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La Terapia è Chirurgica

Nefrectomia radicale con legatura iniziale del

9 peduncolo vascolare (al fine di prevenire

disseminazione di cell. neoplastiche). Viene

asportato il rene con la capsula adiposa

perirenale.

Linfoadenectomia regionale (linfonodi interessati

9 nel 25% dei casi)

Asportazione del trombo venoso ove presente;

9 migliora la prognosi e la sopravvivenza.

Nefrectomia parziale per ca. piccoli (<4 cm) e

9 ben delimitati, soprattutto nel caso di rene unico.

Embolizzazione arteriosa preoperatoria

Embolizzazione percutanea transaortica

dell’arteria renale

È indicata in tumori estesi

• L’infarcimento del tumore migliora la risposta

• immunitaria

Le principali complicazioni sono:

Embolismo neoplastico

• Febbre e malessere

• Terapia adiuvante

Asportazione delle metastasi

Radioterapia

Chemioterapia

Immunoterapia

Radioterapia

Il ca. renale è relativamente sensibile alla

irradiazione.

Studi compiuti su pz rivelano che la

RT (3000 rad per 3 sett) riduce il

rischio di recidiva.

Raccomandata la RT post

-

operatoria in

caso di asportazione incompleta o di

diffusione extra -

renale.

Chemioterapia

Fase I TOSSICITA ’

™ Fase II ATTIVITA ’

™

I protocolli pi

ù usati prevedono l

uso di:

• Vinblastina + idrossiurea

• Vinblastina + vincristina +

merdossiprogesterone acetato

• Vinblastina + metotrexate + bleomicina

• 5

-

fluorouracile

Interferone

Risposta terapeutica 26%

• Effetti collaterali noti: sindrome simil-

• influenzale

Non esiste una terapia standard

• Immunoterapia

ƒ Il ca. renale è un tumore immunogenico

ƒ Documentata regressione spontanea e simbiosi

ospite - tumore.

ƒ Dimostrati Ag tumorali specifici sulla membrana

di cell. neoplasiche renali

ƒ Sono allo studio protocolli di terapia genica,

vaccinoterapia, TNF e IL - 2

ƒ Dimostrato miglioramento della cititossicit à

cellulo - mediata dopo asportazione del tumore

Immunoterapia

Uso di IL

- 2 come immunostimolante

ƒ Uso di cell immunocompetenti attivate in vitro

ƒ con stimolazione immunogena

Utilizzare cell LAK prelevate dal circolo ematico,

ƒ immunostimolate e poi reinfuse

Prelevare linfociti infiltranti il tumore

ƒ (teoricamente gi à attivati contro Ag neoplastici),

sottoposti a tecniche di proliferazione in vitro e

quindi somministrati al pz

Isolamento di estratti proteici (Ag) da cell

ƒ neoplastiche e loro infusione in circolo; questi

fungono da vaccino proteico e possono

stimolare risposta immune contro cell che

esprimono tali Ag (es. metastasi)

Terapia delle metastasi è Chirurgica

Il 25% dei pz alla diagnosi presenta metastasi

Metastasi solitaria polmonare

• Resezione polmonare

• Sopravvivenza a 5 anni del 33%

Metastasi cerebrale

• Compare dopo 1 anno circa dalla lesione

primitiva

• Escissione + RT = sopravvivenza del 36%

Metastasi multiple

• Nefrectomia palliativa

Sarcomi di origine renale

1

-

3% dei tumori maligni primitivi del rene

Fibrosarcoma

• è il tipo istologico pi ù comune

• Rapida crescita con invasione della v.

cava inf.

• Clinica: massa renale palpabile, ematuria

e dolore (classica triade)

• Sopravvivenza a 5 anni è bassa

Sarcomi di origine renale

Leiomiosarcoma

• Pi ù frequente nel sesso femminile

• Clinica: dolore è il sintomo iniziale ma spesso

metastasi a distanza sono gi à presenti alla

diagnosi

• Sopravvivenza a 5 anni è bassa

Altri tipi istologici sono:

• Rabdomiosarcoma, osteosarcoma, liposarcoma

Sono molto maligni con interessamento

metastatico a distanza

Sarcomi di origine renale

Terapia:

La terapia di elezione è Chirurgica

perch é questo tipo di tumore è

Radioresistente

Poco rispondente alla chemioterapia

Nefroblastoma - Tumore di

Wilms

Neoplasia embriogenica

• È uno dei tumori pi ù comuni nell

’ infanzia,

• secondo solo al neuroblastoma

6 - 30% dei tumori addominali maligni

• dell ’ infanzia Incidenza

1/13.500 nati vivi

1/3 dei casi sotto i 2 anni di et à

• 2/3 dei casi sopra i 3 anni di et à

• Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Eziologia

Associato spesso a malattie congenite dell ’ app.

urogenitale (es.: rene a ferro di cavallo,

ipospadia, criptorchidismo).

Alterazione genetica ereditata a carico di un

cromosoma (1

° allele mutato); la seconda

alterazione, necessaria per sviluppare il tumore,

viene acquisita pi ù tardi nel cromosoma sano

(2 ° allele mutato).

Fra la alterazioni genomiche pi ù frequenti:

delezione braccio corto cromosoma 11.

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Eziologia

Gene implicato è WT1, oncosoppressore

deputato al controllo dell ’

embriogenesi

dell ’ app. urogenitale.

