Neoplasie, pleura, mesotelioma

NEOPLASIE

PLEURICHE

I tumori pleurici sono piuttosto rari, colpiscono prevalentemente il sesso F a partire dalla 6° decade

e comprendono:

1) TUMORI BENIGNI: tumori benigni originati dalle strutture sottomesoteliali:

a. LIPOMI;

b. FIBROMI: tumore del tessuto connettivo che si forma nella pleura, spesso adeso ad

essa tramite un peduncolo. Possono essere piccoli (1-2cm) o molto grandi, ma

tendono ad rimanere limitati alla superficie polmonare. Macroscopicamente sono

formati da tessuto fibroso denso con cisti occasionali piene di liquido viscoso.

Microscopicamente il tumore è sostenuto da un’impalcatura di fibre reticolari e

collagene tra le quali si trovano cellule fusate simili a fibroblasti. Questo tumore non

è correlato all’esposzione all’asbesto;

c. SARCOMI;

2) TUMORI MALIGNI (MESOTELIOMI): tumori maligni che originano dal foglietto

sieroso pleurico;

3) METASTASI: versamento sieroso-sieroematico contenente CTM:

a. Ca Polmone;

b. Ca Mammella;

c. Ca Ovaio;

MESOTELIOMI

DEFINIZIONE:

Tumori maligni che originano dal foglietto sieroso pleurico parietale o viscerale.

EPIDEMIOLOGIA:

• Età: 50-60aa;

• Tasso mortalità: 6-8casi/milione (> M);

• Malattia rara ma con prevalenza in aumento;

• Zone endemiche (Italia): cantieri navali Genova, LaSpezia, Gorizia, Firenze, Livorno,

Taranto hanno prevalenza 6 volte maggiore del resto d’Italia;

• DL 257 (1992) e DM (6/9/94): decreti per vietare e smaltire l’asbesto;

EZIOLOGIA:

Lo sviluppo del mesotelioma pleurico è correlato con l’esposizione cronica all’amianto.

La relazione amianto-mesotelioma è stata provata in:

• Studi di Wagner sui minatori in Sud Africa (1960);

1 • Studi di Layman sui minatori nel Western Australia (1992);

Le caratteristiche patogenetiche delle fibre di amianto comprendono:

• Biopersistenza delle fibre inalate;

• Fibre tra 8-0,25m sono le più pericolose perché giungono facilmente negli alveoli

polmonari ma sono abbastanza grandi da essere smaltite con successo;

• Sinergia cancerogenetica tra fumo di sigaretta e amianto.

Esistono inoltre fattori genetici predisponenti la patologia (varianti più sensibili) e nella patogenesi

sembra inoltre implicato il vaccino per il virus SV40 (polio) che rende più sensibili alla

cancerogenicità dell’asbesto.

FISIOPATOGENESI:

I mesoteliomi si sviluppano a distanza di 10-20aa dall’esposizione all’asbesto.

CLINICA:

• Versamento pleurico ematico a insorgenza più o meno rapida, recidivante dopo

toracentesi. L’emitorace interessato ha la tendenza a ritrarsi;

• Dolore toracico irradiato al dorso (90%);

• Dispnea (90%);

• Perdita di peso (30%);

• Febbre;

• Tosse;

• Anoressia;

• Disfagia ( );

interessamento della pleura che riveste l’esofago che determina blocco della peristalsi

• Anomalie ECG;

• Nessun marker sierico;

ANATOMIA PATOLOGICA:

Esistono 3 istotipi:

• EPITELOIDE (60%): cellule di origine mesoteliale con caratteristiche simili a quelle

dell’epitelio. Tali cellule sono grosse, tondeggianti/cuboidali, con citoplasma ben

rappresentato ed ammassate; hanno nuclei grandi e frequenti mitosi. Questa tipologia è

quella a minor malignità. Le cellule sono organizzate a formare strutture tubulari o papillari

simili all’adenocarcinoma.

• SARCOMATOIDE (15%): le cellule sono di origine connettivale ed hanno morfologia

fusata;

• MISTO/BIFASICO (25%).

A livello macroscopico le lesioni si presentano come noduli anche multipli a livello della pleura

parietale, che negli stadi avanzati infiltrano anche il parenchima polmonare. Il polmone interessao

viene avvolto da uno spesso strato di tessuto tumorale soffice, gelatinoso e grigiastro.

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Il mesotelioma ha ampia tendenza all’invasività locale ma scarsa metastatizzazione a distanza.

QUADRI RADIOLOGICI:

• Rx TORACE:

- Aspetto aspecifico e variabile;

- Versamento variabile con tendenza a retrazione dell’emitorace interessato;

- Nodulazioni pleuriche di dimensioni variabili;

• TAC TORACE:

- Versamento variabile;

- Inspessimenti pleurici a margini irregolari;

- Masse pleuriche di varie dimensioni accollate alla parete con angolo ottuso;

• PET: captazione pleurica (spt mediastinica DD con processi infettivi che raramente

interessano quest’area).

ALTRE INDAGINI:

• ANALISI CITOLOGICA DEL LIQUIDO PLEURICO DOPO TORACENTESI: il

liquido pleurico prelevato dal versamento ha le seguenti caratteristiche:

- Emorragico;

- Carattere essudatizio (PS>1018, proteine>3g/100ml, LDH>60% rispetto al tasso

ematico);

- Vischioso (ricco di acido ialuronico);

- Riccamente cellulato;

- Presenza di CTM (65% perché il tumore è poco esfoliativo);

- DD con versamento reattivo da polmonite;

• BIOPSIA PLEURICA TRANSPARIETALE;

• TORACOSCOPIA CON PRELIEVO CHIRURGICO (SE >80%, SP >90%);

• ANALISI SU MATERIALE AUTOPTICO.

STADIAZIONE:

1. TC torace-addome con mdc: estensione di malattia

• Placche pleuriche calcifiche

• Versamento pleurico

• Ispessimento scissure interlobari

• Ispessimento pleurico (noduli, placche)

• Linfoadenopatie, noduli polmonari, erosione costale

2. RM torace-addome con mdc INVASIONE parete toracica/diaframma

3. PET total-body DIFFUSIONE occulta ai LINFONODI / OSSA

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