Nefrologia e urologia - Glomerulonefrite progressiva

Glomerulonefrite progressiva

Definizione e cause

La glomerulonefrite progressiva è una nefropatia in cui si ha un rapido deterioramento della funzione dei reni tale da richiedere la dialisi. La nefropatia rapidamente progressiva può essere dovuta alla sindrome di Goodpasture, infezioni, reazione a farmaci, vascoliti ANCA-associate e tante altre patologie renali.

Patogenesi

La patogenesi si deve alla presenza di fattori scatenanti (ad es. farmaci), aggressione dei glomeruli renali con intervento dei fagociti e formazione di semilune nei glomeruli renali.

Quadro clinico

Clinicamente, ha un esordio acuto con comparsa di sangue visibile nelle urine, microematuria, proteinuria, oligoanuria, anemia e insufficienza renale ad evoluzione molto rapida. Alcune forme esordiscono nei soggetti giovani, altre nei soggetti adulti e anziani. Ci possono essere episodi febbrili con dolori articolari e muscolari, oliguria fino all'anuria, aumento della pressione arteriosa.

Diagnosi di laboratorio

Il laboratorio evidenzia un aumento dei livelli di creatinina, diminuzione del filtrato glomerulare plasmatico, presenza di sangue e proteine nelle urine, Ab anti-MBG, IC, crioglobuline, Ab anti-ANCA.

Biopsia

Molto importante per la diagnosi definitiva è la biopsia renale che evidenzia la semiluna cellulare, fibrocellulare, circonferenziale cellulare con rottura della capsula di Bowman. La biopsia evidenzia anche la presenza di necrosi fibrinoide, un reperto abbastanza tipico delle glomerulonefriti rapidamente progressive.

Decorso della malattia

Il decorso della malattia è abbastanza insidioso. Il soggetto presenta oliguria e anuria difficili da controllare. La funzione renale si deteriora piuttosto velocemente. Le strutture tubulo-interstiziali sono caratterizzate da infiltrati infiammatori. Si ha sclerosi glomerulare. Inoltre, è tipica la fibrosi delle semilune.

Terapia

La terapia è complessa e non semplice da gestire perché prevede cicli di lunga durata che scoraggiano il paziente. Sono necessarie somministrazioni ev di metilprednisolone ad alte dosi per diversi giorni. Si somministrano alte dosi di prednisone e agenti citotossici CY e AZ ad alte dosi. Purtroppo, gli effetti collaterali possono peggiorare la situazione; pertanto, il paziente deve essere monitorato costantemente dagli specialisti.