Morbo di Paget

Morbo di Paget osseo

Alterazione localizzata del rimodellamento osseo

Il morbo di Paget osseo si caratterizza per un accelerato turnover e una accentuata azione osteoclastica, che porta a una conseguente attivazione osteoblastica. Questo processo provoca la neoformazione di osso lamellare e intrecciato, disposto disordinatamente 'a mosaico'. La disorganizzazione della struttura comporta un osso che è:

• Più espanso
• Meno compatto
• Più vascolarizzato
• Più deformabile

Etiologia

Frequenti osservazioni indicano che il morbo di Paget osseo è più comune in individui sopra i 55 anni, con un'incidenza del 4,6% in Inghilterra e 0,5% in Italia. Esistono cluster geografici, come nel Lancashire, dove l'incidenza varia tra 6,3-8,3%. Sono state osservate aggregazioni familiari, con una maggiore frequenza di HLA DQ3 e DR5. Inoltre, sono stati trovati inclusi virali negli osteoclasti, con la fusione cellulare indotta dal virus tra osteoclasti e i loro progenitori, portando alla produzione di grandi osteoclasti iperfunzionanti. Si ipotizza un'infezione da parte di un paramixovirus in soggetti geneticamente predisposti durante i primi anni di vita, con manifestazioni tardive dopo la quarta decade.

Istopatologia

Il morbo di Paget osseo presenta un accentuato riassorbimento osseo, con osteoclasti più numerosi e osteoclasti più nucleati (fino a 100). Si osserva un'accentuata attività osteoblastica, con osteoblasti normali. La deposizione irregolare di matrice porta alla formazione di osso intrecciato, disposto 'a mosaico'. Altre caratteristiche includono osso soffiato, osso sclerotico e alterazioni midollari con infiltrato fibroso e ipervascolarizzazione.

Clinica

Il morbo di Paget osseo è spesso asintomatico per lungo tempo e viene generalmente scoperto dopo i 50 anni. È rarissimo in individui sotto i 25 anni. Può essere monostotico o poliostotico (rilevabile con scintigrafia), ma generalmente non si sviluppano nuove sedi dopo la prima diagnosi. Le sedi più frequenti includono:

• Bacino
• Femore
• Colonna
• Cranio
• Tibia

Clinica - sintomi

I sintomi possono includere dolore osseo nelle sedi colpite, deformazione delle ossa, artrosi secondaria, compressioni nervose, lombalgie, sciatalgie, sordità e fratture. Si osserva un aumento della fosfatasi alcalina e dei cataboliti ossei (HPR, DPD, Nt-x). La degenerazione sarcomatosa è inferiore all'1%, con manifestazioni osteo-, condro-, fibro- osteolitiche.

RX

Le caratteristiche radiografiche includono aree osteolitiche, spongiosizzazione delle corticale e scomparsa del canale midollare.