Nefrologia e urologia – Nefropatie

Malattia di Berger: caratteristiche e trattamento

Nel tipo III della malattia di Berger, il 70-85% dei casi trattati con boli di metilprednisone ha mostrato una risposta positiva, anche se spesso si verificano recidive. L'etiologia di questa malattia è ancora sconosciuta, ma si ritiene che le IgA presenti nel mesangio siano di origine circolatoria. I depositi di IgA sono diffusi a livello mesangiale e sono presenti anche depositi di C3 nell'80-90% dei casi, depositi di IgG nel 50-70% dei casi e depositi di IgM nel 30-60% dei casi. Al microscopio ottico si possono osservare lesioni proliferative mesangiali di diverso grado, associate ad un aumento della matrice, nonché lesioni proliferative endocapillari focali e segmentarie sovrapposte al danno mesangiale. Al microscopio elettronico si possono notare depositi elettrondensi a livello mesangiale. Le IgA plasmatiche sono aumentate nel 50% dei pazienti e sono riscontrabili immunocomplessi circolanti contro le IgA. La complementemia è

normale e l'esame delle urine rivela macro-microematuria, proteinuria di tipo non selettivo e cilindri non granulosi eritrocitari nel sedimento. La prognosi è generalmente buona, con evoluzione in insufficienza renale nei primi 5 anni nel 5-10% dei casi e nel 20-50% dei casi dopo i 20 anni. Segni prognostici negativi sono una creatininemia >1.4 mg/dl, proteinuria >1 g/die, ipertensione e età avanzata. Non esiste una terapia specifica. GN MEMBRANO-PROLIFERATIVA O MESANGIO-CAPILLARE: si definiscono glomerulo-nefriti mesangiocapillari le nefropatie glomerulari caratterizzate da una cospicua proliferazione mesangiale, ispessimento della parete delle anse dei capillari con aspetti di doppio contorno. Una gn membrano-proliferativa di I tipo presenta depositi subendoteliali mentre quella di II tipo ha dei depositi densi. GN di tipo I: i depositi immuni prelevati sono quelli della frazione C3 del complemento. La distribuzione è irregolare, granulare. Al microscopio

ottico l'espansione del mesangio per proliferazione cellulare ed aumento di matrice provocano un aspetto lobulato del flocculo. La parete dei capillari è diffusamente ispessita ed all'impregnazione argentica sono evidenti aspetti a doppio contorno. Al microscopio elettronico i depositi elettrondensi di vario tipo sono localizzati in sede sottoendoteliale e nel mesangio. Nel 30-40% dei casi è presente un quadro anamnestico positivo per infezioni delle vie aeree superiori e nel 25-30% dei casi una sindrome nefrosica associata ad ematuria ricorrente. In un altro 20-30% dei casi è associata una riduzione della frazione sierica di C3. La prognosi è sfavorevole e la gnevolve verso l'insufficienza renale.

GN di tipo II: è stata associata ad infezioni da M.pneumoniæ. Non sono presenti nel tipo II evidenze per un ruolo patogenetico degli immunocomplessi. Si osserva una positività isolata per la frazione C3 del complemento sia lungo le

anse capillari, ove assume aspetto lineare, sia nel mesangio ove i depositi appaiono grossolani e a zolle. Al microscopio elettronico l'esame ultra-strutturale mette in evidenza i caratteristici depositi di materialeelettrondenso nello spessore della lamina densa della membrana basale glomerulare.

NEFROPATIA A LESIONI MINIME: nel 90% dei casi è considerata idiopatica. In genere, l'immunofluorescenza è negativa, o debolmente positiva per le IgM. Al microscopio elettronico è presente una diffusa retrazione con scomparsa dei pedicelli. Sono inoltre evidenziabili nel citoplasma contiguo alla membrana basale un addensamento di miofilamenti o un mancato aumento di microvilli sulla superficie. L'esame urine mostra una proteinuria elevata, scarsamente selettiva solo nel 50% dei casi adulti. Il sedimento urinario mostra cilindri ialini, birifrangenti contenenti esteri del colesterolo e cilindri lipidici. Il quadro lipidico mostra un aumento del colesterolo totale sierico,

Dei trigliceridi, dei fosfolipidi e delle LDL, VLDL. Il decorso è condizionato dalla risposta al trattamento corticosteroideo. In base al primo ciclo di terapia i pazienti vengono distinti in corticosensibili (se vanno in remissione completa e persistente), corticoresistenti (se dopo 8 settimane di terapia nel bambino e 16 nell'adulto la proteinuria persiste) e corticodipendenti, se la proteinuria scompare durante il trattamento corticosteroideo e ricompare nella fase di progressiva riduzione del dosaggio.