Medicina e chirurgia:8 Patologie ghiandole endocrine

Patologie delle ghiandole endocrine tiroidee

Anomalie di sviluppo

Sono un gruppo di patologie rare che comprende:

• Le tiroidi ectopiche
• Le cisti del dotto tireoglosso

Tiroidi ectopiche

Sono localizzazioni di tessuto tiroideo in sede anomala rispetto alla sua naturale collocazione, che si verifica durante lo sviluppo embrionale. Le più comuni sedi sono linguale o sottoioidea. Tale tessuto ectopico, del tutto simile al tessuto tiroideo in sede normale, in genere non è funzionante e può dare sintomi da compressione per aumentato volume e per la compartecipazione al normale accrescimento somatico o per l'iperfunzione cui può andare incontro in seguito all'iperstimolazione esercitata dal TSH dopo una tiroidectomia. Vi è inoltre la possibilità da parte di questo tessuto ectopico di subire la trasformazione neoplastica.

Cisti del dotto tireoglosso

È una massa congenita al collo, che deriva da residui embrionali del dotto tireoglosso. Può essere localizzata in qualsiasi punto della linea mediana, dalla base della lingua al giugulo, ma più comunemente è sottoioidea. Contiene liquido siero-mucoso e può andare incontro a complicanze suppurative e degenerazione maligna. La terapia consiste nella asportazione della cisti unitamente alla porzione centrale dell'osso ioide, per evitarne la recidiva.

Tiroidite

Sono affezioni infiammatorie della tiroide ad andamento acuto, subacuto o cronico. Sono frequenti le forme infettive acute ed autoimmuni.

Tiroidite acuta

È sostenuta in genere da stafilococchi, streptococchi e pneumococchi, che generalmente raggiungono la tiroide per via ematogena (da focolai settici di altri organi) o tramite ferite penetranti nel collo. La flogosi può rimanere localizzata all'interno della ghiandola (ascesso) o diffondersi al collo (flemmone), fistolizzando poi alle strutture circostanti (cute, trachea, esofago, mediastino, cavo pleurico). Il quadro clinico è caratterizzato da febbre che insorge bruscamente con brivido, astenia, malessere, dolore al collo, dove è possibile osservare una ghiandola aumentata di volume, con la cute sovrastante tesa e calda ed ingrossamento dei linfonodi laterocervicali. Possono essere presenti tosse secca, disfagia, disfonia o dispnea per interessamento delle strutture circostanti. La terapia è medica (antibioticoterapia). La terapia chirurgica è indicata per drenare un eventuale ascesso e nelle fistolizzazioni.

Tiroidite subacuta di De Quervain

È un processo infiammatorio di probabile eziologia virale, che spesso insorge in giovani donne dopo un'infezione delle prime vie aeree o altre infezioni virali. È caratterizzata da flogosi non suppurativa. Il quadro clinico si presenta con febbre di entità variabile, grave astenia, malessere e dolore al collo. Può essere presente una sindrome ipertiroidea transitoria (sudorazione, tremori, tachicardia), a cui può seguire, occasionalmente, un ipotiroidismo, per fibrosi estesa della ghiandola. Il trattamento è medico e si basa sull'uso di cortisonici ed analgesici.

Tiroidite cronica di Hashimoto

È una flogosi cronica di origine autoimmunitaria, caratterizzata dalla presenza in circolo di anticorpi antitiroide a titoli elevati e da infiltrazione linfocitaria della tiroide. Colpisce soprattutto le donne in associazione a malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico). La sintomatologia, assente nella maggioranza dei casi, è talora rappresentata da modesta dolenzia e segni di compressione tracheale ed esofagea. La funzionalità evolve verso l'ipotiroidismo, di cui rappresenta, nell'adulto, la causa più frequente. La terapia è medica. La terapia chirurgica è indicata nel caso di un gozzo sintomatico che non risponda alla terapia sostitutiva, o in caso di difficoltà diagnostiche (è possibile l'associazione con il carcinoma differenziato o con il linfoma della tiroide) o fenomeni compressivi sulla trachea.

