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DD
Anamnesi -> prurito, calclosi, ematuria, ipertensione, abuso i farmaci, professione, familiarità.
Esami delle urine -> anche vecchi. Valutare isostenuria (peso fisso 1010)
Ecografia.
TERAPIA CONSERVATIVA DIETA IPOPROTEICA
Per ridurre i livelli ematici dei composti azotati e prevenire acidosi metabolica, iperfosforemia e iperpotassiemia.
Deve essere costituita per la maggio parte da proteine ad elevato valore biologico (carne, pesce, uova, formaggi),
limitando vegetali, legumi e farinacei. Le verdure vanno bene a foglia larga, bollite due volte. Per la frutta si
consigliano solo mele e pere che hanno minor quantitativo di K+. Pane e pasta ipoproteici. Sale da abolire.
Nei pz con GFR <60 ml/min, l’apporto proteico deve essere non superiore a 1g/kg peso corporeo/die -> regime
normoproteico. Comprendente per almeno il 60% proteine alimentari ad elevato valore biologico.
[0,7-0,8 Kg/die].
Come si rallenta la progressione?
Se è diabetico, con un buon controllo metabolico.
Se è non diabetico:
- Proteinuria -> più è ridotta, più è lenta la progressione verso la dialisi.
- Ipertensione -> fa progredire più velocemente. Diabetico e nefropatico hanno i valori pressori normali ridotti di
10 mmHg (120, anziché 130)
- Fattori legati alla malattia di base
Come capire se il pz si stia attenendo alla dieta ipoproteica e iposodica?
(Azoturia24hx3 + 15) / Peso ideale = apporto proteico giornaliero
Natriuria24h / 17 = apporto di sale giornaliero
= peso molecolare NaCl GLOMERULONEFRITI
Pato infiammatoria che interessa principalmente il glomerulo.
Da un pdv clinico possono dare 5 quadri differenti:
1. Sd nefrosica
2. Sd nefritica
3. Anomalie urinarie asintomatiche
4. Microematuria cono o senza proteinuria modesta (<1g/24h)
5. Proteinuria lieve senza ematuria.
Da un pdv istopatogenetico:
PRIMITIVE -> la maggior parte a eziologia ignota e a SECONDARIE
patogenesi da IC - nefropatia diabetica
- a lesioni minime - nefropatia lupica
- focale - da vasculiti
- segmentale
- acuta proliferativa
- a depositi mesangiali IgA
- membranoproliferativa
- a semiluna o extracapillare
BIOPSIA RENALE -> bisogna prelevare almeno 12 campioni glomerulari( quindi zona corticale) (per es in focale
segmentale un parte è sana).
Sotto guida ECO. Pz supino, si individua polo inferiore che è meno vascolarizzato.
POST-INFETTIVA (o POST-STREPTOCOCCICA) -> soprattutto in infanzia. SD NEFRITICA!, ma è quella a prognosi
migliore.
- Urine a coca cola
- Edema palpebrale da ritenzione idrosalina
- Contrazione della diuresi
- Ipertensione (esame del fondo oculare)
TER: diuretici, antiipertensivi, atb se infezione è in corso
IgA MESANGIALE (O MALATTIA DI BERGER) -> la più frequente nell’adulto.
- 50% MICROEMATURIA
- 40% EMATURIA MACROSCOPICA
- 10% SD NEFRITICA
Alcuni vanno rapidamente in dialisi, altri non vanno mai.
TER IMMUNOSOPPRESSIVA.
La prognosi dipende soprattutto dalla presenza istologica di semilune, lesioni flocculo nodulari prognosticamente negativa.
A LESIONI MINIME -> la più frequente causa di SD NEFROSICA nel bambino. Edema da iponchia e proteinuria.
- Ipocalcemia
- Iposodiemia
- C3 e C4 immutati
- Proteinuria selettiva massiva
DIA: esame delle urine, dosaggio quantitativo nelle 24h, elettroforesi, indice di Cameron, Bence Jones.
