Le demenze

Le demenze: una visione generale

La "demenza" è un processo clinico complesso che avviene in un soggetto le cui funzioni cognitive erano adeguatamente funzionanti, in cui ad un certo momento della vita adulta, il funzionamento cognitivo si riduce e compaiono alterazioni comportamentali e psicologiche; il quadro clinico è persistente nel tempo e progressivo.

Caratteristiche fondamentali delle demenze

• La compromissione cognitiva deve essere acquisita.
• Il deterioramento delle funzioni cognitive deve coinvolgere domini multipli piuttosto che risultare da un deficit neurologico isolato.
• Il paziente non deve presentare compromissione della vigilanza.

La diagnosi di demenza, come vedremo, è clinica; la diagnosi differenziale tra i vari tipi di demenza si esprime in base alle caratteristiche cliniche e all'imaging, però persiste un 5-10% di errore sulla diagnosi: solamente post-mortem, all'autopsia, una diagnosi di demenza è considerata "definita". Tuttavia ora si stanno lentamente affermando delle tecniche di diagnosi istologiche dell'Alzheimer che tra qualche anno potrebbero diventare importanti.

La malattia di Alzheimer

La malattia di Alzheimer rappresenta circa la metà di tutti i casi di demenza; fu descritta nel 1907 dal dottor Alois Alzheimer che scrisse un articolo riguardo al caso clinico osservato in una donna morta a 51 anni dopo otto anni di malattia caratterizzata da deterioramento cognitivo, sintomi focali, allucinazioni, delirio, incompetenza psico-sociale. All'osservazione post-mortem Alzheimer e un suo collega videro che il cervello conteneva placche amiloidi e ammassi neurofibrillari: in base a questo Alzheimer pubblicò l'articolo "una caratteristica malattia della corteccia cerebrale". Nel 1996 è stata ritrovata la cartella clinica di questa disgraziata paziente, Auguste D.

Il Sorbi ci presenta poi un dialogo del Re Lear di Shakespeare, in cui il re si trova davanti a sua figlia Cordelia però, conscio dei suoi problemi cognitivi, non è sicuro che si tratti di lei: da questo dialogo (scritto 400 anni fa!) emergono una serie di disturbi presenti in tutte le forme di demenza, almeno allo stadio terminale:

• Disorientamento verso le persone e verso i luoghi
• Disturbo nell'immagazzinare ricordi recenti
• Paura e vergogna di parlare delle proprie difficoltà

Domande importanti sull'argomento-demenza

• Cos'è la demenza?
• Quanti sono i dementi?
• Aumenteranno o diminuiranno nei prossimi anni?
• Ci sono forme precliniche di demenza?
• Come si fa la diagnosi e chi la deve fare?
• Come si riconoscono le principali forme di demenza?
• Chi si occupa dei dementi?
• Che cosa fa male a un demente?
• Una volta fatta la diagnosi, che si fa?

A tutte queste domande risponderemo (non in ordine) lungo questa lezione.

Prevalenza delle demenze in Italia

Il 20% degli 80enni è demente, il 30% delle persone fra 80 e 90 anni è demente; circa la metà di queste cifre sono dovute alla demenza di Alzheimer, la più comune. Tra i soggetti di età >90 anni la percentuale rimane al 30% quindi non aumenta, raggiunge un "plateau": questo è un aspetto importante perché significa che la demenza non è una conseguenza inevitabile dell'invecchiamento, a cui prima o poi arriviamo tutti se restiamo in vita, ma è invece una vera e propria malattia che in futuro si spera sarà possibile evitare o curare.

Oggi ci sono fortissime evidenze che la demenza è una malattia la cui patogenesi comincia almeno 15-20 anni prima della comparsa dei sintomi. L'Italia è il paese più vecchio dell'Unione Europea quindi il problema delle demenze è particolarmente importante: il 20% della popolazione italiana ha più di 65 anni, a Firenze questa quota sale al 27%; la metà di questi fiorentini ultra-65enni ha più di 75 anni e il 30% di questi vive da solo. È più colpito il sesso femminile, per il semplice fatto che le donne in media vivono di più degli uomini.

Nel 1992 proprio a Firenze è cominciato lo studio ILSA, che si basa sul seguire nel tempo un gruppo di 5.000 soggetti che all'inizio dello studio avevano fra i sessanta e i sessantacinque anni: in base a questo studio si stima un'incidenza di 150.000 nuovi casi di demenza all'anno in Italia. Questo numero è in aumento, perché aumenta l'età media e perché la generazione nata negli anni '50 e '60 (i "baby boomers") hanno un tasso di mortalità molto basso e quindi tantissimi sopravviveranno e invecchieranno.

Si stima che 2 milioni di italiani nati in quei due decenni diventeranno dementi nei prossimi anni, perciò l'incidenza delle demenze in Italia è destinata ad aumentare: 200-250.000 nuovi dementi all'anno nel 2020, 300-400.000 nel 2030... si parla quindi di numeri così enormi che la diagnosi di demenza non può farla il neurologo, deve farla il medico generale! Per questo questa lezione è importante.

Come abbiamo detto prima, oggi pensiamo che tutte le demenze siano malattie...