muscolare degli arti è

diminuito.

Negli stati comatosi più leggeri invece alcuni riflessi possono essere conservati e il tono

• muscolare negli arti può essere aumentato.

variazioni della respirazione

Importanti sono le .

Il ritmo respiratorio di base è dato da diverse

reti neuronali a livello bulbare: i centri bulbari

vengono chiamati:

gruppo respiratorio dorsale (numero 3),

• sito vicino al nucleo del tratto solitario

gruppo respiratorio ventrale (numero 4),

• sito nelle vicinanze del nucleo ambiguo.

Il ritmo è poi regolato dai centri apneustico

e pneumotassico (che sono nel Ponte).

La loro funzione è rispettivamente q