TER CORTICOSTEROIDA (prednisone) dà un problema in più, cioè il deficit di crescita. Inoltre può dare irritabilità. Max 60
mg/die. In base alla risposta questi pz sono distinti in:
Steroido-dipendenti -> la malattia recidiva alla sospensione della malattia
Steroido-sensibili -> scomparsa della proteinuria entro due mesi dalla terapia
Steroido-resistenti -> resistenza alla terapia -> si fanno ciclosporine e prednisone e si alternano ad altro come il
rituximab.
Recidive frequenti se 2 in 6 mesi o 3 in un anno. La recidiva è la ricomparsa della proteinuria
GLOMERULOSCLEROSI FOCALE SEGMENTALE -> focale perché danno da sclerosi non colpisce tutti i glomeruli;
segmentarie perché il glomerulo non è colpito per intero. SD NEFROSICA: proteinuria non selettiva elevata, microematuria,
ipertensione arteriosa.
Proteinuria <3g/24h -> ACEinib e sartani
Proteinuria >3g/24h -> cortisone, ciclosporina, micofenolato
MEMBRANOSA -> la più frequente causa di SD NEFROSICA nell’adulto. MICROEMATURIA,PROTEINURIA NON
SELETTIVA ASINTOMATICAE’ idiopatica in ¾ dei casi. E’ dovuta a artrite reumatoide, tiroidite di Hashimoto, morbo di Graves,
Sjogren, ma soprattutto LES e DM.
clearance ridotta -> basso rischio -> immunosoppressori e controllo ogni 3 mesi
clearance normale e proteinuria 4-8g/24h -> rischio medio -> doppio blocco
clearance ridotta e proteinuria >8g/24h -> rischio alto -> doppio blocco (ACEinib+sartani) + immunosoppressori
TER IMMUNOSOPPRESSIVA: cortisone e ciclofosfamide -> proteinuria va in remissione, ma appena si riduce il
cortisone ricompare. Rituximab in casi disperati (EC: Steven-Johnson e leucoencefalia).
Remissione completa -> microalbuminuria fra 30 e 300 mg/24h
Remissione parziale -> riduzione della proteinuria de l 50% rispetto a valore d’esordio ma sempre <4g/die.
MESANGIO-CAPILLARE -> proteinuria non selettiva, SD NEFROSICA, IRC.
La selettività della proteinuria si calcola con l’indice di Cameron: clearance IgG/transferrina
<0,1 -> selettiva
>0,3 -> non selettiva
La proteinuria funzionale, non sempre presente, generalmente non supera i 0,5g.
Cause di proteinuria in età pediatrica: lesioni minime, tumori.
SD NEFROSICA:
- Ipoalbuminemia e edema da iponchia
- Iper/dislipidemia
- Iperaldosteronismo II (a iposodiemia da increzione di ADH conseguente a ipovolemia.
- Ipercoagulabilità (perché si perdono soprattutto le proteine anticoagulanti e perché quando c’è la riduzione di acqua e
sale il sangue si emoconcentra.
- Ipocalcemia, perché fuoriesce da membrana glomerulare.
Il classico nefropatico ha una proteinuria variabile di giorno in giorno in base alla postura. Da qui la necessità di avere
una media di 3 o 4 proteinurie. Segno di proteinuria sono le urine schiumose.
EMODIALISI EXTRACORPOREA
Dialisi = trasferimento controllato di acqua e soluti attraverso una membrana semipermeabile contenuta nel filtro di
dialisi sottoforma di vasi capillari all’interno dei quali scorre il sangue ed in controcorrente il dialisato.
Il dialisato può essere modificato per quantità di Na+, K+, Ca2+.
Il pz è scoagulato. I pz allergici all’eparina usano il Prisma (mesoglicano sale sodico). Quando non si può coagulare è
un rischio: bisogna mantenere la pompa alta e fare molti sciacqui.
