Malattie del rene e delle vie urinarie - tumori del rene

TNMT estensione della massa neoplastica

N estensione del coinvolgimento dei linfonodi

M interessamento metastatico

• T Tumore primitivo
• TX Il tumore primitivo non può essere definito
• TO Nessun segno di tumore primitivo
• T1 Tumore di 7 cm o meno nella sua dimensione massima, limitato al rene
• T2 Tumore superiore a 7 cm nella sua dimensione massima, limitato al rene
• T3 Tumore che si estende nelle vene maggiori o al surrene o al tessuto perirenale senza superare la fascia di Gerota
• T3a Estensione del tumore al surrene o al tessuto perirenale senza superare la fascia di Gerota
• T3b Estensione del tumore alla(e) vena renale(i) o alla vena cava
• T4 Estensione della neoplasia oltre la fascia di Gerota

• N Linfonodi regionali
• NX Lo stato dei linfonodi regionali non può essere definito
• NO Metastasi ai linfonodi regionali assenti
• N1 Metastasi in un singolo linfonodo regionale
• N2 Metastasi in più linfonodi regionali

• linfonodi regionali
• N3 Metastasi in un linfonodo >5 cm (dimensione massima)
• M Metastasi a distanza
• MX Metastasi non accettabili
• MO Assenza di metastasi a distanza
• M1 Presenza di metastasi a distanza

Classificazione TNM

Suddivisione in stadi

• Stadio I T1 NO MO
• Stadio II T2 NO MO
• Stadio III T1 N1 MO
  T2 N1 MO
  T3a NO, N1 MO
  T3b NO, N1 MO
• Stadio IV T4 Ogni N MO
  Ogni T N2, N3 MO
  Ogni T Ogni N M1

La Terapia è Chirurgica

Nefrectomia radicale con legatura iniziale del peduncolo vascolare (al fine di prevenire disseminazione di cell. neoplastiche). Viene asportato il rene con la capsula adiposa perirenale.

Linfoadenectomia regionale (linfonodi interessati nel 25% dei casi)

Asportazione del trombo venoso ove presente; migliora la prognosi e la sopravvivenza.

Nefrectomia parziale per ca. piccoli (<4 cm) e ben delimitati, soprattutto nel caso di rene unico.

Embolizzazione arteriosa preoperatoria

Embolizzazione percutanea

• L'infarcimento del tumore migliora la risposta immunitaria
• Le principali complicazioni sono:
• Embolismo neoplastico
• Febbre e malessere
• Terapia adiuvante

• Resezione polmonare
• Sopravvivenza a 5 anni del 33%

• Compare dopo 1 anno circa dalla lesione primitiva
• Escissione + RT = sopravvivenza del 36%

• Nefrectomia palliativa

• 1-3% dei tumori maligni primitivi del rene
• Fibrosarcoma
  • è il tipo istologico più comune
  • Rapida crescita con invasione della v.cava inf.
  • Clinica: massa renale palpabile, ematuriae dolore (classica triade)
  • Sopravvivenza a 5 anni è bassa
• Leiomiosarcoma
  • Più frequente nel sesso femminile
  • Clinica: dolore è il sintomo iniziale ma spesso metastasi a distanza sono già presenti alla diagnosi
  • Sopravvivenza a 5 anni è bassa
• Altri tipi istologici sono:
  • Rabdomiosarcoma
  • osteosarcoma
  • liposarcoma

interessamento metastatico a distanza

Sarcomi di origine renale

Terapia:

La terapia di elezione è Chirurgica perché questo tipo di tumore è Radioresistente e poco rispondente alla chemioterapia

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Neoplasia embriogenica

• È uno dei tumori più comuni nell'infanzia, secondo solo al neuroblastoma
• 6 - 30% dei tumori addominali maligni dell'infanzia
• Incidenza 1/13.500 nati vivi
• 1/3 dei casi sotto i 2 anni di età
• 2/3 dei casi sopra i 3 anni di età

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Eziologia

Associato spesso a malattie congenite dell'apparato urogenitale (es.: rene a ferro di cavallo, ipospadia, criptorchidismo).

Alterazione genetica ereditata a carico di un cromosoma (1° allele mutato); la seconda alterazione, necessaria per sviluppare il tumore, viene acquisita più tardi nel cromosoma sano (2° allele mutato).

Fra le alterazioni genomiche più frequenti: delezione

Anatomia patologica

Massa lobulata di colore grigiastro, materiale mucinoso

Istologicamente: materiale epiteliale estromale con alto grado di atipie cellulari, segno prognostico sfavorevole.

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Metastasi

Si realizzano per via linfatica ed ematica

Spiccata tendenza all'invasione vascolare

Gli organi più colpiti sono:

• Fegato
• Polmone

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Diagnosi

D. differenziale: idronefrosi, malattia cistica renale, tumore pararenale, ematoma.

Urografia

Indagine radiologica più utile

Distensione dei calici con localizzazione del m.d.c. attorno alla massa

TAC ed Ecografia

Utili entrambe

Possano differenziare tra massa solida e cisti

Evidenziano eventuale coinvolgimento di altri organi

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Arteriografia

Poco indicata nel bambino

Da considerare solo in caso di sospetta localizzazione bilaterale

Ricerca di metastasi

TC torace (polmone)

TC addome (fegato)

1. Scintigrafia ossea
2. Poco indicata la biopsia in caso di massa sospetta Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Staging

• Gruppo I: tumore limitato ad un rene e completamente asportabile
• Gruppo II: tumore si estende al di fuori del rene ma completamente asportabile
• Gruppo III: tumore asportabile parzialmente, con residuo interessamento intraaddominale
• Gruppo IV: metastasi ematogene
• Gruppo V: tumore bilaterale, sia sincrono che metacrono

Terapia Chirurgica

• Nefrectomia totale con rimozione in blocco di rene, fascia di Gerota, capsula surrenale
• Consigliata rimozione di organi vicini a cui il tumore aderisce (es.: milza, psoas, coda pancreas)
• Esplorazione completa dell'addome: linfonodi regionali e para-aortici

Radioterapia

Il tumore è relativamente radiosensibile

• Indicata nei gruppi II - III - IV
• Si comincia dopo 48 ore dalla rimozione
• Eventuale ritardo nell'irradiazione è fattore

prognostico negativo

Campo di irradiazione ampio con schermatura• del rene controlaterale

Dose rad regolata in base all ’ et à del pz• RT preoperatoria poco indicata perch é può• compromettere una corretta valutazioneistologica

Nefroblastoma - Tumore di Wilms

Chemioterapia

Ha migliorato la prognosi in associazione• a RT e chirurgia

Actinomicina D e Vincristina a dosi• variabili in base al peso

Doxorubicina in aggiunta se c ’è alto grado• di anaplasia cellulare

Tumori benigni del rene

Angiomiolipoma

Neoplasia benigna di tipo amartomatoso• Costituito da diversi tessuti: adiposo, vascolare,• muscolare.

Nel 18% dei casi l ’ amartoma è associato a• sclerosi tuberosa Clinica

Spesso è muta• A volte dolore al fianco con massa palpabile• Rara l ’ ematuria• Angiomiolipoma

Anatomi