Tiroidite sclerosante di Riedel

È una forma molto rara, che predilige il sesso femminile. La patogenesi è incerta. La tiroide si presenta tumefatta, a superficie bozzuta, di consistenza lignea, adesa tenacemente alle strutture circostanti. La sintomatologia è caratterizzata da sintomi compressivi a carico della trachea (dispnea), dell'esofago (disfagia), del nervo ricorrente (disfonia). Funzionalmente il paziente presenta una lenta evoluzione all'ipotiroidismo. La terapia chirurgica è spesso necessaria, oltre che per avere una diagnosi certa, per ridurre i sintomi compressivi sulle strutture circostanti.

Gozzo (o struma)

Con questo termine si indica ogni aumento di volume della tiroide, non necessariamente associato ad un processo infiammatorio o neoplastico. L'aumento della tiroide può essere:

• Omogeneo → diffuso (struma diffuso)
• Parziale → limitato ad una singola porzione della ghiandola (struma nodulare)
• Presentarsi con più noduli (struma multinodulare)

Oltre alla deformazione del collo, che può essere più o meno simmetrica, un gozzo di una certa entità può dare sintomi imputabili alla compressione delle strutture vicine. Gli organi che più direttamente risentono di questa compressione sono la trachea, l'esofago e i nervi laringei inferiori. Dal punto di vista funzionale, possiamo dividere i gozzi in:

1. Gozzi normo o ipofunzionanti (gozzo endemico e gozzo sporadico)
2. Gozzi iperfunzionanti (Basedowiano e tossico nodulare)

Gozzo endemico

Si usa questo termine per indicare un tipo di struma che interessa più del 10% della popolazione di una particolare regione geografica. La causa principale è rappresentata dalla deficienza di iodio nelle acque e negli alimenti prodotti in queste regioni. Ciò comporta una diminuita sintesi di ormone tiroideo, il che stimola l'ipofisi a produrre il TSH, con la conseguente iperplasia compensatoria: si può arrivare così a gozzi di notevoli dimensioni. Una tale forma di gozzo non è obbligatoriamente accompagnata a segni di ipotiroidismo, anche se a lungo andare, persistendo la carenza iodica, si possono riscontrare le tipiche manifestazioni cliniche. I quadri più gravi e più precoci del gozzo endemico si manifestano in quelle famiglie che per moltissimi anni hanno abitato e abitano le regioni gozzigene. Questo fenomeno è oggi fortunatamente scomparso poiché le acque potabili vengono arricchite con iodio. Ogni gozzo può andare incontro a complicazioni infettive e soprattutto alla degenerazione neoplastica. La terapia si avvale della somministrazione di iodio, di L-Tiroxina e della exeresi subtotale del gozzo qualora esistano segni di compressione delle strutture vicine. L'espressione più grave è rappresentata dal cretinismo endemico che insorge alla nascita ed è caratterizzata da un ritardo dell'accrescimento corporeo e dello sviluppo mentale.

Gozzo sporadico

È, da un punto di vista morfologico, in tutto simile al precedente; ciò che lo distingue è il fatto che compare in aree non endemiche, come risultato di uno stimolo che non interessa la popolazione generale. È quindi un gozzo isolato (sporadico appunto) che colpisce coloro che presentano un disordine nella formazione dell'ormone tiroideo o che usano farmaci che bloccano la sintesi tiroidea. Da un punto di vista clinico si comporta in maniera pressoché sovrapponibile al precedente. La terapia consiste nella somministrazione di ormone tiroideo e non di iodio (come nella forma endemica); anche in questo caso la chirurgia risulta necessaria nel caso di diagnosi incerta o qualora vi siano segni di compressione.

Gozzo iperfunzionante Basedowiano o morbo di Flajani-Basedow-Graves

È un disordine su base autoimmune che determina un aumento del volume della ghiandola, associato ad uno stato di ipertiroidismo. Nell'etiologia della malattia sono stati ipotizzati anche fattori di tipo genetico. Si manifesta più frequentemente nelle donne, tra i 20 ed i 40 anni. La sintomatologia è molto varia e va da quadri paucisintomatici a quadri conclamati; i principali reperti sono:

• Gozzo → la tiroide si presenta uniformemente aumentata di volume, con dimensioni contenute, indolente, pulsante per l'ipervascolarizzazione.
• Sintomi oculari → esoftalmo (protrusione dei globi oculari per accumulo di tessuto dietro all'orbita), ulcerazioni corneali, cecità nei casi avanzati.
• Sintomi cardiovascolari → tachicardia, palpitazioni, ipertensione, aritmie.
• Sintomi psichici → nervosismo, ansia, insonnia, tremori.
• Apparato genitale → amenorrea.
• Apparato locomotore → osteoporosi, astenia, paresi.
• Disturbi neurovegetativi → sudorazione, vampate, diarrea.

