Lezione su Megacolon congenito, Appendicite acuta, Invaginazioni intestinali

MANOMETRIA ANO-RETTALE

È passata in disuso perché ha un affidabilità dell’80%, la quale si basa sul rilevamento

della mancanza del riflesso inibitorio retto-anale, tipico del HD.

Nel HD c’è un ipertono continuo e non a fasi di contrazione e rilassamento. Oggi non

viene più fatto perché risente del bambino che si agita o strilla.

BIOPSIE (GOLD STANDARD)

È un esame senza il quale non si fa diagnosi.

Si può fare con diverse metodiche:

in suzione del retto e in prossimità della stomia

- intraoperatoria.

-

La biopsia che facciamo noi oggi è diagnostica, siccome sono bambini che vengono

operati 1-2 mesi dopo, viene eseguita la biopsia per suzione (anche nel neonato in

sedazione) con una specie di pistola che va ad aspirare uno o più pezzettini del sigma-

retto a diversi livelli. Questo si fa nel neonato, nel lattante e nel bambino ed è

DIAGNOSTICA.

Poi abbiamo le biopsie intraoperatorie che vi spiegherò dopo.

Quando si operano questi bambini?

Nel neonato si fa diagnosi nei primi giorni di vita (10-15 giorni), a quel punto si può

decidere se operare direttamente o aspettare dei mesi per farlo crescere.

Nel lattante di 4-5 mesi o nel bambino si fa subito l’intervento invece.

Se si decidesse di aspettare qualche mese per farlo aumentare di peso, nel frattempo

cosa si fa?

In passato si faceva una stomia a monte del tratto agangliare in modo da farlo svuotare,

poi quando raggiungeva l’anno d’età si faceva l’intervento chrirugico definitivo e poi a

distanza di un mese dalla correzione definitiva si chiudeva la stomia. Quindi di fatto 3

interventi chirurgici.

Oggi la situazione è cambiata, se si decide di differire di 1-2 mesi si fa il NURSING cioè lo

svuotamento con i clisteri per 1-2 mesi o col bambino ospedalizzato o a casa se i genitori

riescono. Perché il bambino va svuotato visto che altrimenti non mangia e non arriva al

peso necessario per l’intervento chirurgico oltre che andare in distensione. Questo viene

fatto circa 1-2 volte al giorno.

Se però il bambino presenta una enterocolite da HD e perforazione perché magari è

sfuggito alla diagnosi precoce o perché l’enterocolite ha avuto un evoluzione molto rapida,

si rende necessario l’intervento chirurgico, facendo ovviamente la stomia sempre a monte

del tratto agangliare facendo anche le biopsie per essere sicuri di essere sul tratto a monte

del tratto agangliare perché altrimenti è tutto inutile.

Oppure nelle forme più gravi di aganglia colica totale nelle quali ovviamente essendo

aganglionare tutto il colon non possiamo fare il nursing perché dovremmo arrivare col

sondino all’ultima ansa dell’ileo. Quindi in questi casi si fa la stomia, poi al momento

opportuno si fa l’intervento chirurgico. Dopo o si chiude la stomia durante l’intervento

oppure si decide di chiuderla più avanti.

Oggi l’orientamento è di fare diagnosi precoce, poi l’intervento il prima possibile per evitare

complicanze e nursing troppo a lungo.

TECNICA CHIRURGICA

È la ENDORECTAL PULL-THROUGH SECONDO SOAVE ASETTICA. È una tecnica

utilizzata in tutto il mondo per HD ma anche nell’adulto per altre patologie.

Il concetto è di abbassare il colon agangliare attraverso il cilindro rettale, esteriorizzarlo e

poi resecarlo dall’ano.

Si incide la siero-muscolare del retto, si isola il cilindro mucoso che si trova all’interno fino

al tratto in cui sono presenti le cellule gangliari. Cosa importante quando si fa questo

intervento la prima tappa è quella di fare le biopsie neuromuscolari in estemporanea. Poi

in base al referto sappiamo quanto è lungo il segmento di colon da asportare per evitarne

le recidive.

Tecnicamente tramite una piccola infiltrazione di lidocaina o anche solo liquido si scolla,

poi si incide circolarmente la siero-muscolare stando molto attenti a non incidere la

mucosa. Si scolla un po’ alla volta molto lentamente e con cautela il cilindro mucoso dal

siero muscolare tutto intorno. L’isolamento si fa fino al tratto di colon normogangliare.

Stando molto attenti a non aprire il cilindro mucoso, altrimenti non è più asettico. Questa è

una delle due caratteristiche di questo intervento, l’ASETTICITà che ovviamente viene

persa se si lede il cilindro mucoso. Ovviamente questi bambini qualche giorno prima sono

stati svuotati dalle feci tramite clisteri per far sì che non arrivino all’intervento con l’intestino

pieno di feci. L’altra caratteristica è NON TOCCARE TUTTI I MECCANISMI DI

CONTENIMENTO DEL RETTO E DELLA VESCICA MA ANCHE TUTTA

L’INNERVAZIONE VOLTA ALL’EREZIONE.

Facciamo passare poi all’interno di questo cilindro siero-muscolare lasciato in situ, la parte

mucosa agangliare e la estraiamo dall’ano, tutto ciò tramite una sonda che si attacca lì

dove abbiamo il punto di repere (cioè lì dove si passa da mucosa agangliare a mucosa

gangliare) e quindi lo resechiamo (andiamo a resecare anche una porzione del colon

dilatato perché ormai è colon che non funziona più) e lo anastomizziamo (anastomosi tra

ano e colon gangliare).

