Nefrologia e urologia – Nefropatie

Nefropatie glomerulari primitive

Includono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da alterazioni anatomiche e funzionali limitate esclusivamente ai glomeruli. La maggior parte delle nefropatie glomerulari primitive sono idiopatiche.

GN proliferativa endo-capillare/essudativa diffusa e acuta post-infettiva

Tale GN è una malattia da immunocomplessi inizialmente formati in circolo e poi depositati nei capillari glomerulari. I depositi immunitari prevalenti sono per la frazione di C3 del complemento. La distribuzione dei depositi può essere:

• A cielo stellato, caratterizzata da depositi finemente granulati, diffusi ed irregolari nella parete delle anse capillari e nel mesangio.
• Distribuzione mesangiale.
• Distribuzione periferica.

Al microscopio ottico i glomeruli sono aumentati di volume ed ipercellulari. I lumi capillari sono obliterati dalla proliferazione intracapillare di cellule endoteliali e mesangiali; è presente essudazione di PMN, eosinofili e monociti. Al microscopio elettronico la GN acuta è caratterizzata da "humps", depositi focali elettrondensi in corrispondenza delle fessure di filtrazione. Si ha contrazione della diuresi e macroematuria di breve durata. Sono presenti edemi, specialmente palpebrali, ed ipertensione arteriosa. L’esame urine mostra proteinuria <3 g/die e macro-microematuria. Nel sedimento urinario si trovano cilindri eritrocitari e RBC dismorfici. La TAS-O è spesso aumentata. È presente una riduzione della frazione C3 del complemento.

Il trattamento richiede antibioticoterapia mirata nel caso di infezioni in corso. Il trattamento della GN acuta è essenzialmente sintomatico e si basa sulla restrizione dell’introduzione di liquidi e l’uso di diuretici dell’ansa (furosemide) nei pazienti con edemi, ipertensione e sovraccarico di circolo.

GN proliferativa extra-capillare diffusa idiopatica o rapidamente progressiva

È associata a un quadro istologico di proliferazione extracapillare con formazione di numerose semilune interessanti >50% dei glomeruli. È differenziata in tre tipi:

• Tipo I: è una malattia autoimmune caratterizzata da anticorpi diretti contro la membrana basale glomerulare.
• Tipo II: la patogenesi è legata al deposito nei capillari glomerulari di immunocomplessi formati da anticorpi diretti contro antigeni sconosciuti.
• Tipo III: nel 70-80% dei pazienti sono presenti anticorpi diretti contro il citoplasma dei neutrofili ANCA.

Nella glomerulonefrite di tipo I sono visibili dei depositi lineari diffusi di IgG, più raramente IgA e talvolta anche depositi di C3. Nella glomerulonefrite di tipo II sono presenti depositi granulari di IgG e talvolta di IgM.