Morbo di Paget

Morbo di Paget osseo: etiologia

Frequenti osservazioni:

• sopra 55 anni 4,6% Inghilterra, 0,5% Italia
• cluster geografici - Lancashire 6,3-8,3%
• aggregazioni familiari
• HLA DQ3 e DR5 più frequenti
• inclusi virali negli osteoclasti
• fusione cellulare indotta dal virus tra osteoclasti e progenitori degli osteoclasti
• produzione di grandi osteoclasti iperfunzionanti
• Ipotesi di infezione da parte di un paramixovirus in soggetti geneticamente predisposti durante i primi anni di vita con manifestazioni tardive dopo la quarta decade
• 2 malattie metaboliche dell'osso

Morbo di Paget osseo: istopatologia

Accentuato riassorbimento osseo

• osteoclasti più numerosi
• osteoclasti più nucleati (fini a 100)
• accentuata attività osteoblastica
• osteoblasti normali
• deposizione irregolare di matrice
• formazione di osso intrecciato
• disposizione 'a mosaico' osso soffiato
• osso sclerotico
• alterazioni midollari
• infiltrato

fibrosoipervascolare 3malattie metaboliche dell'ossomorbo di Paget osseo: clinicaasintomatico per lungo tempo scoperto generalmente dopo 50 a rarissimo <25monostotico o poliostotico (scintigrafia) generalmente non nuove sedi dopo 1° diagnosisedi più frequenti bacino femore colonna cranio tibia 4malattie metaboliche dell'ossomorbo di Paget osseo: clinicadolore osseo sedi colpite deformazione delle ossa artrosi secondaria compressioni nervose lombalgie, sciatalgie sorditàfrattureaumento fosfatasi alcalina aumento cataboliti osso (HPR, DPD, Nt-x)degenerazione sarcomatosa <1% osteo-, condro-, fibro- osteolitici 5malattie metaboliche dell'ossomorbo di Paget osseo: RXaree osteolitiche spongiosizzazione delle corticaliscomparsa del canale midollareescurvazione artrosi secondaria aspetto cotonoso 6malattie metaboliche dell'ossoOsteopatie addensantimetaboliche

• fluorosi
• avvelenamento da metalli pesanti
• ipervitaminosi A, D
• sindrome da latte e alcali
• osteomalacia ipofosfatemica
• altre
• osteonecrosi
• radiazioni ionizzanti
• osteomielite
• sarcoidosi
• linfomi
• metastasi prostatiche
• Paget
• displasiche
• Melerostosi
• Iperostosi
• ...

7 malattie metaboliche dell'osso

• Osteopatie addensanti
• Osteopetrosi: deficit attività osteoclastica
• forma benigna dell'adulto
• autosomica dominante
• asintomatica
• riscontro occasionale
• forma congenita maligna
• eccesso di mineralizzazione
• osteoide e condroide
• ematopoiesi intrascheletrica
• ridotta (anemia aplastica)
• ematopoiesi extrascheletrica
• esaltata (splenomegalia)
• compressione n.cranici
• fratture
• necessità trapianto midollo

8 malattie metaboliche dell'osso