Altri sintomi → calo ponderale rapido. La diagnosi si basa sulla determinazione del tasso di ormoni tiroidei T3 e T4 in circolo (aumentati) e del dosaggio del TSH (ridotto) e degli anticorpi antitiroidei (elevati), sulla scintigrafia tiroidea (struma ipercaptante diffuso), oltre che sui reperti clinici caratteristici. La prognosi della malattia è buona grazie ai progressi della terapia farmacologica, ma incombe a volte la minaccia temibile della crisi tireotossica o "tempesta tiroidea" che può mettere in pericolo la vita del paziente. Questa consiste in un improvviso peggioramento dello stato ipertiroideo, scatenato da fattori molteplici come stress fisici, infezioni, infarto miocardico e, soprattutto, da interventi sulla tiroide, qualora il paziente non sia stato adeguatamente preparato con farmaci antitiroidei e beta-bloccanti.

Terapia → può essere medica, radiante e chirurgica. Il trattamento medico è indicato nei pazienti giovani con gozzi medio-piccoli, nei soggetti che rifiutano il trattamento chirurgico e radiante e in quelli da sottoporre ad intervento chirurgico per prevenire la tempesta tiroidea. La terapia con radioiodio viene riservata in genere ai pazienti più anziani, in cui sia controindicato l'intervento chirurgico e nei casi di recidiva dopo l'intervento chirurgico. La terapia chirurgica si avvale della tiroidectomia sub-totale (4/5 della ghiandola) e fornisce ottimi risultati. È indicata nei gozzi estesi, in quelli resistenti alla terapia medica o in quelli che si presentano all'esordio con una severa tossicosi.

Gozzo tossico nodulare (adenoma di Plummer)

Conseguenza della presenza di uno (adenoma tossico di Plummer) o più noduli (gozzo tossico multinodulare) associati ad iperfunzione tiroidea. I noduli sono autonomi, cioè sono svincolati dal controllo del TSH; l'ipersecrezione ormonale che essi inducono, inibisce la secrezione di TSH, mettendo così a riposo il restante parenchima tiroideo: alla scintigrafia appaiono come nodi caldi in un parenchima ipocaptante. La malattia si presenta con i sintomi dell'ipertiroidismo, ma rispetto al Basedow, più sfumati e senza esoftalmo. La terapia medica è meno efficace che nel Basedow, mentre la terapia chirurgica è rappresentata dall'asportazione del lobo tiroideo interessato.

Ipotiroidismo

Consiste nella diminuita funzione, più o meno grave, della tiroide. Si distingue in ipotiroidismo primario, secondario o terziario:

Ipotiroidismo primario

Quando la causa della ridotta funzione della tiroide è dovuta ad una patologia propria della ghiandola (es. tiroidectomia totale o subtotale per neoplasie o strumi; terapia con iodio radioattivo; sovradosaggio di farmaci antitiroide, tiroidite acuta).

Ipotiroidismo secondario

Quando viene a mancare l'azione stimolante del TSH ipofisario sulla tiroide a causa della ridotta secrezione del TSH.

Ipotiroidismo terziario

Quando viene a mancare l'azione stimolante del TSH ipotalamico sulla tiroide → ridotta la secrezione del TSH.

Le conseguenze di una ipofunzione globale della tiroide:

• Nell'infanzia e nell'adolescenza → sono caratterizzate da un arresto dello sviluppo somatopsichico che trova l'espressione più grave nel cretinismo.
• Nell'adulto → quando invece lo sviluppo psicosomatico è completato, il quadro patologico che ne deriva è conosciuto col nome di mixedema (caduta dei capelli, rughe, edema palpebrale, macroglossia).

Terapia Il trattamento dell'ipotiroidismo è medico ed è basato sulla somministrazione orale di ormoni tiroidei (tiroxina).

Tumori della tiroide

Tumori benigni

Sono rappresentati dall'adenoma. Colpisce, in genere, le donne tra 40 e 50 anni, ma frequente è pure nell'età puberale.