Morbo di Parkinson

Morbo di Parkinson (PD)

La malattia di Parkinson è la seconda più frequente patologia degenerativa del sistema nervoso centrale dopo quella di Alzheimer. Incidenza media del morbo di Parkinson: 20 nuovi casi su 100.000 abitanti all'anno; età media d'esordio: fra i 55 e i 75 anni. Descritta da James Parkinson nel 1817, è una patologia che non accorcia la durata della vita ma è estremamente invalidante.

Eziopatogenesi

È una patologia degenerativa dei gangli della base nel 90% dei casi sporadica, i cui meccanismi molecolari non sono ancora noti con certezza. Gli studi sulle rare forme ereditarie non hanno ancora fornito risultati sicuri sull'eziopatogenesi. Sappiamo però che il Parkinson è una patologia della via nigro-striatale: alla base della malattia di Parkinson c'è l'atrofia dei neuroni dopaminergici della pars compacta della sostanza nera. Questi neuroni hanno il corpo cellulare nel tegmento del mesencefalo ma il loro assone si dirige a fare sinapsi coi gangli della base (putamen, pallido, etc.) utilizzando come neurotrasmettitore la dopamina.

Questa deplezione dopaminergica causa alterazione dei circuiti striato-talamo-corticali che costituiscono il sistema extrapiramidale: infatti la degenerazione della via nigro-striatale causa una iperattività del nucleo subtalamico di Luys (importante saperlo perché questo è alla base dell'opzione neurochirurgica nella terapia della malattia).

Clinica

I classici sintomi extrapiramidali sono:

• Tremore a riposo
• Bradicinesia
• Rigidità

Il tremore a riposo è un movimento involontario di circa 5 oscillazioni al secondo che può interessare le dita della mano (il paziente "conta le monete" o "fa pillole") oppure anche gli arti inferiori. È un tremore che compare a riposo, quando il paziente non sorregge oggetti né compie movimenti finalizzati: questo rappresenta una differenza clinica fondamentale con le patologie cerebellari ("tremore intenzionale") e con il cosiddetto "tremore essenziale".

Nella malattia di Parkinson il tremore inizia monolateralmente e solo in seguito diviene bilaterale ma sempre e comunque asimmetrico; questo è un altro criterio clinico importante per la diagnosi differenziale con i "parkinsonismi" che vedremo.

Per rigidità si intende un aumento uniforme del tono muscolare, cioè della resistenza alla mobilizzazione passiva degli arti. Nel Parkinson si apprezza il fenomeno della "ruota dentata", cioè alla mobilizzazione passiva degli arti si apprezza una resistenza che cede uniformemente, a scatti, e gli arti rimangono nella posizione in cui si lasciano.

Bradicinesia significa "povertà di movimento", cioè una generale riduzione della motilità che riguarda sia gli arti superiori che quelli inferiori, ed è particolarmente evidente nella deambulazione: il paziente con morbo di Parkinson cammina a base ristretta e limitando al minimo i movimenti pendolari degli arti superiori. Inoltre presenta una riduzione dell'ammiccamento e dei movimenti mimici (ipomimia) e in generale una riduzione di tutti i lievi movimenti che fa una persona, anche a sedere (ipocinesia). Proprio una "povertà di movimento", appunto.

Nel Parkinson compaiono anche sintomi non motori, che talvolta possono anche precedere quelli motori: disturbi della sfera cognitiva, della sfera comportamentale, della sfera sensoriale. Tipica per esempio è la diminuzione dell'olfatto; altri sintomi frequenti sono dolore, disautonomie, disturbi del sonno. Questi si spiegano con la considerazione che la via dopaminergica nigro-striatale è coinvolta non solo nel controllo del movimento ma anche in funzioni cognitivo-comportamentali.

Diagnosi

La diagnosi di Parkinson è sostanzialmente clinica, ma da una decina d'anni esiste una metodica sperimentale che fornisce un importante supporto: la SPECT con Datscan. Questa indagine di medicina nucleare utilizza un tracciante affine ai siti di ricaptazione della dopamina e quindi può documentare la deplezione di queste strutture che si osserva nel morbo di Parkinson.

Diagnosi differenziale

• Con "tremore essenziale":
• Nel tremore essenziale abbiamo un tremore "d'azione", nel Parkinson invece a riposo;
• Il tremore essenziale è tipicamente simmetrico, mentre il Parkinson inizia monolateralmente;
• Il tremore essenziale può insorgere ad ogni età.