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Nefrologia e urologia – Malattie cistiche reni Appunti scolastici Premium

Appunti di Nefrologia e urologia Malattie cistiche reni. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: Malattia policistica renale autosomica recessiva, Malattia policistica renale autosomica dominante, Sclerosi tuberosa, Displasia multicistica, ecc.

Esame di Nefrologia e urologia docente Prof. M. Barbaro

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MALATTIE CISTICHE DEL RENE

MALATTIA POLICISTICA RENALE AUTOSOMICA RECESSIVA: é una malattia infantile. I reni

sono aumentati di volume ed al taglio presentano il classico aspetto a “nido d’api” per la

presenza di cisti di 1-2 mm di diametro. La malattia decorre assieme a fibrosi epatica ed é

stata distinta in 4 varianti:

1. forma perinatale, con diagnosi posta alla nascita notando nel neonato la tipica facies di

Potter, addome dilatato e disteso;

2. forma neonatale, con la diagnosi posta generalmente entro il primo mese di vita e che si

presenta con insufficienza renale ed epatica. L’uso dell’ecografo ha permesso l’aumento

della diagnosi in utero. Le morti neonatali avvengono per insufficienza polmonare;

3. forma infantile, la cui diagnosi é posta entro il primo anno di vita ed é associata ad alcuni

importanti danni epatici;

4. forma giovanile.

MALATTIA POLICISTICA RENALE AUTOSOMICA DOMINANTE: é caratterizzata da una

lesione bilaterale con accrescimento progressivo del diametro delle cisti. La malattia

colpisce tra i 30-40 anni e l’1-2% dei nefroni. Le cisti vanno da pochi mm a diversi cm e

sono rivestite da epitelio monostratificato d’altezza variabile e sono ripiene di liquido.

Cistogenesi: piú di 20 sostanze (tra cui cloruro di litio, steroidi, cisplatino) inducono la

formazione di cisti a partenza dai collettori che si estendono successivamente anche ad

altri segmenti del nefrone. L’ipotesi attuale é che un gene piú meno condizionato da fattori

ambientali induca alterazioni del metabolismo tubulare con produzione di alterata matrice

cellulare ed aumentata produzione di fattori di crescita che inducono iperplasia.

SCLEROSI TUBEROSA: le cisti hanno grandezza variabile ed in qualche caso sono

sufficientemente voluminose da comprimere il tessuto sano e comprometterne la funzione.

DISPLASIA MULTICISTICA: i reni sono voluminosi con grosse cisti e poco stroma o piccoli

con cisti microscopiche e piú stroma. É piú frequentemente interessato il lato sx. Se la

displasia é bilaterale é incompatibile con la vita.

CISTI SEMPLICI: possono essere presenti nel 50% dei soggetti >50 anni. Le manifestazioni

cliniche includono dolore, ematuria, infezioni delle vie urinarie, ostruzioni intestinali,

ipertensione arteriosa, masse addominali palpabili. La diagnosi é posta con gli ultrasuoni o

con la TAC.

RENE A SPUGNA: é una malformazione cistica bilaterale caratterizzata dalla dilatazione dei

collettori. La funzione renale é di solito ben conservata, ed in un terzo dei pazienti é

presente ipercalciuria renale o assorbitiva o associata ad iperparatiroidismo.

Le cisti sono generalmente formate da epitelio, base connettivale e parenchima renale.

L’epitelio é formato da cellule laminate o cilindroconiche e talvolta puó mancare; la base

connettivale é fibrosa e con rare fibre muscolari lisce. Il parenchima pericistico é

generalmente compresso e presenta lesioni del tipo nefrite interstiziale cronica aspecifica,

a volte con formazioni tubulari nettamente atrofiche. Le cisti si presentano sulla superficie

del rene nettamente irregolari, emisferiche e ben delimitate da una membrana sottile e

translucida che ne mette in evidenza il contenuto liquido.

La diagnostica moderna si serve dell’urografia, che mostra come le lacune marginali ad

arco di cerchio schiaccino armoniosamente il parenchima; nella fase escretrice si

evidenziano deformazioni dei contorni, spostamento e compressione delle cavitá escretrici

intrarenali. L’ecografia é la principale indagine per la diagnosi circa la natura e la sede delle

masse occupanti spazio del parenchima renale. La TAC dá un’ottima visualizzazione di

formazioni cistiche di diametro >0.5cm mostrando masse rotonde-ovali di densitá

omogenea e con bordi netti.

Terapia: la malattia cistica renale autosomica dominante, nella sua forma asintomatica,

viene trattata farmacologica-mente, con periodici controlli della funzione renale e della

pressione arteriosa, nonché con esami scintigrafici per stabilire l’evolutivitá della malattia.


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AUTORE

Sara F

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni)
SSD:
Università: Messina - Unime
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Sara F di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Nefrologia e urologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Messina - Unime o del prof Barbaro Mario.

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