Nefrologia e urologia – Nefropatie tubolari

ACIDOSI TUBULARE PROSSIMALE TIPO II

Etiopatogenesi: Ridotto riassorbimento dei bicarbonati nel tubuloprossimale causato da: deficit di carbonicoanidasi, ridotto funzionamento della pompa di trasporto degli idrogenioni, alterato passaggio transcellulare del bicarbonato prodotto, reflusso di H dall'ume tubulare alla cellula

Quadro laboratoristico: acidosi metabolica moderata, bicarbonati ematici non inferiori a 16 mEq/l, ipopotassiemia, poliuria osmotica con ipersodiuria, pH urinario acido.

Quadro clinico: poliuria, astenia, nausea, vomito

SINDROME DI FANCONI o DIABETE FOSFOAMINOGLICOSURICO

Sindrome caratterizzata da: glicosuria (per riduzione o completa abolizione della soglia renale del glucosio), aminoaciduria (per un deficit di riassorbimento prossimale), fosfaturia (per deficit di riassorbimento prossimale), bicarbonaturia (per deficit di riassorbimento da riduzione della soglia renale).

Meccanismi etiopatogenetici:

1. Le membrane dei tubuli renali sono incapaci di trattenere i soluti;
2. Il

essere indotta da fattori che causano alterazioni severe e persistenti della emodinamica renale (NTA ischemica) o dall'effetto sui tubuli di sostanze nefrotossiche (NTA tossica).

NECROSI TUBULARE ACUTA (1)

Classificazione

• Acuta
• Riduzione dell'agittata cardiaca
• Cronica
• Ischemica
• Perdite dirette
• Aumentata capacitanza vascolare
• Riduzione della volemia efficace
• Traumi
• Sindrome da schiacciamento
• Ipoalbuminemia

NECROSI TUBULARE ACUTA (2)

Classificazione

• Antibiotici, Anestetici, Analgesici, Mezzi di contrasto, Chemioterapici, Tossici esogeni
• Immunosoppressori, Metalli pesanti, Veleni
• Tossica Pigmento (mioglobina, emoglobina, bilirubina)
• Tossici endogeni Cristalli (ac. Urico, calcio, ossalato)
• Forme tumorali (lisi cellulare, mieloma)

N T A: ANATOMIA PATOLOGICA (1)

Forme post-ischemiche- Il danno tubulare predilige la pars recta del tubulo prossimale (quella cioè situata in prossimità della giunzione cortico-midollare) e si presenta con una distribuzione irregolare, con aree di...

della capacità di autorregolazione del flusso, conseguente a:

1. Attivazione di vasocostrittori endogeni (endotelina)
2. Perdite di vasodilatatori quali l'endothelial-derived relaxing factor
3. Riduzione del coefficiente glomerulare di ultrafiltrazione mediata da Angiotensina II, trombossano e leucotrieni
4. Retrodiffusione tubulare del filtrato glomerulare
5. Ostruzione tubulare (presenza di cilindri ostruenti)

MECCANISMI FISIOPATOLOGICI DELL'IRA DA NTA (1)

Ischemia nefrotossica

Resistenze Flusso renale Necrosi arteriolare ematico tubulare

Ostruzione

Pressione tubulare

Filtrazione capillare Glomerulare glomerulare Pressione intratubulare

Flusso intratubulare Retrodiffusione del filtrato

Oliguria

Quadro clinico e di laboratorio della NTA

1. Fase di esordio: durata variabile, il quadro clinico è dominato dalle caratteristiche della malattia di base.
2. Fase oligo-anurica: durata 10 - 20 giorni, oligoanuria (< 500cc/die) con P.S. < 1020, Osmol. Urinaria < 350, iperazotemia, ipercreatininemia,

iperpotassiemia, acidosi, segni di sovraccarico idrosalino

Fase diuretica: Comparsa di diuresi > 500 cc/die

Fase di recupero: durata 20 gg-1 anno, graduale miglioramento degli indici di funzionalità renale fino alla normalizzazione.

DIRETTIVE TERAPEUTICHE INCORSO DI NTA (1)

La sopravvivenza del paziente è soprattutto legata alla tempestività della terapia (conservativa o sostitutiva) atta a prevenire o correggere le varie alterazioni metaboliche indotte dalla soppressione acuta della funzione renale

DIRETTIVE TERAPEUTICHE INCORSO DI NTA (2)

Terapia conservativa:

• Controllo del bilancio idrico
• Apporto nutrizionale atto a ridurre la entità del catabolismo azotato, riducendo così l'aumento giornaliero di azotemia e potassiemia
• Controllo della iperpotassiemia e della acidosi
• Controllo delle infezioni

Terapia sostitutiva:

• Emodialisi

RENE ED IPERTENSIONE

RENE Ritenzione idrosodica

Attivazione sistema renina-angiotensina

Nefroangiosclerosi maligna

Modificazione della produzione di un fattore regolatore della Nefroangiosclerosi compliance degli spazi interstiziali benigna Ridotta sintesi chininee prostaglandine

IPERTENSIONE ARTERIOSA NEFROPATIE VASCOLARI (1)

Affezioni di varia natura che compromettono primitivamente la vascolarizzazione renale.

NEFROPATIE VASCOLARI (2)

Classificazione

• Nefropatie ipertensivanti
• Nefropatia ipertensiva
• Nefropatie vascolari immunologiche
• Nefropatie vascolari associate ad alterazioni della coagulazione
• Infarto renale
• Nefroangiosclerosi della senescenza

NEFROPATIE IPERTENSIVANTI (1)

Ipertensione reno-vascolare: È la ipertensione arteriosa che consegue alla riduzione del flusso ematico renale per stenosi mono o bilaterale dell'arteria renale o dei suoi rami principali.

NEFROPATIE IPERTENSIVANTI (2)

Etiologia

1. Ipertensione Nefroparenchimale: Sindrome nefrosica
2. Nefropatie acute: Sindrome nefritica
3. Nefropatie croniche: I R C
4. Iperplasia fibromuscolare
5. Ipertensione renovascolare

corso di IRC (d)Meccanismocompensatorio renale:Ritenzione idrosalina con aumento della escrezioneVFG~80ml/min frazionale di sodio persingolo nefroneUlteriore riduzione del Meccanismo compensatoriofiltrato renale insufficiente:incremento dei volumiintravascolari, incrementodella gittata cardiaca,Ipertensione volume e aumento delle resistenzerenino-dipendente periferiche, atrtivazione delsistema renina-angiotensina-aldosterone.

NEFROPATIE IPERTENSIVANTI (7)Indicazioni terapeutiche- Restrizione dell’apporto sodico con la dieta- Diuretici (tiazidici, furosemide) eventualmente, in associazione:vasodilatatori, Ca-antagonisti, simpaticolitici ed ACE-inibitori,in relazione al quadro clinico- Ultrafiltrazione

IPERTENSIONE RENOVASCOLARE (1)Rapporto tra:- Modello sperimentale Patologia nell’uomo(Goldblatt - 1934) - Coartizione aortica- Stenosi dell’arteria renale in1)Stenosi dell’arteria principale rene unico trapiantato o propriodi un rene con asportazione del - Stenosi

unilaterale dell'arteria controlaterale (modello ad un renale con perdita della funzione renale-una