Malattia di Kawasaki - porpora di Schonlein Henoch

Malattia di Kawasaki

È una vasculite autoimmune dei vasi arteriosi di medio calibro, associata a sindrome muco-cutanea linfonodale. Colpisce soprattutto i neonati fra 6 mesi-5 anni.

Eziologia

È osservato che il morbo di Kawasaki si presenta spesso in seguito a malattie virali di lieve-media entità: a tal proposito, si ritiene probabile una certa correlazione tra la malattia in esame e le patologie virali (EBV, retrovirus, parvovirus B19…).

Clinica

• Fase acuta febbrile: 14-30 giorni con febbre elevata, rash polimorfo (papulo-maculare simile a scarlattina o morbillo) con prurito, sintomi mucosali (iperemia congiuntivale, eritema buccale, mucosite orale), irritabilità, shock settico, linfoadenopatia cervicale (LN dolenti, molli e ricoperti da cute arrossata e calda).
• Fase sub-acuta: desquamazione diffusa, trombocitosi (piastrine >1M), artriti/artralgie, lesioni vascolari o cardiache (IMA, miocardite, pericardite, aritmie, trombosi coronarica…)
• Fase di convalescenza: circa 3 mesi, i tipici segni scompaiono ma possono addirittura cadere le unghie e permanere alcuni disturbi cardiaci. Possibili anche dolori addominali, meningite asettica, uretriti.

Chiaramente, è improbabile che tutti i sintomi appena descritti insorgano in uno stesso paziente. Alcuni segni clinici sono comunque indispensabili per designare una diagnosi corretta ed inequivocabile; tra questi si ricordano: febbre elevata per 5-7 giorni che non risponde alla terapia antibiotica, edema e rash cutaneo, lesioni a livello della bocca, ingrossamento dei linfonodi (>2.5cm) ed iperemia congiuntivale.

Diagnosi

In genere, la diagnosi è soltanto clinica. Importante è la diagnosi differenziale con il morbillo, la scarlattina, lo shock tossico (segno clinico possibile del morbo di Kawasaki), avvelenamento da mercurio, artrite reumatoide giovanile, infezioni da Enterovirus e leptospirosi.

Tra gli esami diagnostici più utili per accertare il morbo di Kawasaki spiccano: ecocardiografia, ecocardiogramma, esame oftalmoscopico con lampada a fessura.

Terapia e prognosi

La terapia consiste nella somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa ad alte dosi (2g/kg) associata ad aspirina (100 mg/kg al giorno, ma attenzione a sindrome di Reye).

Quando il paziente non risponde alla cura, in genere è consigliata la somministrazione di cortisone o infliximab. Per le febbre: paracetamolo o ibuprofene (quello con minore gastrolesività).

Fortunatamente, nella stragrande maggioranza dei casi, la prognosi è buona, mentre l'1-2% dei pazienti affetti da morbo di Kawasaki associato a disturbi cardiaci, la prognosi è infausta.