Pattern di Brugada e malattia di Kawasaki: su di un caso clinico

Disfunzione dei canali del sodio nelle cellule muscolari lisce presenti nel trattodi efflusso ventricolare destro secondaria ad una mutazione del gene SC5A presente sul cromosoma 3

Il pattern 1 presenta i seguenti caratteristiche:

• Punto J sopraslivellato di almeno 2 mm nelle derivazioni precordiali destre (V1-V3)
• Tratto ST sopraslivellato convesso (o a tenda)
• Onda T negativa

Il pattern 2 presenta i seguenti caratteristiche:

• Onda J sopraslivellata di 1mm rispetto allalinea isoelettrica
• ST sopraslivellato concavo (a sella)
• Onda T positiva o bifasica

Il pattern Brugada BBdx presenta le seguenti caratteristiche:

• Onda J è un'onda di Onda R' priva di ripolarizzazione e si localizza al di fuori del prognostico ventricologramma negativo.
• Non presenta immagini
• Onda S nelle derivazioni sinistre è un'alterazione elettrofisiologica a speculare di R' nel livello ventricolare destro, quindi

massimale per incremento del tono adrenergico Ipertrofia ventricolare destra Ipertrofia ventricolare destra Ipertrofia ventricolare sinistra Ipertrofia ventricolare sinistra Ipertrofia atriale destra Ipertrofia atriale destra Ipertrofia atriale sinistra Ipertrofia atriale sinistra Ipertensione arteriosa Ipertensione arteriosa Infarto miocardico Infarto miocardico Cardiomiopatia Cardiomiopatia Sindrome di Wolff-Parkinson-White Sindrome di Wolff-Parkinson-White Sindrome di Brugada Sindrome di Brugada Sindrome di QT lungo Sindrome di QT lungo Sindrome di QT corto Sindrome di QT corto Sindrome di Brugada acquisita Sindrome di Brugada acquisita Sindrome di Brugada idiopatica Sindrome di Brugada idiopatica Sindrome di Brugada familiare Sindrome di Brugada familiare Sindrome di Brugada spontanea Sindrome di Brugada spontanea Sindrome di Brugada farmaco-indotta Sindrome di Brugada farmaco-indotta Sindrome di Brugada post-infarto Sindrome di Brugada post-infarto Sindrome di Brugada post-chirurgica Sindrome di Brugada post-chirurgica Sindrome di Brugada post-traumatica Sindrome di Brugada post-traumatica Sindrome di Brugada post-ipertermia Sindrome di Brugada post-ipertermia Sindrome di Brugada post-esercizio Sindrome di Brugada post-esercizio Sindrome di Brugada post-bradicardia Sindrome di Brugada post-bradicardia Sindrome di Brugada post-ipertono vagale Sindrome di Brugada post-ipertono vagale Sindrome di Brugada post-ipertrofia ventricolare destra Sindrome di Brugada post-ipertrofia ventricolare destra Sindrome di Brugada post-ipertrofia ventricolare sinistra Sindrome di Brugada post-ipertrofia ventricolare sinistra Sindrome di Brugada post-ipertrofia atriale destra Sindrome di Brugada post-ipertrofia atriale destra Sindrome di Brugada post-ipertrofia atriale sinistra Sindrome di Brugada post-ipertrofia atriale sinistra Sindrome di Brugada post-ipertensione arteriosa Sindrome di Brugada post-ipertensione arteriosa Sindrome di Brugada post-infarto miocardico Sindrome di Brugada post-infarto miocardico Sindrome di Brugada post-cardiomiopatia Sindrome di Brugada post-cardiomiopatia Sindrome di Brugada post-sindrome di Wolff-Parkinson-White Sindrome di Brugada post-sindrome di Wolff-Parkinson-White Sindrome di Brugada post-sindrome di QT lungo Sindrome di Brugada post-sindrome di QT lungo Sindrome di Brugada post-sindrome di QT corto Sindrome di Brugada post-sindrome di QT corto

massimale per incremento del tono adrenergico

DIAGNOSI

• Il riscontro del Pattern di Brugada non consente di fare diagnosi, ma solo sospettare l'esistenza della Sindrome

DIAGNOSI

ECG

• Holter dinamico Registrazione delle 24h a 12 derivazioni
• derivazioni in precordiali destre quanto il pattern 1 V1 e V2 in 3 e 2
• spontaneo può spazio intercostale essere presente con elettrodi posti solo in alcuni in corrispondenza periodi della del tratto d'efflusso giornata. ventricolare destro

... e le periferiche?

• Sottoslivellamento del tratto ST nelle derivazioni inferiori.
• Un ECG è considerato positivo

quando almeno due delle derivazioni inferiori mostrano un sottoslivellamento di ST ≥ 1 mm e di durata ≥ 0.08 secondi. Il trucchetto del Prof. Oreto • Per confermare o escludere il sospetto, si può impiegare un metodo semplice ed immediato: l'analisi del tratto ST nelle derivazioni inferiori speculari invertite; questa osservazione si può realizzare agevolmente capovolgendo il tracciato e osservandolo controluce. Ciò è bisogna guardare, contro una sorgente di luce, la faccia "bianca" della carta dell'elettrocardiografo, così che il tracciato appaia in trasparenza. Con tale sistema, il QRS in II, III e aVF nelle derivazioni inferiori da positivo diventa prevalentemente negativo e il sottoslivellamento ascendente appare come un sopraslivellamento convesso. L'aspetto che si manifesta è del tutto analogo a quello che si osserva nelle precordiali destre nel tipico Pattern di

Brugada.

