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Microbiologia - i prioni Appunti scolastici Premium

Appunti di Microbiologia del professor Galdiero sui prioni con analisi dei seguenti argomenti: Prusiner, storia delle encefalopatie spongiformi, eziologia della patologia da prioni, caratteristiche della proteina prionica, ipotesi della patologia e patogenesi, le scrapie, malattie da prioni nell'uomo.

Esame di Microbiologia docente Prof. M. Galdiero

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Lezione di microbiologia del 10/11/05 Galdiero figlia

PRIONI

Il termine PRIONI coniato da Prusiner indica agenti patogeni di natura esclusivamente proteica ma provvisti di

proprietà infettanti, agenti responsabili di una serie di encefalopatie degenerative dell'uomo e di alcuni animali.

STORIA DELLE ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI:

1700: abbiamo notizia della prima forma di encefalopatia spongiforme "SCRAPIE". Si manifesta

spontaneamente nelle greggi di pecore o di capre; clinicamente si manifesta attraverso atassia, tremori,

cachessia e intenso prurito che induce gli animali a grattarsi.

1936: Cuillé e Chelle dimostrarono la trasmissione della Scaprie ad una capra sana con inoculazione

intraoculare di midollo spinale proveniente da una capra affetta dalla patologia.

Questo esperimento segnò l'inizio dello studio di una nuova malattia trasmissibile: la Scrapie.

La patologia insorgeva dopo un lungo periodo di incubazione in seguito a somministrazione di un agente

filtrabile.

1950:Carleton Gajdusek scopre la malattia del "KURU" in seguito allo studio del cannibalismo nella tribù Fore

della Nuova Guinea.

1960: Alpar scopre che le radiazioni UV non prevengono lo sviluppo della Scrapie

1966: Gadjusek induce un'infezione sperimentale dello scimpanzè con il Kuru dopo ingestione di tessuti

cerebrali infetti.

1967: Griffith ipotizza che le encefalopatie spongiformi trasmissibili possono essere dovute a cambiamenti

conformazionali delle proteine

PrPcellulare presenta un determinato folding corretto, che per qualche motivo oggi sconosciuto subisce una

modifica, infatti mediante un meccanismo di conversione PrPc si trasforma nella proteina prionica da Scrapie

PrPsc.

1981: Mertz identifica strutture fibrillari nel cervello di topi infettati da Scrapie

1990: Viene identificato "IL MORBO DELLA MUCCA PAZZA" quale forma di encefalopatia spongiforme ad

altissima trasmissibilità.

1997: Prusiner propone un legame tra le varie forme di encefalopatie spongiformi:KURU,CJD,SCRAPIE,BSE.

Determinò l'agente infettivo "prione" e lo ritenne responsabile delle manifestazioni istopatologiche presenti nei

pazienti affetti da encefalopatie spongiformi.

PRIONE = Particella proteica infettiva.

Le proteine prioniche esistono in due forme:

-PrPc: normalmente presente nel tessuto cerebrale.

-PrPsc: rappresenta la proteina PrPc modificata nella sua struttura.

Nelle cellule di mammifero un gene codifica una proteina virtuamente identica a PrPsc: la PrPc.

Questa proteina è presente soprattutto a livello del tessuto nervoso

EZIOLOGIA DELLA PATOLOGIA DA PRIONI

IPOTESI: la proteina prionica cellulare che è quella normalmente presente, subisce una modificazione

strutturale trasformandosi nella proteina prionica difettosa. L'accumulo della proteina prionica difettosa a livello

cerebrale, dà luogo alla formazione di fibrille amieloidee associate a loro volta in placche amiloidee che

provocano la distruzione del tessuto cerebrale e comparsa di sintomatologia clinica.

CARATTERISTICHE DELLA PROTEINA PRIONICA: La proteina prionica nella conformazione normale (PrPc)

presenta un ripiegamento ad alfa-elica , al contrario nella forma patologica predomina il ripiegamento a beta-

sheet. Il cambiamento dalla forma normale a quella patologica riguarda la struttura e non la sequenza

aminoacidica.La proteina prionica ha 254 aminoacidi e la prima interamente sequenziata fu quella associata alla

patologia della Scrapie.

La proteina prionica presenta una struttura ben definita all'estremità C-terminale, una struttura non ben definita

all'estremità N-terminale.Diverse ipotesi riguardano le funzioni della proteina prionica:

-possibilità di legare il rame(copperbinding protein)

-funzione sinaptica

-attività enzimatica superossidodismutasica

-ruolo diretto nella protezione della cellula da stress ossidativo

E' una proteina transmembrana glicosilata.Mentre virus e batteri sono sensibili alle radiazioni UV, la scrapie

resta inalterata se sottopsta a tali radiazioni. Nella PrPsc sono presenti ampie zone resistenti all'azione delle


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DETTAGLI
Esame: Microbiologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - durata 6 anni) (CASERTA, NAPOLI)
SSD:

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher valeria0186 di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Microbiologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Seconda Università di Napoli SUN - Unina2 o del prof Galdiero Massimiliano.

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