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Miopatie Acquisite: infiammatorie da farmaci, da endocrinopatie, da malattie internistiche
MIOPATIE INFIAMMATORIE: sono malattie autoimmuni come la polimiosite, la dermatomiosite e la miosite da corpi inclusi.
Incidenza totale: circa 5-10 casi su 100.000 abitanti.
Esordio a qualunque età (soprattutto in età adulta), talvolta paraneoplastiche: sospettare sempre una neoplasia occulta.
Diagnosi: biopsia - l'osservazione istopatologica rileva l'infiammazione. Già all'EMG comunque si rileva un'attività spontanea ("irritativa") e potenziali piccoli e frammentati. Poi gli indici di flogosi (VES, pCr etc.) sono elevati il che suggerisce un'infiammazione.
Polimiosite: esordio subacuto con stanchezza e debolezza muscolare, inizialmente localizzata soprattutto ai cingoli scapolare e pelvico.
Dermatomiosite: uguale alla polimiosite solo che oltre all'impegno muscolare c'è anche impegno cutaneo: eritema del volto, del tronco, delle superfici estensorie delle mani e delle grandi.
articolazioni. Possibile talvolta anche associazione con interstiziopatie polmonari.Miosite da corpi inclusi: variante: l'impegno riguarda ++ i muscoli distali degli artila biopsia rileva caratteristici vacuoli con orletto. La miosite da corpi inclusi è caratteristicamente meno rispondente alla terapia rispetto alle altre. Ricordiamo che praticamente questa forma infiammatoria è uguale ad una rara forma ereditaria, la "miopatia da corpiinclusi".
TERAPIA delle miopatie infiammatorie: prednisone ad alte dosi (1-1,5 mg/Kg/die) una volta al giorno dopo colazione, in genere per 6-8 settimane, e poi diminuzione a scalare per alcuni mesi.
MONITORAGGIO: dosaggio del CPK.
Alternative di seconda e terza scelta: cicli di immunoglobuline endovena; immunosoppressori.
IMPORTANTE: sempre indagare la presenza di una neoplasia occulta (++ polmonare, ginecologica o gastrointestinale) perchè le miositi sono spesso paraneoplastiche.
Miopatie da Endocrinopatie:++ da
ipotiroidismo o ipertiroidismo: l'ipotiroidismo provoca aumento massivo dei valori di CPK, l'ipertiroidismo invece una diminuzione. EMG e biopsia muscolare sono normali o comunque poco significativi. Miopatie tossiche (da farmaci, alcool, ...): esordio acuto:
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