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UPUS RITEMATOSO ISCOIDE
Forma frusta di LES che colpisce prevalentemente la cute con macule nettamente circoscritte eritematose, con occlusione follicolare e desquamazione. Le macchie, inizialmente eritematose di 5-10 mm, si diffondono agli zigomi e alla radice del naso, e sul cuoio capelluto. Possono persistere per anni e recidivare: forme più gravi si hanno con macchie estese a tutta la regione superiore del corpo. In genere sono fotosensibili, compaiono sulla cute esposta e peggiorano con il sole; l'interessamento delle mucose è frequente e grave (specie in bocca). La singola lesione, non trattata, si estende gradualmente in periferia mentre la zona centrale si atrofizza lasciando una cicatrice che non retrae. È frequente l'alopecia, e possibile un coinvolgimento sistemico in genere non grave. Si diagnostica clinicamente, e l'unico problema è distinguere un LES con lesioni cutanee discoidi da un LED con interessamento sistemico (ma alla fine sono.
molto simili). Comunque, nel LED di solito non ci sono gliAB anti DS-DNA.http://www.hackmed.org hackmed@hackmed.org 47
Il trattamento è precoce:
- Limitazione dell'esposizione al sole, uso di filtri solari
- Lozoni topiche cortisoniche (betametasone)
- Idrossiclorochina per via sistemica
CONNETTIVITE MISTA
Malattia caratterizzata dall'associazione di manifestazioni del LES, della sclerodermia, della polimiosite e dell'artrite reumatoide. La presenza di anticorpi anti RNP (ribonucleoprotenine) plasmatiche permette di catalogarla come una malattia a sé.
Insorge preferenzialmente nella seconda-terza decade e colpisce di più le donne.
I meccanismi patogenetici sono quelli delle malattie da cui deriva.
Clinica
Esordio classico: fenomeno di Raynaud, mani gonfie, artralgia, mialgia e astenia. Le varie manifestazioni che completano il quadro si sviluppano nel corso di mesi o anni.
Tumefazione delle dita con possibile evoluzione verso la sclerodattilia.
Alterazioni di tipo
sclerodermico della cute delle estremità distali e del volto, mai del troncoAlcuni rash maculare (a volte discoide) e fotosensibilità
Dolori, rigidità e tumefazioni delle articolazioni periferiche
Deformità delle mani come nell'AR ma senza erosione ossea
Lesioni muscolari tipiche della polimiosite, con alterazioni dell'EMG e aumento degli enzimi muscolari
85% dei pazienti presenta interessamento polmonare in genere asintomatico. Abbastanza comune la pleurite.
25% presenta glomerulopatia membranosa in genere molto lieve.
70% manifestazioni gastroenteriche, alterazioni dello sfintere esofageo e reflusso gastrico
30% pericardite e disturbi del cuore
Anemia da disordine cronico
Test di Coombs + nel 60% dei pazienti ma rara l'anemia emolitica
Ipergammaglobulinemia e fattore reumatoide frequenti
Anticorpi anti U RNP, specifici per una proteina di 70KD legata all'RNA a basso peso molecolare.
Il trattamento di questa patologia è lo stesso delle
http://www.hackmed.org hackmed@hackmed.org 49C 1 M EAP ALATTIE SOFAGEES EGNI GENERALI DI INTERESSAMENTO ESOFAGEODisfagiaSintomo definito come sensazione di "blocco" del passaggio del cibo attraverso la bocca, la faringe o l'esofago, che non riguarda l'atto deglutizione ma si manifesta dopo di essa. Può essere o no accompagnata da dolore, nel qual caso si chiama odinofagia.Si distinguono principalmente due tipi di disfagia;
→ Disfagia meccanica: prodotta da un bolo di grosse dimensioni, da un restringimento o dalla compressione esterna del lume esofageo.
→ Disfagia motoria: difficoltà adiniziare la deglutizione o anomalie della peristalsi prodotte da un'alterazione della muscolatura dell'esofago. Paralisi faringea, sclerodermia esofagea, acalasia, spasmo diffuso esofageo. Anamnesi e dati importanti: - Nella patologia meccanica si ha prima la disfagia per i solidi e poi anche per i liquidi; nella motilità subito per entrambi. - Nella sclerodermia si ha disfagia per i solidi sempre, e disfagia per i liquidi solo nella posizione supina. - La disfagia infiammatoria dura poche ore o settimane, mentre quella del carcinoma permane per mesi. - La aspirazione di cibo durante la deglutizione è segno di paralisi del faringe. - Un forte calo ponderale, sproporzionato alla disfagia, è segno di carcinoma. - Dolore esofageo: essenzialmente come pirosi retrosternale che si propaga verso l'alto o verso il basso, e quando è grave si estende ai lati del collo e del torace. Di solito la pirosi è sintomo di un reflusso, e si accompagna alla sensazione di liquido caldo in gola o.