DIAGNOSI

DIAGNOSI

FARMACOLOGICA

FARMACOLOGICA

Test di stimolazione alla

Test di stimolazione alla

Flecainide

Flecainide

Test di stimolazione all'Ajmalina 1

Test di stimolazione all'Ajmalina 1

mg/kg in 10 min.

mg/kg in 10 min.

Permettono di slatentizzare un

Permettono di slatentizzare un

Pattern tipo 2 in un Pattern tipo 1.

Pattern tipo 2 in un Pattern tipo 1.

Terapia Sindrome di Brugad•

Terapia medica Inefficace

Impianto di defibrillatore automatico (AICD) allo

scopo di prevenire aritmie ipercinetiche maligne

e morte improvvisa.

Malattia di Kawasaki

Malattia di Kawasaki

• Eziologia

Definizione •

• Vasculite acuta sistemica

che colpisce i vasi di

medio calibro di tutto il

corpo

• Ad eziologia sconosciuta,

verosimilmente multifattoriale che

colpisce lattanti e bambini nella prima

infanzia

Febbre > 5 giorni

Febbre > 5 giorni

Iperemia congiuntivale

Iperemia congiuntivale

bilaterale

bilaterale

Linfoadenopatia

Linfoadenopatia cervicale Rash cutaneo Rash cutaneo > 5 giorni Coinvolgimento renale Pancreatite acuta Paralisi del nervo faciale Alterazioni coronariche > 5 giorni <2 o 3 criteri diagnostici>2 o 3 criteri diagnostici Anomalie ecocardiografiche Lattanti < 6 mesi con febbre >a 7Lattanti < 6 mesi con febbre >a,segni di infiammazione sistemica,segni di infiammazione sistemicalterazioni coronarichealterazioni coronariche Criteri diagnostici VasculitePerivasculit Pericardite Miocardite( 1-10 Endocarditee anche acuta interstizialedellegg) coronarie LesioniPeri- Dilatazioni edresponsiva al paracetamolo Esame obiettivo: - Stato generale compromesso - Pallore cutaneo - Dispnea - Tachicardia - Ipossiemia - Edema agli arti inferiori Esami di laboratorio: - Emocromo: anemia normocitica normocromica - PCR: elevata - Elettroliti: nella norma - Funzionalità renale: nella norma - Funzionalità epatica: nella norma - Troponina: negativa - ECG: ritmo sinusale tachicardico Diagnosi: Sospetta panarterite nodosa Terapia: Il paziente è stato ricoverato in terapia intensiva e ha iniziato una terapia con corticosteroidi ad alte dosi e immunosoppressori. È stato anche avviato un trattamento di supporto per il compenso cardiaco e la gestione delle complicanze. Follow-up: Il paziente è stato monitorato attentamente durante il ricovero e ha mostrato una graduale miglioramento dei sintomi. Dopo un periodo di terapia intensiva, è stato trasferito in reparto e successivamente dimesso con istruzioni per il follow-up ambulatoriale.

responsiva al paracetamolo

tosse

Caso Clinico

Al momento del ricovero, condizioni generali mediocri

Rx Torace negativo

Esami ematochimici : GB 11.400, N 88%, L 7%, Hgb 13.9, PCR 5.20

SaO2 97%

PC Kg 16,200- h cm 103.5

Esantema eritematoso al volto ed estremità

Mucose iperemiche con fissurazione delle labbra

Mesoadenite laterocervicale

Tachicardia (FC 150 bpm)

Avvio terapia antibiotica con Amoxicillina/ ac. Clavulanico

Caso clinico

3-4° giornata: persistenza dello stato febbrile

Estensione dell'esantema al volto, tronco ed arti

Edema palpebrale

Edema duro estremità dermoplantari

Ecocardiogramma: cuore

normale in architettura e funzione

Vomito biliare

VES 47

PCR 8,30

Iponatriemia (Na 125 mmol/L)

Ecografia addominale: linfonodi mesenterici, liquido in scavo pelvico

4° giornata: trasferimento in TIP con diagnosi sospetta di Malattia di Kawasaki.

Ecocardiogramma:

Disfunzione ventricolare sx. FE 50-55%

Lieve insufficienza mitralica

Lieve ectasia della coronaria destra

ECG Pattern di Brugada

Problema cardiologico:

- Ecocardiogramma ed ECG (20/02): Disfunzione ventricolare sinistra (FE 50-55%), insufficienza mitralica lieve, lieve ectasia della coronaria destra (>2DS). Presenza di pattern di Brugada.

- Ecocardiogramma ed ECG (21/02): disfunzione ventricolare sinistra. FE 51%. Ectasia della coronaria destra (3.5 mm). Utile terapia inotropa.

- Ecocardiogramma (21/02): disfunzione ventricolare sinistra. FE 58%. Ectasia della coronaria destra. Si introduce terapia con captopril 0.1 mg/kg/dose per 3 dose/die.

58%. Continua Lasix e Captopril. Dobutamina a 5 mcg/kg/min.