Principi su cui si basa:
Diffusione
Ultrafiltrazione
Convezione
Ci sono pz in rianimazione e in cardiochirurgia o in utic che non hanno tanto bisogno di togliere i liquidi in eccesso,
anche a pressioni ridotte (70-80 di diastolica). Oppure per l’ipopotassiemia, molto temuta dai cardiochirurghi perché i pz
sono spesso da trasfondere e con ogni trasfusione si aggiunge K+ a un pz già complicato.
Il dialisato non è solo dove vanno i cataboliti, ma fornisce anche Ca2+, Mg2+ e HCO3- e ciò consente di correggere
acidosi metabolica (il pz che fa terapia conservativa il bicarbonato lo deve prendere per bocca).
Quando inizia il pz a fare dialisi? Dipende da:
- funzione renale -> generalmente quando il filtrato è <10 ml/min, ma è opportuno anticipare in alcuni casi: pz con
ipertensione non controllabile farmacologicamente; pz con sovraccarico idrosalino che non risponde a terapia diuretica;
grave iperpotassiemia (6,5-7 mEq/litro); pericardite improvvisa (tipica del pz emorragico e del pz con IRC).
- condizioni cliniche (per es una glomerulonefrite progressiva può portare dialisi in pochi mesi);
- stato di nutrizione.
La dialisi non part subito con la trisettimanale. Si inizia con bisettimanale in modo che il pz si abitui e l’organismo si
adatti alla circolazione extracorporea.
Differenza con EMODIALISI PERITONEALE - la membrana dializzante è artificiale nell’extracorporea vs peritoneo, quindi
con massima compatibilità ma più limitante perché dopo qualche anno va incontro a sclerosi e gli scambi non sono più efficiaci
-> a questo punto o viene trapiantato o va in extracorporea.
Dialisato -> rimuove le tossine e deve ristabilire l’equilibrio idroelettrico e acido-base controllando calcemia, potassiemia,
azotemia, uricemia, fosforemia (anche se in realtà non viene corretta perché è intracellulare, per cui sono sempre stati
utilizzati i chelanti del fosforo oltre ai farmaci per ridurre il pth).
Flusso -> 300 QB, cioè vengono depurati 300 ml/min in 4h. Si superano i 70 litri depurati.
Fistola -> è l’anastomosi tra arteria radiale e vena dell’avambraccio generalmente non dominante . Necessari:
Accesso superficiale, garantito dalla vena
Elevato flusso garantito con l’arteria, che essendo profonda non può essere punta 3 volte a settimana.
La fistola deve maturare, cioè la vena deve arterializzarsi (cosa che richiede qualche settimana). Quando la fistola non è
pronta ma è necessaria (malattia più rapida del previsto, pz non si fa più controllare, acuto su cronico per mdc o farmaci)
si utilizza un solo ago con una linea a due lumi e due pompe: una aspira e l’altra restituisce , ma i litri scambiati sono
quasi la metà rispetto alla dialisi standard.
L’anastomosi può essere:
Latero-laterale
Latero-terminale tra vena cefalica e arteria radiale.
Alla palpazione si ha un fremito e all’auscultazione un soffio caratteristico. Utile cercarli perchè si può creare un trombo
nella fistola che può chiudersi (valuteremo col doppler).
Per capire se la fistola si è arterializzata si può palpare il vaso, che aumenta di volume, e si ausculta il fremito. Affinchè si
sviluppi va utilizzata. Le fistole più difficili da attaccare sono nei diabetici e nei vasculopatici che hanno dei vasi molto
fragili e tendono a fare l’ematoma e a stravasare
Raccomandazioni al pz
- Bere il meno possibile, magari acqua frizzante o fresca
- Abolire bibite, dolci e alcolici che aumentano senso della sete
- Evitare cibi salati anche perché il pz potrebbe avere ipertensione interdialitica (può essere necessaria terapia con B-
bloccanti
- Far mangiare pane e pasta proteici
- Attento all’iperlipidemia, all’introito di carni grasse com