Questo intervento fino all’abbassamento vero e proprio viene fatto in laparoscopia (cioè

l’isolamento del cilindro mucoso).

Cosa rimane nell’ano? Il cilindro siero-muscolare (che non contiene cellule gangliari) e

all’interno di esso il cilindro mucoso di colon normogangliare.

APPENDICITE ACUTA E INVAGINAZIONE INTESTINALE

APPENDICITE ACUTA

L’appendicite acuta è causata dall’ostruzione da parte di un coprolita del lume

appendicolare ed è poi seguita da infezione. I batteri infatti penetrano attraverso la

mucosa, la sottomucosa e la tonaca muscolare, provocano edema, ingorgo circolatorio,

iperplasia dei follicoli linfatici e quindi necrosi e perforazione.

È chiaro che al di sotto dei 2 anni di età essendo le feci molto pastose, l’ostruzione

dell’appendice è piuttosto rara, però attenzione perché l’incidenza dell’appendicite acuta in

età pediatrica incide tra i 5 e i 10 anni d’età.

Nel bambino piccolo non è inesistente la possibilità di appendicite. Esiste perché anche se

le feci sono più pastose e quindi meno solide per cui non ci sono coproliti, può capitare lo

stesso un infezione dell’appendice e oltretutto è un infezione che evolve piuttosto

rapidamente quando i bambini sono piccoli perché l’appendice è breve ed è anche difficile

da diagnosticare. Questo perché nel bambino al di sotto dei 2-3 anni molto spesso

l’appendicite acuta viene confusa con la gastroenterite perché sono bambini che hanno la

febbre, che vomitano profusamente e possono addirittura avere dei fenomeni diarroici

paradossi. Comunque rimangono degli eventi rari (le appendiciti) nel bambino piccolo.

SINTOMATOLOGIA

La sintomatologia è caratterizzata da un dolore addominale piuttosto importante, la

caratteristica è che inizialmente origina in regione periombelicale e nel giro di poche ore

poi si va a localizzare in fossa iliaca destra. L’appendicite quando è acuta è sempre

accompagnata dalla mancanza totale di appetito, nausea, vomito e febbre, la quale non è

mai una febbre molto alta (38°-38,5°). Se ha una temperatura di 40° significa che siamo

già in una fase avanzata, come per esempio nelle peritoniti.

Segno di BLUMBERG e di ROSVING POSITIVI.

Attenzione perché un bambino con l’appendicite acuta ha un dolore molto forte, localizzato

in fossa iliaca destra. Non è il doloretto della pancia, ma il bambino ha dolore forte, faccia

sofferente, non riesce a stare in piedi, se è piccolino sta accovacciato.

È chiaro che nei bambini che vengono al pronto soccorso con dolori addominali il 10%

generalmente può avere un appendicite, l’altro 90% sono bambini che hanno dolori

addominali che nella maggior parte dei casi se voi andate a vedere bene sono dovuti a

fenomeni di stipsi funzionale. Nei bambini è molto frequente la stipsi funzionale perché il

bambino gioca e non ha voglia di andare in bagno oppure, fa un alimentazione sbagliata

per cui non mangia la frutta e beve poco ecc.. però si distingue perché:

intanto solitamente il dolore è localizzato o in parte centrale dell’addome o a sinistra

- non è mai un dolore così forte come nell’appendicite acuta e non è mai

- accompagnato da nausea, febbre e vomito.

La causa quindi è un accumulo di feci in intestino e generalmente si risolve facendo un

clistere e svuotando bene l’intestino.

ESAMI DI LABORATORIO

Quando il bambino viene ospedalizzato, solitamente la diagnosi è clinica, gli esami di

laboratorio si fanno nel dubbio perché nell’appendicite acuta c’è sempre una leucocitosi

neutrofila. Attenzione perché nelle forme di peritonite avanzata ci può essere invece una

leucopenia.

ECOGRAFIA

La diagnosi solitamente la fa il chirurgo, sulla base della clinica e della leucocitosi.

L’ecografia e RX dell’addome ci possono far vedere se c’è aria libera, allora l’appendice è

perforata, o se c’è del liquido e allora si tratta di una peritonite.

Se è liquido libero può essere una peritonite diffusa o una peritonite saccata. In quel caso

lì ovviamente le condizioni del bambino sono molto scadute.

L incidenza dell’appendicite è molto alta, noi operiamo settimanalmente 4 o 5 appendiciti

e di queste 1 o 2 possono essere peritoniti saccate o anche molto diffuse.

Nel bambino piccolo (2 anni) è difficile la diagnosi perché ha dei sintomi abbastanza simili

a quelli della gastroenterite, però se uno ne capisce un po’ si vede che sta particolarmente

male, quindi in quei casi è utile mandare il bambino in ospedale il più presto possibile.

Nel bambino più grande, talvolta i medici esterni alla struttura ospedaliera tendono a

ritardare il ricovero perché pensano magari abbiano un dolore che non sia particolarmente

importante e allora magari mascherano il dolore dandogli la tachipirina, la quale gli fa

abbassare la febbre e fa in parte anche diminuire il dolore. Per cui arrivano questi bambini

di 5-6-7 anni ricoverati che hanno febbre alta e la peritonite conclamata. Questo è il caso

in media di 1 volta alla settimana. Quindi mai sottovalutare i sintomi dell’appendicite.

Poi è chiaro che il decorso post-operatorio è diverso: un’appendicite acuta catarrale o

flemmonosa, con un’appendicectomia fatta in laparoscopia, in 2-