La sua delezione comporta, dunque, non

solo la neoplasia ma anche malformazioni a

carico dell ’

app. urogenitale.

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Clinica

• Massa renale palpabile

scoperta casualmente dal genitore o dal

pediatra durante controllo clinico di routine;

dimensioni variabili da pochi cm fino a masse

che occupano gran parte dell ’ addome. Alla

palpazione è liscio, solido, immobile (cisti e

idronefrosi sono mobili alla palpazione). Può

essere nodulare al tatto.

• Calo ponderale, astenia, malessere, febbre

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Clinica

Nel 50% dei casi dolore addominale come

• sintomo iniziale

Ematuria macroscopica 10 -

20%

• Ipertensione arteriosa 63%

• dovuta a iperproduzione di Renina da

parte tel tessuto neoplastico

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Anatomia patologica

ƒ Massa lobulata di colore grigiastro,

materiale mucinoso

ƒ Istologicamente: materiale epiteliale e

stromale con alto grado di atipie cellulari,

segno prognostico sfavorevole.

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Metastasi

Si realizzano per via linfatica ed ematica

Spiccata tendenza all ’ invasione vascolare

Gli organi pi

ù colpiti sono:

Fegato

• Polmone

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Diagnosi

D. differenziale: idronefrosi, malattia cistica

renale, tumore pararenale, ematoma.

Urografia

Indagine radiologica pi ù utile

ƒ Distensione dei calici con localizzazione del m.d.c.

ƒ attorno alla massa

TAC ed Ecografia

Utili entrambe

ƒ Possono differenziare tra massa solida e cisti

ƒ Evidenziano eventuale coinvolgimento di altri organi

ƒ Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Arteriografia

Poco indicata nel bambino

• Da considerare solo in caso di sospetta

• localizzazione bilaterale

Ricerca di metastasi

TC torace (polmone)

• TC addome (fegato)

• Scintigrafia ossea

• Poco indicata la biopsia in caso di massa

• sospetta

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Staging

Gruppo I tumore limitato ad un rene e

completamente asportabile

Gruppo II tumore si estende al di fuori

del rene ma completamente

asportabile

Gruppo III tumore asportabile

parzialmente, con residuo

interessamento intraaddomin.

Gruppo IV metastasi ematogene

Gruppo V tumore bilaterale, sia sincrono

che metacrono

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Terapia

Chirurgica

• Nefrectomia tot con rimozione in blocco di

rene, fascia di Gerota, capsula surrenale

• Consigliata rimozione di organi vicini a cui

il tumore aderisce (es.: milza, psoas, coda

pancreas)

• Esplorazione completa dell ’ addome:

linfonodi regionali e para -

aortici

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Radioterapia

Il tumore è relativamente radiosensibile

• Indicata nei gruppi II -

III - IV

• Si comincia dopo 48 ore dalla rimozione

• Eventuale ritardo nell

’ irradiazione è fattore

• prognostico negativo

Campo di irradiazione ampio con schermatura

• del rene controlaterale

Dose rad regolata in base all ’ et à del pz

• RT preoperatoria poco indicata perch é può

• compromettere una corretta valutazione

istologica

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Chemioterapia

Ha migliorato la prognosi in associazione

• a RT e chirurgia

Actinomicina D e Vincristina a dosi

• variabili in base al peso

Doxorubicina in aggiunta se c ’è alto grado

• di anaplasia cellulare

Tumori benigni del rene

Angiomiolipoma

Neoplasia benigna di tipo amartomatoso

• Costituito da diversi tessuti: adiposo, vascolare,

• muscolare.

Nel 18% dei casi l ’ amartoma è associato a

• sclerosi tuberosa Clinica

Spesso è muta

• A volte dolore al fianco con massa palpabile

• Rara l ’ ematuria

• Angiomiolipoma

Anatomia patologica

Massa giallastra o grigia non capsulata

Aree necrotico

-

emorragiche

Presenza di adipociti, cellule muscolari lisce

detto in questo caso leiomioma

Vasi con pareti spesse e tortuose

Angiomiolipoma

Diagnosi

Ecografia

• massa iperecogena per presenza di

tessuto adiposo TC o RM

• Massa ipodensa o iperintensa per

presenza di tessuto adiposo

Urografia

• Non dirimente

Angiomiolipoma

Terapia

Tumori <

4 cm

• controllo nel tempo

Tumori >

4 cm

• embolizzazione arteriosa

• enucleazione con risparmio di tessuto

Nefrectomia

solo in caso di emorragia

imponente

Tumori benigni del rene

Oncocitoma

3 - 5% di tutte le neoplasie renali

‰ Di solito monolaterale

‰ Anatomia patologica

Oncociti: cellule chiare, citoplasma granulare per

‰ i numerosi mitocondri. Originano da elementi

cellulari che rivestono i dotti collettori

Sono tumori capsulati, di colore marrone, di

‰ dimensioni variabili (6 cm)

Al taglio sono compatti, privi di aree di

‰ colliquazione, presentano zona centrale

cicatriziale


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AUTORE

flaviael

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+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - durata 6 anni) (CASERTA, NAPOLI)
SSD:

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie del Rene e delle vie urinarie e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Seconda Università di Napoli SUN - Unina2 o del prof Capasso Giovambattista.

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