Miopatie Acquisite

Miopatie acquisite

Tipi di miopatie

• Infiammatorie
• Da farmaci
• Da endocrinopatie
• Da malattie internistiche

Miopatie infiammatorie

Le miopatie infiammatorie sono malattie autoimmuni come polimiosite, dermatomiosite e miosite da corpi inclusi. L'incidenza totale è di circa 5-10 casi su 100.000 abitanti. L'esordio può avvenire a qualunque età (soprattutto in età adulta) e talvolta sono paraneoplastiche, quindi è importante sospettare sempre una neoplasia occulta.

Diagnosi

La diagnosi si basa sulla biopsia, dove l'osservazione istopatologica rileva l'infiammazione. Già all'EMG si può rilevare un'attività spontanea ("irritativa") e potenziali piccoli e frammentati. Gli indici di flogosi come VES e pCr sono elevati, suggerendo un processo infiammatorio.

Caratteristiche delle diverse miopatie

Polimiosite: L'esordio è subacuto con stanchezza e debolezza muscolare, inizialmente localizzata soprattutto ai cingoli scapolare e pelvico.

Dermatomiosite: Simile alla polimiosite, ma con coinvolgimento cutaneo come eritema del volto, del tronco e delle superfici estensorie delle mani e delle grandi articolazioni. Può essere associata a interstiziopatie polmonari.

Miosite da corpi inclusi: Questa variante interessa soprattutto i muscoli distali degli arti. La biopsia rivela caratteristici vacuoli con orletto. La miosite da corpi inclusi risponde meno alla terapia rispetto alle altre forme. È importante notare che questa forma infiammatoria è simile a una rara forma ereditaria, la "miopatia da corpi inclusi".

Terapia delle miopatie infiammatorie

Il trattamento prevede prednisone ad alte dosi (1-1,5 mg/Kg/die) una volta al giorno dopo colazione, generalmente per 6-8 settimane, seguito da una diminuzione a scalare per alcuni mesi.

Monitoraggio e alternative terapeutiche

Il monitoraggio include il dosaggio del CPK. Come alternative di seconda e terza scelta, si possono utilizzare cicli di immunoglobuline endovena e immunosoppressori. È importante sempre indagare la presenza di una neoplasia occulta (soprattutto polmonare, ginecologica o gastrointestinale) poiché le miositi sono spesso paraneoplastiche.

Miopatie da endocrinopatie

Queste miopatie sono frequentemente causate da ipotiroidismo o ipertiroidismo. L'ipotiroidismo provoca un aumento massivo dei valori di CPK, mentre l'ipertiroidismo determina una diminuzione. EMG e biopsia muscolare risultano normali o poco significativi.

Miopatie tossiche

Le miopatie tossiche, causate da farmaci, alcool e altre sostanze, hanno un esordio acuto.