Morbo celiaco

Morbo celiaco/sprue non tropicale

Il morbo celiaco nel bambino e la sprue non tropicale (o sprue celiaca) nell'adulto rappresentano molto probabilmente la stessa malattia. Si tratta di una patologia cronica in cui, in individui con una certa predisposizione genetica, si verifica una caratteristica lesione della mucosa intestinale, che produce malassorbimento ed è innescata dall'intolleranza al glutine (insieme di proteine presenti in alcuni cereali) contenuto nella dieta.

In particolare, sembra essere in causa la gliadina, proteina ad alto peso che costituisce la frazione del glutine solubile in alcol e che genera prodotti di idrolisi che innescano la patologia nei pazienti suscettibili. Il glutine è un aggregato proteico presente nell'endosperma del grano ed è privo di un importante potere nutritivo per l'uomo; tuttavia, la sua presenza è fondamentale perché conferisce alla farina di frumento una sorta di potere "collante" molto importante nel processo di panificazione. Chimicamente è un insieme complesso di proteine che possono essere suddivise in due famiglie, le gliadine e le glutenine.

La tossicità molto probabilmente è dovuta all'innesco di una reazione immunitaria di tipo sia umorale che cellulare contro i prodotti di idrolisi del glutine che coinvolge la mucosa, che presenta infiltrati di cellule infiammatorie ed in particolare di linfociti T helper e T citotossici. La suscettibilità genetica a sviluppare la malattia è stata associata alla regione HLA-D.

Antigen presenting

Infatti, tutti i pazienti esprimono l'antigene DQ2 o DQ8 sulle APC (Cells); l'assenza di questi antigeni esclude la diagnosi di celiachia. L'importanza della stretta associazione celiachia-antigeni di istocompatibilità di classe II è legata al fatto che gli antigeni peptidici sono riconosciuti dai linfociti solo se legati ad antigeni HLA; l'interazione tra questi ultimi (in particolare DQ2) e i frammenti immunodominanti della gliadina attiva i linfociti T, i cui prodotti di secrezione (soprattutto IFN-Y e TNF-α) hanno un ruolo chiave nel causare le lesioni della mucosa intestinale.

I peptidi del glutine, per attivare i linfociti T CD4+, tramite legame con DQ2 e DQ8, devono essere deaminati grazie ad un enzima chiamato transglutaminasi tissutale, presente sulle cellule epiteliali dei villi e nella parte interna della mucosa intestinale. È stato proposto che nell'innescare la reazione autoimmune sia coinvolto un adenovirus che possiede una proteina dotata di omologia strutturale con una porzione della gliadina. Fattori genetici, ambientali ed immunologici cooperano quindi all'espressione della malattia.

Sintomi