A rigurgito di acido. Si accentua con la flessione in avanti del tronco e dopo i pasti, diminuisce nella posizione eretta, dopo l'assunzione di acqua o di saliva, o antiacidi.
Per odinofagia si intende la comparsa di dolore durante l'ingestione del cibo, accompagnata da alterazioni del transito. È una condizione comune nelle esofagiti, da qualsiasi causa, ma non peptiche.
Rigurgito: comparsa, senza conati, di materiale acido, gastrico o esofageo, in bocca. Se c'è una ostruzione dell'esofago distale, il cibo che torna in bocca è quello non digerito, associato a muco di sapore sgradevole. Se invece c'è una incontinenza di entrambi gli sfinteri esofagei, si ha un reflusso gastrico con acido e cibo non digerito amaro.
Questo materiale se va nella laringe provoca tosse e senso di soffocamento che svegliano il paziente la notte. Raramente polmonite "ab ingestis".
REFLUSSO ESOFAGEO: La malattia da reflusso gastroesofageo è uno
degli aspetti della malattia peptica. Questa forma colpisce il 10% della popolazione. È caratterizzata da lesioni della mucosa esofagea secondarie al reflusso in essa di materiale proveniente dallo stomaco (esofagite peptica), dal duodeno (esofagite biliare o alcalina).Epidemiologia
La malattia interessa in maniera più o meno grave il 10% della popolazione, M/F = 2:1, V decade di vita. Incidenza 86/100000 mortalità 0.17/100000. Più frequente nei Paesi industrializzati.Patogenesi
Il singolo episodio di reflusso si ottiene con la alterazione dei meccanismi antireflusso dell'esofago e con la presenza di condizioni gastriche che lo facilitano. La barriera anti-reflusso sopporta pressioni di 20-30 mm Hg; la pressione gastrica è normalmente superiore a quella esofagea e il reflusso si crea quando il LES ha un tono basale inferiore a 6-8 mm Hg. Le cause della malattia possono essere dipendenti quindi dalla inadeguata chiusura della barriera o.dall'aumento della pressione gastrica. Le fibre del LES non sono né adrenergiche né colinergiche, ma rispondono al VIP e al NO. Cause esofagee: - Ipotonia del LES (sclerodermia, fumo di sigaretta, beta adrenergici, esofagite, farmaci calcioagonisti e colinergici). - Inappropriato rilascio del LES (aumento del numero e della durata dei rilasciamenti). - Manovre chirurgiche ed endoscopiche. - Diminuzione della clearance esofagea facilitano la produzione. - Esofagite e diminuzione della resistenza della mucosa di lesioni del LES. Cause gastriche: - Ritardo dello svuotamento. - Reflusso duodeno-gastrico, da asincronismo della peristalsi dei due organi. - Aumento del volume gastrico (pasti abbondanti). - Vicinanza del contenuto gastrico con la giunzione esofagea (clinostatismo). - Aumento della pressione gastrica (obesità, gravidanza, ascite, abiti stretti). - Ernia iatale da scivolamento (perdita della componente crurale della barriera). - Il 10% delle.Cellule infiammatorie granulate, iperplasia delle cellule basali e allungamento delle papille dermiche, in assenza di lesioni endoscopiche di rilevante evidenza.
Esofagite erosiva: lesioni evidenti all'endoscopia, con iperemia molto evidente, friabilità e ulcerazioni che provocano sanguinamento ed emorragia digestiva.
Stenosi peptica: danno della mucosa secondario alla fibrosi infiammatoria, produce disfagia ed è presente nel 10% dei soggetti con un reflusso. Le stenosi del reflusso sono lunghe pochi cm e distali (giunzione fra epitelio cilindrico cardiale e pavimentoso esofageo).
Esofago di Barrett: progressiva sostituzione dell'epitelio pavimentoso pluristratificato dell'esofago con:
Grado I: edema con erosioni non confluenti
Grado II: erosioni confluenti ma non di tutta la circonferenza esofagea
Grado III: erosioni confluenti estese a tutta la circonferenza
Grado IV: ulcerazioni e/o stenosi peptica
epitelio metaplastico, di tipo gastrico o intestinale, comunque colonnare.
Il Barrett è da considerarsi a tutti gli effetti una lesione displastica precancerosa, che aumenta il rischio di insorgenza di un adenocarcinoma esofageo. La diagnosi di Barrett era un tempo distinta in due sottogruppi (short e long Barrett) a seconda della lunghezza della lesione (maggiore o minore di 3 cm). I criteri oggi necessari alla diagnosi si basano invece sulla vicinanza del reperto dalla ZZL e sul tipo di metaplasia: in anatomia patologica, una metaplasia di tipo fondo gastrico non è da considerarsi un Barrett. La metaplasia intestinale di Barrett è di tre tipi: tipo gastrico, tipo cardiaco, tipo intestinale. Questa forma può evolvere in adenocarcinoma della giunzione esofago-gastrica, che si manifesta con calo ponderale e disfagia rapidamente progressiva. Diagnosi: Anamnesi con fatt...